Ko nga tangata whai mate mate pukupuku (CAD) i te wa o te taiohi he raruraru kaore i whanau i te cholesterol, mehemea ka rere te mate o te ngakau i roto i te whanau. Ko te ahua o te momo taiao e pa ana ki te cholesterol ko te hypercholesterolemia hapu.
Ko te hypercholesterolemia hapu ko te mate urutomo e whakanui ake ana i nga taumata o te cholesterol LDL mai i te wa whanau.
Ko nga tangata e whai ana i te hypercholesterolemia hapu he nui te mate o te CAD, kua mate , me te mate pukupuku . Ko te tikanga, ko te nuinga o nga tangata kei te pakaru i te waahi i te wa o te taiohi ka puta mai tenei ahua.
Kia hari, ma te maimoatanga kaha ki te whakaheke i te taumata cholesterol , ka nui te whakaheke o te mate o te ngakau. Mo tenei take, he mea nui ki te whakamatautau i te hypercholesterolemia hapu i te wa e taea ai - me te mohio kei te noho nga mema o te whanau ki tenei ahua me te whakamatautauria o te toto toto.
Nga take
Ka taea e te hypercholesterolemia hapu te hanga i te maha o nga mate kino, ko te nuinga o ratou e pa ana ki te kaiwhiwhi mo te LDL cholesterol. I te kore e mahi te kaiwhiwhi LDL i nga tikanga, kaore i tino horoia te LDL cholesterol mai i te toto. No reira, kei te hanga te cholesterol LDL i roto i te toto. Ko enei taumata nui o te cholesterol LDL nui te whakatere i te atherosclerosis me te mate pukupuku.
Ko nga mate kino tawhito e taea ai te hapori hypercholesterolemia te noho mai i te papa, i te whaea, i nga matua e rua ranei. Ko nga tangata i whakawhiwhia i te kino o nga matua e kiia ana he rite ki te hypercholesterolemia hapu. Ko te ahua pai o te hypercholesterolemia hapu he ahua tino kino o te mate.
Ka pa ki tetahi i roto i te 250,000 iwi.
Ko nga tangata e mau ana i te ira kino mai i te kotahi matua ka kiia hei heterozygous mo te hypercholesterolemia hapu. He ahua iti rawa tenei o te mate, engari ka nui ake te mate o te mate o te tangata. Tata ki te kotahi i roto i te 500 nga tangata he heterozygous familial hypercholesterolemia.
He maha nga iwi.
He maha atu i te 1000 nga rerekētanga rerekē e pā ana ki te ira o te kaitautoko LDL kua tautuhia, a he mea rerekē te awhe o te kaiwhiwhi LDL. Mo tenei take, ehara i te mea ko nga pukupuku katoa o te hapu. He rereke te nui o te pakeke, i runga i te ahua o te whakawhitinga ira he tangata kei a ia.
Te whakamātautau
Ka hangaia e nga taakuta te whakamatau i te hypercholesterolemia hapu ma te whakautu i nga taumata o te toto, me te whakaaro ki te hitori o te whanau me te whakamatautau tinana.
Ko nga whakamātautau toto i roto i nga tangata e whai ana i te hypercholesterolemia hapu e whakaatu ana i te taumata teitei o te cholesterol me te taumata LDL taumata cholesterol. Ko te katoa o te taumata cholesterol me tenei ahua ko te nuinga atu i te 300 mg / dl i roto i nga pakeke, me te nui atu i te 250 mg / dl i roto i nga tamariki. Ko te taumata o te cholesterol LDL he nui ake i te 200 mg / dl i roto i nga pakeke, me te nui atu i te 170 mg / dl i roto i nga tamariki.
Ko nga taumata Triglyceride kaore e tino whakanui ake i nga tangata me tenei ahua.
Ko nga tangata katoa me te hypercholesterolemia whänau he tino whanaunga pea kei a raatau te ahua. Na ko te hitori o te whanau o te mate pukupuku o te mate pukupuku hei tohu kaha mo te taote kia whakaarohia tenei mate.
Ka taea hoki e te hypercholesterolemia hapu te kawe i nga putea momona hei whakawhanake i nga taha o te taha, i nga kuri, i nga taarata, i nga taha o nga kaimata. Ko enei pihi ngako e kiia ana ko te xanthomas . Ko nga tangohanga cholesterol i runga i nga kamo, e kiia ana ko te xanthelasma , he mea noa. I nga wa katoa ka whai aronga a te kaitautoko ki te xanthomas ranei ki te xanthelasma, me tae tonu te whakamatautau o te hypercholesterolemia hapu ki te hinengaro a te taote.
Ka taea te hanga i tetahi taatau matearea o te hypercholesterolemia hapu, ki te tino tiketike te taumata o te cholesterol LDL, he mea noa nga taumata triglyceride, me te hitori o te whanau. Mena kei te kitea nga xanthomas ranei xanthelasma, ka taea te whakaaro ki te taatai kia tino tika. Ka taea e te whakamatautau taiao te awhina (engari kaore e tika ana) ki te hanga i te tohu, me te tino whai hua mo nga kaupapa o te tohutohu taiao.
Ko te mate vascular ka tukuna e te hypercholesterolemia hapu i te wa o te taiohi. Na ko nga tamariki i roto i nga hapu me tenei mate ka tika kia tirotirohia mo nga taumata tiketike o te LDL cholesterol i te wa e waru ana tau. Mena ka piki ake o ratou taumata cholesterol, kia kaha te whakaarohia o te rongoā me te statine.
Hono ki te mate Cardiovascular
I mua i te waitohu o te raau taero , he tino nui te mate o te mate pukupuku mate pukupuku i roto i nga tangata whai whanaungatanga hou me te whanaungatanga. I roto i te rangahau nui i whakahaerehia i nga tau 1970 (i mua atu i nga tohu), 52% o nga whanaunga tane o nga türoro me te hypercholesterolemia whänau he mate pukupuku i te 60 tau (i whakaritea ki te morearea e 13%), 32% o nga whanaunga wahine he mate pukupuku i te 60 o nga tau (i whakaritea ki tetahi wawata e 9%).
Maimoatanga
Ko te whakawhanaketanga o te kaha, ko te "reanga tuarua" o nga raau taero kua whakarereke i te whakahaeretanga o te hypercholesterolemia hapu. I mua i te taenga mai o enei raau taero kaha, ko te maimoatanga o tenei mate e hiahiatia ana te whakamahinga o nga rongoā maha, tae atu ki te iti o te kaha o te "tuatahi-whakatupuranga". Ahakoa i whakaitihia e tenei maimoatanga maha te raukati mate pukupuku o te mate, he uaua ki te whakautu i te rongoā me te tino uaua ki te whakahaere.
Ki te whakawhanaketanga o te kaha o nga statins -atorvastatin (tuarua), te rosuvastatin (Crestor), te simvastatin ranei (Zocor) -e rere ke te huarahi ki te hamani i te hypercholesterolemia hapu. Kua tīmatahia te maimoatanga ki te horopeta nui o te maimoatanga taatai, me te reanga tuarua. Ko enei raau tae noa he nui te whakaiti i nga taumata o te cholesterol LDL, a ka puta ano hoki he whakaheke i nga tohu atherosclerotic .
Ko nga rangahau kua titiro ki te whakauru atu i etahi atu raau taero (me etahi atu, Ezitimibe / Vytorin ), kaore i whakaaturia e nga reanga tuarua o nga whakatupuranga nga whakapai ake i nga putanga haumanu. Na, i roto i te hunga mate ki te heterozygous familial hypercholesterolemia (te "kaha" puka), te horopeta-nui, te rongoā kotahi-rongoa me te reanga tuarua-whakatupuranga kua noho te rongoa tūtohutia.
I te tau 2015, i whakaaetia e te FDA tetahi mahinga hou o te raau taero - nga kaipupuri PCSK9- mo te hunga mate me te hypercholesterolemia hapu. Ki te whakauruhia tetahi o enei raau taero ki te statin, ka taea te whakatutuki i nga whakahekenga whakaharahara i nga taumata cholesterol LDL. Ko te mahi a nga kaipupuri PCSK9 i te maimoatanga i te hypercholesterolemia hapu, kaore i te marama, mai i nga whakamatautau haumanu e whakaatu ana ko te whakakotahi o tenei huinga i nga hua haumanu kei te haere tonu. Engari, ka taea te whakauru atu i enei raau hou ki nga taarai-nui-nui mehemea kei te piki ake te kaha o te LDL cholesterol i runga i te whakamahinga o te rongoā anake.
Ahakoa ko te nui o te cholesterol he nui te whakanui i te mate o te mate o te ngakau i roto i nga tangata me te hypercholesterolemia hapu, he mea nui ano hoki etahi atu orearea mate pukupuku. Na ko tetahi ahua nui o ta ratou maimoatanga ko te kaha ki te whakahaere i o raatau atu mea kino mo te mate o te ngakau, ina koa te paowa, te nui, te kore mahi, me te whakaheke toto .
Homozygous Puka
I roto i nga turorotanga me te ahua o te hypercholesterolemia me te homozygous (he nui), he tino nui te mate o te mate pukupuku o te mate pukupuku ka kaha te tohutohu wawe i te whakamaeatanga i te wa e kitea ai te mate. No te nui o nga hiranga i roto i te cholesterol kua kitea i roto i enei turorotanga, ko nga taunakitanga o tenei wa me timata i te rongoā me te pitihana o te taatai-nui me te aukati PCSK9.
Ahakoa i tenei ahua o te rongoā tarukino tukino, engari, i ētahi wā ka noho teitei o te cholesterol. I enei take, ka hiahiatia te maimoatanga me te apheresis ki te kawe i nga taumata cholesterol.
Whakarāpopoto
Ko te hypercholesterolemia hapu ko te mate urutomo nui o te waahi cholesterol. Ko nga tangata me te hypercholesterolemia hapu e hiahia ana ki te maimoatanga kaha ki te whakaiti i nga taumata cholesterol me te whakahaere i etahi atu raruraru mate pukupuku, kia kore ai te mate o te mate pukupuku. He mea tino nui hoki kia whakamatautauhia o ratou mema o te whanau mo tenei ahua.
Kaupapa:
Stone NJ, Levy RI, Fredrickson DS, Verter J. Coronary mate pukupuku i roto i 116 whanaunga ki te momo familial II hyperlipoproteinemia. Waiata 1974; 49: 476.
Wiegman A, Rodenburg J, de Jongh S, et al. Te hītori a te whānau me te matemate cardiovascular i roto i te hypercholesterolemia hapu: raraunga i roto i neke atu i te 1000 tamariki. Taerenga 2003; 107: 1473.
Kavey RE, Allada V, Daniels SR, et al. Ko te whakaheke i te mate o te mate cardiovascular i nga mate pukupuku pediatric teitei: he korero taiao mai i te Panel Expert Association Association o Amerika Heart on Science and Science Prevention; nga Kaunihera mo te Mate Cardiovascular i roto i te Young, Epidemiology and Prevention, Nutrition, Mahi Motuhake me te Metabolism, Rangahau Tohu Nui o te Taiao, Nursing Cardiovascular, me te Kidney In Heart mate; me te Rōpū Mahi Interdisciplinary i runga i te Kounga Kaiaka me nga Whakaako Hua: i whakamanahia e te American Academy of Pediatrics. Waehau 2006; 114: 2710.
Sabatine MS, Guigliano RP, Wiviott SD, et al. Te kaha me te haumaru o te evolocumab i te whakaiti i nga lipids me nga kaupapa hinengaro. N Engl J Med 2015; DOI: 10.1056 / NEJMoa1500858.