Ko te mate o te Autoimmune e pupuhi ana te rerenga toto
Ko te Granulomatosis me te polyangiitis (GPA), e mohiotia ana ko te granulomatosis a Wegener, ko te mate o te mate kaore e mate i nga oko toto i nga waahanga rereke o te tinana.
Nga take
Ka rite ki nga raruraru taunoa katoa, ko te GPA e whakaatuhia ana e te raanei o te rauropi. Mo nga take e kore e mohiotia, ka tautuhi te tinana i nga kiko o te toto i roto i nga oko toto.
Hei whakauru i te riri e kitea ana, ka taapatotia e nga kamera nga raau me te hanga i tetahi nodule pakeke e mohiotia ana he granuloma .
Ko te hanganga o granulomas ka arahi ki te whakawhanaketanga o te mumura tawhito i roto i nga oko toto e pa ana (he tikanga e mohiotia ana ko vasculitis ). I te wa o te wa, ka taea e tenei te ngoikore te hanganga o nga oko, me te waahi ki te pakaru, i te nuinga o nga waa o te tipu o te tipu. Ka taea hoki e nga oko toto te whakapakeke me te whaiti, te tapahi i te toto ki nga waahanga matua o te tinana.
Kei te nuinga o te painga o te GPA nga koko iti-ki te waa-toto. Ahakoa ko te waahanga rewharewha, ko nga ngongo, me nga whatukuhu ko nga whainga matua o nga whakaeke, ka taea hoki e te GPA te kino ki te kiri, ki nga hononga, me te punaha. Ko te ngakau, te roro, me te waahanga taiao kaore e pa ana.
Ka paatai te GPA i nga tane me nga wahine, i waenganui i nga tau 40 me te 60. E whakaarohia ana he mate matekore me te paanga o te 10 ki te 20 take mo te kotahi miriona tangata.
Nga tohu tuatahi me nga tohu
Ko nga tohu o te GPA e rere ke ana i te waahi o te mumura nui. I nga mate wawe-o te waahi, he maha tonu nga tohu kaore i te waatea, kaore ano hoki i te tauwhitinga pēnei i te ihu pupuhi, te mamae o te kiri, te hukahuka, me te pupuhi i muri mai.
Engari, i te mea kei te haere tonu te mate, kaore pea he tohu nui atu pea, tae atu ki:
- Te mate taimaha
- Te uaua
- Nga mate o te hiahia
- Fever
- He pupuhi a Hanuka
- Te mamae o te kiri (me te kore he poto o te manawa)
- Nga mamae o waenganui
Ko te ahuatanga o enei tohu ka taea te whakatau i te uaua. Ehara i te mea he mea noa, hei tauira, mo te GPA kia whakakorehia, kia tukinotia hei mate urutaru. Kaore ka kitea e nga kaitohutohu he tohu huaketo, he huakita ranei ka taea te tono atu i etahi atu tirohanga, ina koa ka puta he taunakitanga o vasculitis.
Ngā Tohu Pūnaha
Hei mate pukupuku, ka taea e te GPA te whara tetahi, te maha ranei o nga pūnaha poari i te wa kotahi. Ahakoa he rereke te waahi o nga tohu, ko te take o te mate (vasculitis) ka tohu i te taakuta i roto i te huarahi o te tautuhinga autoimmune mehemea he maha nga waahanga e uru ana.
Ko nga tohu pünaha o te GPA ko te:
- Ko te tohatoha o te piriti ara ki te septum (e mohiotia ana ano ko te "reinga" he rereke rite ki te mea e kitea ana me te whakamahi kokiri roa)
- Te mate o te niho na te mate o te wheua
- Ko te mate urupare o te taringa kaore i pa ki te taringa o roto
- Ko te whanaketanga o te tipu o te tipu o te kanohi
- Ko nga huringa reo e tika ana ma te whakawhitinga o te huarahi
- Te toto i roto i te urine ( hematuria )
- Ko te ngaro tere o te mahi penehi e arai ana ki te ngoikore o te tahua
- He mare ki te waihanga toto e tika ana ki te hanganga o nga whiu materoto me nga pungarehu i roto i nga ngongo
- Arthritis (i te nuinga o te wa kua kitea ko te mate urutai )
- Ko te whakawhanaketanga o nga papanga whero me te papura i runga i te kiri ( purpura )
- Te mamae, te ngingling, te ngaronga tahu ranei i puta mai i te mate o te nerve ( neuropathy )
Nga Tikanga Whakaaturanga
Ko te maimoatanga o te GPA he mea hanga noa i muri i te maha o nga tohu, kaore he tohu mo te wa roa. Ahakoa he whakamātau toto kei te wātea ki te tautuhi i nga autoantibodies motuhake e pa ana ki te mate, kaore i te nui te noho (te kore ranei) o te patu materopi ki te whakauru (ki te whakakore ranei) i te taatai.
Engari, ka hangahia nga tohu i runga i te huinga o nga tohu, nga whakamatautauranga taraiwa, nga hihi X, me nga hua o te whakamatautau tinana.
Ko etahi atu taputapu e hiahiatia ana hei tautoko i te taatai, tae atu ki te koiora o te kiri e pa ana. Ko te koiora ngongo ko te wahi pai rawa ki te tīmata mehemea kaore he tohu hauora. Ko nga tipu o te waahanga rewharewha o runga, he rereke, he iti rawa te mahi mai i te 50% kaore e whakaatu i nga tohu o te granulomas me te kino o te tinana.
Waihoki, ko te pouaka X-ray me te CT ka taea te whakaatu i nga mate kino o te mate i roto i nga tangata e mahi ana i te mahinga noa.
Kia kotahi, ko te huinga o nga whakamatautau me nga tohu ka nui ki te tautoko i te whakamatau a te GPA.
Maimoatanga o Naianei
I mua i te tau 1970, i whakaarohia te granulomatosis o Wegener e tata ana ki te mate, te nuinga o nga take e pa ana ki te ngoikoretanga o te rewharewha, te mate urupa ranei (he mate e pa ana ki nga hua o nga hua otaota i roto i te toto).
I nga tau kua pahure ake nei, ko te whakakotahitanga o te corticosteroid nui me te taukati i te raau taero kua whakamatauria te whakatutuki pai i te 75% o nga take.
Na te whakaheke i te mumura me nga corticosteroids me te whakautu i te whakautu autoimmune me te taraiwa i nga raau taero ki te cyclophosphamide, he maha nga tangata e noho ana me te GPA e ora ana i te roa, te ora hauora me te noho tonu i te murunga mo te 20 tau neke atu ranei.
I muri i te maimoatanga tuatahi, ka tohatohahia nga taatai corticosteroid i te mea ka tukuna te mate. I etahi wa, ka mutu pea nga raau taero.
Ko te Cyclophosphamide, he rereke, ko te tikanga kia toru ki te ono nga marama, ka hurihia ki tetahi atu, iti iho te mate o te mate. He rereke te roa o te whakamahinga tiaki kaore e rereke, engari e roa ana mo tetahi tau, e rua ranei i mua i te whakaarohia o nga huringa horopinga.
I roto i nga tangata whai mate nui, atu, ka nui atu pea nga mahi whakatikatika, tae atu ki:
- Te whakangungu whakawhitinga nui ake-nui
- Whakawhiti Plasma (i wehehia te toto ki te tango i nga autoantibodies)
- Te whakatipu tiki
Whakaaturanga
Ahakoa nga utu whakaheke nui, ka tae atu ki te 50 ōrau o ngā tāngata e pā ana ki a rātau ka wheako. I tua atu, ko nga tangata e whai ana ki te GPA kei te whaarearearea mo te raruraru roa, tae atu ki te ngoikore o te tahanga tawhito, te ngoikore o te whakarongo me te turi. Ko te huarahi pai ki te karo i enei ko te whakarite i nga arotakenga auau me to taakuta me te mahinga toto me nga whakamatautau whakaahua.
Ma te whakahaere tika mo te mate, 80% o nga maimoatanga e pai ana ki te tukatuka ka ora mo te waru tau. Ka taea te whakapai ake i aua hua i nga tau e haere mai ana, ko te whakamahinga o te koiora me te penisillin -rite ki te CellCept (mycophenolate mofetil) .
> Mahinga:
> Almouhawis, H .; Leao, J. Fedele, S., me Porter, S. "Ko te granulomatosis a Wegener: he arotake o nga ahuatanga haumanu me te whakahou i roto i te maimoatanga me te maimoatanga." Te Aratohu Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A. Bassett, K .; me te Musini, V. "Ko te immunoglobulin kino e tua atu ana ki nga maimoatanga paerewa mo te granulomatosis o Wegener." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Ko te Mapatilite Moepil mo te Whakanui me te Whakanoho i te Whakaae i te Polyangiitis Matapihi me te Maama ki te Whakauru Whakauru-Whakaritea-Ko te Whakatairanga Pilot Whakamutunga-Whakamutunga. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.