Ako Marama Mo te AMC, He Ngaa Pakaru o Nga Tae
Ko te Arthrogryposis or the arthrogryposis multiplex congenita (AMC) ko te ingoa i hoatu ki tetahi roopu o te whakaraerae e whakaatu ana i te whakawhanaketanga o nga kirimana mahi maha puta noa i te tinana. Ko te kirimana ko te waahi kei te kaha te whakapiri me te whakapumau i te waahi, te tika ranei, me te whakawhitinga i roto i te kaupapa o taua hononga.
Ka whakawhanakehia te ahua i mua i te whanau (he mate kino tena ) me te US, ka pa ana ki te 3,000 nga whanau whanau, e pa ana ki nga tane me nga wahine o nga iwi katoa.
Me neke ake i te kotahi waahanga he raruraru mo te mate ki te kiia he arthrogryposis. Mena ka puta he kirimana waahi anake i tetahi wahanga o te tinana (pēnei i nga waewae, he tikanga e kiia nei ko te huinga waewae ) ka waiho he kirimana waatea motuhake, kaore i te whararangi.
Kia rua, neke atu ranei nga waahanga rereke o te tinana e pa ana ki te waihanga, ka taea te tohu i te ahua o te konupuku (polyclex congenita) (AMC) me etahi wa ka whakamahia nga ingoa e rua. He nui atu i te 150 nga momo o te AMC, ko te amyoplasia te nuinga, me te kaute mo te nui atu i te 40% o nga keehi AMC katoa.
Ko nga take noa o te Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC)
Ko te tikanga o te aronga o te aukati ka meinga ma te whakaheke i te nekehanga o te fetal i roto i te kopu. Kei te hiahia te mokopuna i roto i nga peka ki te whakawhanake i nga uaua me nga hononga. Mena kaore e nekehia nga hononga, ka whakawhanakehia etahi atu hononga honohono ki te taha o te hononga me te whakatika i te waahi.
Ko etahi o nga take o te whakaheke i nga nekehanga o te fetal ko:
- Nga kino me nga kino o te pūnaha taiao matua (te nuinga o te take), pērā i te paraiheraki , te aukati roro, te torophy muscular spinal
- He mate neuromuscular kaore i pakaru mai, penei i te dystrophy myotonic, myasthenia gravis, te maha o te sclerosis maha
- Nga mate o te mate i roto i te wa hapu me te urupa Tiamana (rubella) ranei rubeola
- Te kirika mate i runga ake i te 39C (102.2F) mo te wa roa, ko te nui o te paanga o te mate o te whaea ka puta mai i te pupuhi roa i roto i nga otaota wera
- Ko te whakawhitinga tamariki ki nga mea e pa ana ki te kopu, pērā i te raau taero, te waipiro, te rongoā rongoa ranei e kiia ana ko styytoin (Dilantin)
- Ko te iti o te waikawa o te waikawa, ko te taangata o te waikawa amniotic, ka iti ake te waahi mo te nekehanga o te kopu.
Nga tohu o te AMC
Ko nga kirimana hono tahi e kitea ana i roto i te tamaiti me te aronga o te whangarangi he rereke mai i te tamaiti ki te tamaiti, engari he maha nga waahi:
- Ka pa nga waewae me nga ringa, me nga ringaringa me nga taera te mea tino whakaheke (whakaarohia te kopu kua toha ki roto i te pokapū, ka kati i taua tuunga)
- Ko nga hononga i roto i nga waewae me nga ringa kaore e taea te nuku
- Ko nga uaua i roto i nga waewae me nga ringa he kikokore, he ngoikore ranei, ahakoa ngaro
- Ka whakakorea nga hiku
Ko etahi kohungahunga me te whawharokeroke he parekura o te kanohi, he panui o te hiku, he ngoikoretanga tawhito, he mate pukupuku me te mate pukupuku, me nga paanga kiri.
Maimoatanga o te Arthrogryposis Multiplex Congenita
Kaore he rongoa mo te whaanui-a-mate, a, ko te maimoatanga e whakatairangatia ana ki nga tohu motuhake ka puta pea i te tangata.
Hei tauira, ka taea e te whakamaakotanga tinana wawe te awhina i nga hononga o te kirimana me te whakawhanake i nga uaua ngoikore. Ka taea hoki e nga mokete te awhi i nga hononga, ina koa i te po. Ka taea hoki e te taahiraa o te koroni te whakaora i te raruraru ranei.
Ka taea e te kapekepeke te whakauru i te mahinga rorohiko (CT) te tautuhi i nga raruraru o te ao taiao. Kaore, kaore ranei e hiahiatia e raatatia he taahiraa. Ka taea te whakapai ake i nga mate o te ngakau taiao.
Whakaaturanga mo te AMC
Ko te waahi o te tangata takitahi me te whararokeroke he tikanga noa, engari ka rere ke i nga kino o te hinengaro, i te raruraru o te ao taiao.
I te nuinga o te wa, he pai nga korero mo nga tamariki me te amyoplasia, ahakoa ko te nuinga o nga tamariki e hiahia ana ki te whakaora i te hauora mo nga tau. Tata ki te rua o nga tuatoru ka taea te haere (mehemea kaore he papaa) ka haere ki te kura.
Kaupapa:
National Organization for Diseases Rare. Arthrogryposis Multiplex Congenita. Kua tae atu ki te 13 o te tau, 2016.