Ko Amyloidosis he hapu o nga mate i roto i nga purongo rereke, e kiia nei ko te konupora amyloid, kei roto i nga momo pukupuku. Ka taea e enei putea amyloid te pakaru rawa i te mahi o nga tinana o te tinana.
I roto i te amyloidosis heartia, kei te whakauruhia nga pūmua amyloid i roto i te uaua o te ngakau. Ko nga putea o te amyloid e hanga ana i nga pakitara o te ngakau o te ngakau , e hua mai ana i te mate o te diastolic .
I roto i te korenga o te diastolic, kaore e taea e te ngakau te wehe noa i waenganui i te ngakau, ka ki tonu i te toto kaore i te pai. I tua atu, ko nga moni o te amyloid ka whakaheke i te kaha o te uaua ngakau ki te kirimana.
Na ki te amyloidosis cardiac, ka pa ki te mahi a-hinengaro i nga wa katoa o te diastole (te wahanga o te ngakau) me te systole (te wahanga whakaheke o te ngakau) -whea o te panga o te ngakau .
Ko nga hua o enei raruraru me te diastole me te systole, he pai te mate o te ngakau me te amyloidosis cardiac. I tua atu, ko nga tangata e noho ana ki tenei ahua ka kaha ki te whakawhanake i te haurangi mate pukupuku nui. Ko te amyloidosis Cardiac he tino mate nui e tino whakaiti ana i te wawata o te oranga.
He aha te take o Amyloidosis?
He maha nga tikanga ka taea e nga konupora o te amyloid te whakaemi i roto i nga pukupuku. Ko enei ko:
- Amyloidosis Paramati. Ko te ingoa "te amyloidosis tuatahi" i whakahuahia i te tuatahi o te amyloidosis, kaore i kitea he take whaitake. I tenei ra, ka mohiotia te amyloidosis tuatahi mai i te mate pukupuku plasma (Ko nga pukupuku Plasma ko nga ira toto maamae e hua ana i nga huapiro ). , ko te ahua o te myeloma maha.Na te amyloidosis tuatahi, ko te purotu taapiri e kohikohi ana ko te "haina marama amyloid," ko te protein AL ranei. Ko te 50% o te hunga me te amyloidosis cardiac he amyloidosis tuatahi, me nga tahua amyloid AL-momo. me te ahua o te amyloidosis cardiac i te nuinga o nga wa ka whakawhanake i nga putea amyloid i roto i to ratou whatukuhu, te ate me te hiahia.
- Te amyloidosis tuarua Ko te amyloidosis tuarua kei roto i nga tangata e whai ahua ana o te mate pukupuku tawhito, arā, ko te whetū , te mate pukupuku o te rewharewha , te mate urutai ranei . No te mamae tonu o te mate, ka nui ake te nui o nga putea o te "amyloid type A protein" (e kiia ana ko te AA). Ko te amyloidosis tuarua te nuinga o nga waahanga, nga ate, te hiku, me nga raupene lymph. Ko te amyloidosis tuarua kaore e pa ki te ngakau, ahakoa. Ko te 5 ōrau anake o te amyloidosis heartia ka puta mai i te kohinga o te protein AA.
- Ko te amyloidosis Senile Ko te amyloidosis Senile ko tona ingoa mai i te meka e tata ana ki nga kaumatua tawhito, ko te nuinga o nga tane i te 70 tau. I tenei wa, ka nui ake nga putea i te purotu noa, ko te tohu TTR, e puta ana i roto i te ate. I roto i te nui o te amyloidosis, ko te nuinga o nga putea a te TTR e kitea ana i roto i te ngakau. Ko te amyloidosis Senile te nama mo te 45% o nga take o te amyloidosis cardiac.
Nga tohu o Cardiac Amyloidosis
Ka rite ki te korero, ko te amyloidosis cardiac e pa ana ki te whakakake o te ngakau me te pupuhi o te ngakau, na kaua e nui te kaha o te mahi a te ngakau pukupuku ki te kaha haere.
Ko te hua tino nui o te amyloidosis cardiac ko te kore ngakau. Ko te tohu, ko nga tohu o te ngoikore o te ngakau - ka tohuhia te dyspena me te nui o te edema (te pupuhi) - ko te mea e arai ana i te taakahu o te amyloidosis.
I roto i te amyloidosis heartia i hangaia e te protein AL (te amyloidosis tuatahi), ko nga whekau pukupuku e pa ana ki te taha o te ngakau. Na ko enei tangata ka tipu ki te tohu tohu mate, pērā i te mate o te hiahia, te maaka wawe, me te mate taimaha. I tua atu, ko nga putea o te AL he mea nui ki te kohikohi i roto i nga oko toto iti, he mea ka taea te poari te ngawari, te angina , te claudication ranei (te uaua o te uaua me te kaha).
Ko nga tangata e whai ana i te amyloidosis cardiac he tino pai ki te tukutahi (nga waahi o te ngaro o te mohio). Ma te amyloidosis, ka taea e te syncope te tohu tohu, no te mea e tohu ana kua horahia atu te raupatu cardiovascular tata atu i ona rohe. I tua atu, kaore e taea e nga tangata me te amyloidosis e pa ana ki o ratou ngakau me nga oko toto kaore e taea te whakaora mai i tetahi waahanga e tino whakamatautau ana i te rorohiko cardiovascular, tae noa ki te waa. Ko taua huihuinga he whakauru i tetahi waahanga kaore e taea e etahi o nga waatea o te mangere i roto i tetahi atu tangata.
Na, ka mate te mate tupapaku i roto i nga tangata e mate ana ki te amyloidosis cardiac, ko te nuinga o te mate te mate o te mate mate mate.
He rereketanga tenei ki nga tangata e mate ana i te mate tupapaku mai i etahi atu mate pukupuku o te mate, i roto nei i te mea ko te urutiri a te mate pukupuku (ina koa te tachycardia ventricular ranei te tiwhikete ventricular ) kua tata te take. No reira, ko te whakauru i te kaitautoko i roto i nga tangata e whai ana i te amyloidosis mate pukupuku e kore e roa te ora. I te wa e pa ana nga tangata ki te amyloidosis mate pukupuku, he nui te mate o te matenga mate i roto i nga marama e whai ake nei.
Ma te amyloidosis heartiac, he maha nga wahanga o te amyloid i roto i te pūnaha hiko hiko o te ngakau. ( Pānuihia e pā ana ki te pūnaha whakawhitinga ). I roto i te amyloidosis, ko te TTR-momo o nga putea pūmua e arata'i ana ki te bradycardia nui (te ngawari o te ngakau), me te hiahia kia whakauruhia he kaitautoko pumau. Engari, ko te braycardia amyloidosis AL-momo he tino rereke, a kaore e arahina ki te kaihanga.
Ko nga tangata e whai ana ki te amyloidosis cardiac, he maha nga wahanga o te toto, i roto i nga oko toto, i roto i te ngakau, ka nui ake te painga o te patunga me te thromboembolism .
Ko te neuropathy taiao ko te raruraru tonu i roto i nga tangata me te AL amyloidosis.
He aha te tohu Amyloidosis Cardiac kua kitea?
Me whakaaro nga taakuta ki te kaha o te amyloidosis cardiac i nga wa katoa kaore te tangata e pakaru i te ngakau mo nga take kaore i tuhia, ina koa ko te dyspnea me te edema nga tohu tino nui.
I roto i te tangata kaore he aronga hou, he nui te kaha o te toto, te nui o te ate, te neuropathy taiao, te protein i roto i te urine, me mahara ki te kaha o te amyloidosis cardiac.
Ko te electrocardiogram i roto i te amyloidosis cardiac e whakaatu ana i te ngaohiko iti (ara, ko te tohu hiko te mea iti atu i te waa), engari ko te nuinga o te rorohiko e whakarato ana i nga tohu pai ki te tautuhinga tika.
Ko te echocardiogram e whakaatu pinepine ana i te matotoru o te uaua o nga pukupuku e rua. I tua atu, ko nga putea amyloid i te nuinga o te wa ka waihanga i te ahua o te pikitia he ahua "ahuareka" mai i te uaua o te ngakau. Ka kitea te nuinga o nga kiri o te toto i roto i te ngakau.
Ahakoa e arahi ana te echocardiogram i te huarahi ki te taatai, ka tohua te tohu o te amyloidosis me te ora o te koiora e whakaatu ana i nga putea amyloid. I roto i te iwi me te AL amyloidosis, ka taea te tiki i te koiora mai i te ngako o roto mai i te ngako o te momona wheua ranei. Engari, me mate te koiora hauora ki te amyloidosis TTR (me etahi atu ko AL amyloidosis). Ko te koiora o te ngakau kei te mahi i te nuinga o te waa, me te whakamahi i te tikanga pakaru.
He aha te mahi a te Amyhiidosis Cardiac?
I te nuinga o te mate, ko te amyloidosis cardiac he tohu kino. Heoi, i nga tau kua pahure nei, kua whakawhanakehia he huarahi hou mo te mate mo te mate pukupuku, a ko nga tangata me tenei ahua he take kia pai ake te tumanako atu i era atu tau kua pahure.
Ko te maimoatanga o te amyloidosis cardiac e taea te whakaarohia i roto i nga wahanga e rua: te maimoatanga o te ngoikore o te ngakau, me te maimoatanga o te ahua o raro e whakaputa ana i nga putea amyloid.
Ko te maimoatanga o te kore o te Heart
Ko te maimoatanga o te hinengaro o te amyloidosis cardiac he rereke ke i te maimoatanga o te kore o te ngakau i puta mai i etahi atu tikanga. Ahakoa ko nga beta-blockers me nga ABC nga kaipupuri o te maimoatanga i te nuinga o nga momo o te ngoikore o te hinengaro, ko enei raau taero (tae atu ki nga kaitautoko-konupora ) ka taea te ngoikore o te hinengaro o te amyloid. Ko enei mahinga ka waiho te maimoatanga hauora o te hinengaro ngakau he wero nui i roto i te amyloidosis.
Ko te whakamahi i nga tiwhikete tawhito , pērā i te furosemide (Lasix), ko te kaiwhakahaere matua o te rongoā hauora i te amyloidosis cardiac. Ko enei raau taero he tino whai hua ki te whakaiti i te pukumahi tino kino e whai ana i tenei ahuatanga, ka taea hoki te awhina i te dyspnea (tetahi atu tohu noa) nui. He maha nga waahi e whakamahia ana i roto i nga potae tiketike, a ka taea te hoatu ki a koe mehemea ka hiahiatia.
Me kaua e whakamahia nga poraka Beta i roto i te amyloidosis cardiac. Ko te kaha o te ngakau ki te pupuhi he iti rawa i roto i tenei ahua, a kaore ano hoki te ngakau e kiki i te toto ki te pai. Ko te hua o tenei, he nui ake te nui o te ngakau o te ngakau ki te pupuri i te hua o te mate pukupuku cardiac i roto i te amyloidosis cardiac. Ko te tikanga tenei ko nga kaitautoko beta, na te whakaiti i te ngakau, ka taea te whakaheke tupono i roto i enei iwi. Ka taea hoki e nga poraka o te konupae te whakaiti i te tere o te ngakau, me te karohia hoki.
I roto i te hunga e whai ana i te amyloidosis AL, ka taea e nga kaitautoko ACE te whakaputa i te whakaheke hohonu (me te mate) i te toto totoha-pea na te mea kei te noho te amyloid i roto i nga koiora taiao hei pupuri i te pūnaha vascular mai i te utu mo te maturuturu o te taraiwa e tukuna ana e nga kaipupuri ACE. Kaore i te kitea tenei mate maturuturu nui i roto i te toto totohi i roto i nga tangata me te TTR amyloidosis, a ka taea te whakamatautau i enei taraiwa ACE.
Ko te whakawhitinga o te ngakau ehara i te waahanga mo nga tangata e whai ana i te amyloidosis AL, no te mea he nui te mate i roto i etahi atu momo. Ahakoa he iti iho te mate o te hunga e whai ana i te ahua o te amyloidosis TTR ki te ngakau, he mea tawhito noa iho kia whakaarohia hei kaiwhiwhi tika mo te whakawhitinga mate pukupuku. Ko te whakawhitinga he waahanga mo te taiohi tupapaku kei a ia te amyloidosis cardiac cardiac.
Nga maimoatanga o te Marea Nga Mahi Amyloidosis
Primary, AL-momo Amyloidosis. Ko tenei ahua o te amyloidosis ka meinga i te nuinga o te kohikohi rereke o nga kamera plasma e hanga ana i nga waahanga nui o te amyloid AL-momo. No reira, i nga tau kua pahure nei, kua whakawhanakehia nga tikanga chemotherapeutic ki te ngana ki te patu i te huinga kino o nga kamera. Ko te nui o te whakawhitinga o te horopaki e whai ana i te wheua wheua wheua ko te maimoatanga te nuinga o te korero. Engari, ko nga tangata me te AL amyloidosis e whai mate ana ki te hinengaro, kaore i te tino hauora ki te whakautu i tenei ahua o te rongoā kaha. Ka taea te whakamahi i etahi atu tikanga kaimoana i roto i enei taangata, engari, kei te kitea te nuinga o te urupare i roto i te nuinga o ratou. Mena ka taea te rongohia me te tukinotanga i te AL amyloidosis i mua i te nui o te waahanga, he pai ake te putanga ake.
Te pitihana Amyloidosis. Ko te iti noa o nga tāngata me te amyloidosis heartia tenei ahua. Heoi, ko te maimoatanga o te mate pukupuku o te mate pukupuku ka whakaheke i te haere o te amyloidosis.
Senile Amyloidosis. I roto i te hunga e whai ana i te amyloidosis heartia e TTR amyloid, kei te hangaia te pūmua i te ate. Ka puta mai ko te amyloidosis TTR he momo e rua. I roto i tetahi o enei momo, he momo rerekē e kitea ana i roto i te hunga taiohi, ka whakakorehia te whakarau ate ki te puna o te pūmua amyloid TRR me te whakamau i te haere o te amyloidosis. Engari, i te hunga tawhito e whai ake ana i te ahua o te amyloidosis, ka kore te whakawhitinga ate ki te whakaheke i te mate.
Kei te rangahauhia nga rongoā e whakamahia ana hei "whakapumau" i te pūmua TTR kia kore ai e kohikohia hei putunga amyloid. Engari, he wa wawe ki te mohio mehemea ka nui ake te pai o enei raau taero ki te hua o te amyloidosis cardiac cardiac.
Raina Raro
Ko te amyloidosis cardiac he tino mate nui e tohu ana i nga tohu nui, me te whakaiti i te roa. He maha nga tikanga ka taea te whakaputa i te amyloidosis, me te maimoatanga tino pai-a ki etahi atu waahanga - ka rereke me te momo amyloid purapura e waiho ana i roto i nga pukupuku.
Ahakoa enei korero nui, he nui te ahunga whakamua ki te mohio ki nga ahuatanga o te amyloidosis cardiac, me te whakakore i nga rautaki maimoatanga pai mo ia takitahi.
> Mahinga:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Ko te Whakawhitinga Heart-ate Ko te Whakawhitinga: he Whakaakoranga Kotahi-pokapū. Whakawhitiwhiti i te tau 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Nga mate Amyloid o te Heart: Te Aromatawai, te Taiao, me te Whakaaetanga. Heart 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Te Whakatairanga Papakupu o te Cardioverter-defibrillator i roto i nga Tangata Ki te Karakia Cardiac Amyloidosis me te Runga Nui mo te Mate Cardiac Hohoro. Heart Rhythm 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. He Rangahau Whakauru Pākehā mo nga Hua Toa i roto i te 346 Nga Tangata Ki te Karaitiana Stage III AL Amyloidosis. Te toto 2013; 121: 3420.