Ko te anemia regiro me te pupuhi nui, te RAEB ranei, e pa ana ki te raruraru o nga pūtau toto. Ko te RAEB tetahi o nga momo mate e whitu, ko te syndrome Myelodysplastic (MDS), e mohiotia ana e te Whakaritenga Hauora o te Ao (WHO), e wehewehe ana i nga waahanga e rua o RAEB: RAEB-1 me te RAEB-2.
Ko nga momo e rua e kawe ana i nga korero whakaari: ko nga wa ora ora kua oti te whakaputa (i tenei wa) ka puta mai i nga marama 9-16.
Ko te RAEB hoki e pa ana ki te raruraru nui o te haere tonu ki te kano-myeloid taatai -te mate pukupuku o nga kamera-toto o te wheua wheua .
Te mohio ki te RAEB, he Momo MDS
Ko te mate Myelodysplastic, ko te MDS ranei, e pa ana ki te whanau o nga mate o te toto kei te kore te wheua wheua e nui ana te toto o te toto whero hauora, nga rerenga toto toto maamaa ranei. Ko te RAEB he momo noa o te MDS, a, ko te mea he nui ake te ahua o te MDS.
Ka rite ki era atu momo o te MDS, ko te RAEB e pa ana ki nga tāngata kua neke ake i te 50 tau, engari ka tupu i roto i nga taiohi taitamariki, me te mea kaore i mohiotia i tenei wa.
Ina he ahua o te MDS ka rite ki te RAEB, ka taea e te wheua wheua te whakaputa i te maha o nga waahi, te kore ranei, nga waero he maha nga ahuatanga, nga rahi me nga ahuatanga, he rite ki nga mea hauora. Ko enei wawe, tamariki, putanga o nga toto toto e kiia ana ko nga kamera pupuhi -ko te tau e whakamahia ana i te nuinga o nga korero i te reuramia.
Oia mau, i tenei ra i te maha o nga kaiao e titiro ana ki te MDS hei ahua toto me te mate pukupuku wheua.
Kua whakamahia nga pūnaha whakariterite rereke mo enei mate. E ngana ana te pünaha whakariterite WHO ki te whakariterite i nga momo o te MDS, me te aro ki te whakatairanga mo te mate. Ko te WHO kei te mohio ki nga momo 7 o MDS, me te RAEB-1 me te RAEB-2 mo te 35-40 terau o nga take katoa o MDS.
- Ko te cytopenia ngawari me te dysplasia taiao (RCUD)
- Ko te anemia ngawari me nga taharoropi (ringrablasts ring ring) (RARS)
- Ko te cytopenia me te maha o nga mokupuku maha (RCMD)
- Ko te anemia moemoea me te pupuhi-1 (RAEB-1)
- Ko te anemia regiro me te pupuhi-2 (RAEB-2)
- Ko te syndrome Myelodysplastic, kaore ano kia tohaina (MDS-U)
- Ko te mate o te Myelodysplastic e hono ana ki te (5q) motuhake.
Ko nga ingoa o runga ake nei e pa ana ki te puta mai o te toto me nga wheako ira wheua, ka tirohia i raro i te microscope. Ko te ingoa whakamutunga i roto i te rarangi o runga ake nei, kua oti te tautuhi ma te whakarereketanga, te huringa kromoho ranei, i roto i nga mea taiao o nga waro wheua wheua toto.
I roto i te take o te RAEB (nga momo e rua), ko te ingoa e rua nga waahanga: ko te anemia regira; me te pupuhi nui. Ko te mate urupa, i te nuinga o te waa, ko te kore o te nui o nga toto toto whero hauora. Ko te anemia rerapory te tikanga ko te anemia e kore e tika ki tetahi o nga take e mohiotia ana o te anemia me te anemia anake e whakatikatikaina ana ki te whakawhiti toto. I te wa e whakaatuhia ana e te tangata he anemia me nga whakamatautau he maha atu o nga kamera pupuhi kaore i te nuinga o te wa, ko te anemia reketo me te pupuhi nui.
Ka taea e te tangata me te RAEB kia iti te tatau i roto i era atu pukupuku i hangaia e te wheua wheua, ano.
Ko nga tangata whai RAEB pea he anemia reketo (he toto toto whero iti noa), he neutropenia rereke (he iti noa iho i te tangata), he thrombocytopenia (te iti), he huinga ranei o te toru.
Ko te RAEB he Puka Raraunga Nui o MDS
Mo te hunga mate kua rongohia ki te MDS, he mea nui kia whakatau i te taumata o te raruraru. Ko etahi ahuatanga o te MDS he iti noa atu te raruraru, ko etahi atu morearea, me etahi atu he morearea. Ko nga RAEB me te RCMD e whakaarohia ana he ahua nui o te MDS. Engari, ehara i te mea ko nga türoro katoa kei te RAEB he tohu whakamatau. Ko etahi atu mea ka tae mai ki te tarai, pēnei i te tau, te hauora katoa, nga ahuatanga o te mate, me nga ira o nga kamera whai kiko.
Te whakamātautau
Ki te whakapaehia te MDS, me whakahaerehia he koiora me te wawata o te wheua wheua. Kei roto i tenei ko te tango i nga tauira o te wheua wheua me te tuku ia ratou ki te taiwhanga mo te t tari me te whakamaori.
Ko te taatai i hangaia i runga i te ahua o nga pukupuku i raro i te microscope, me pehea te taakaa ki nga huinga huhua me nga tohu tohu e whakauru ana i te whakamahi o te taupatupatu hei tohu, a, i roto i te take o nga waahanga o te MDS, he mea e kiia ana ko te cytometry rere . Ko te cytometry he rererangi te tikanga e taea ana e nga pūtau te tautuhi me te tautuhi mai i te taupori nui o nga ruma i roto i tetahi tauira kua homai.
Ngā momo
Ko nga puka e rua (1 me te 2) o te RAEB e pa ana ki te painga o te ahu whakamua ki te taukiri myeloid aukati (AML). I tua atu, ka taea e te kaitautoko me te MDS teitei-nui pera i te RAEB te tukuna ki te ngoikore o te momona o te wheua, me te kore haere ki te AML, me te mea he maha nga wawata o te mate ki a ia ano, me te kore haere tonu ki te mate kanui.
Ngā Terminology Whaiaro-RAEB
Ko te whakarōpūtanga RAEB ka hāngai ki te māramatanga ki te maha o nga tikanga:
- He maha nga tatauranga o te karauna o te hinu : Ka tohua tetahi tauira o to wheua wheua, a ka tohua te maha o nga mea rereke, kaore ano kia rawekehia nga mekameka.
- Ko te tatauranga o te toto toto : Ko tetahi tauira o to toto mai i te koikoi kei te toi i te toi, a ka tohua te maha o nga mea rereke, kaore i te kapi.
- Ko nga ropu kaukau : Koinei te mea ka kimihia e nga kaitoi ina kite ratou i to pupuhi i raro i te miihini. Ahakoa ka kiia ko Auer "nga rakau," he maha nga ahua me o raatau rereke. He iti iho-iti atu i te kohanga, a ka kitea i roto i te cytoplasm. He maha o nga waahi he tohorua me nga pito tohu, engari ka taea te ahua o te ahua, te taimana, te roa, te roa atu ranei.
I runga i te aroaro me te kore o nga kitenga i runga, kua whakatauhia he tangata kia RAEB-1, RAEB-2 ranei e whai ake nei:
Ko nga mate ka tohua ki te RAEB-1 mehemea i (1) te wheua wheua wheua i waenganui i te 5 me te 9 ōrau o ngā pūtau iti atu i te 500 (2) te rahi o te tatauranga i waenganui i te 2 me te 4 ōrau o te 200 neke atu i te tatauranga, a (3) ngaro nga rakau a Auer. Ko te aroaro o te waahanga 1 me te 2 me te 3 ka whakariterite i tetahi take MDS hei RAEB-1.
Ko nga raruraru o te RAEB-1 e tahuri ana ki te kano o te myeloid aukati e tata ana ki te 25 ōrau.
Ko nga mate ka kitea ki te RAEB-2 mehemea he (1) te wheua wheua wheua i waenganui i te 10 me te 19 ōrau o te iti o te 500 o nga reta e kiia ana (2) ranei te tatauranga i waenganui i te 5 me te 19 ōrau o te 200 neke atu i te tatauranga, ranei (3) Ka taea te kite i nga rakau a Auer. Ko te aroaro o nga waahanga 1, 2, 3 ranei e whakariterite ana i te take MDS hei RAEB-2.
E kiia ana ko te tupono o te RAEB-2 e tahuri ana ki te kanui o te myeloid kaakiko he nui ake ki te 33 ki te 50 ōrau.
He aha te RAEB-T?
Ka taea e koe te whakatau ki te kupu "heemia te whakaheke me te pupuhi i te panoni," ko te RAEB-T ranei. Kua whakarereketia tenei waahanga i roto i te waitohu WHO-whakarōpūtanga o te waahi materoto.
Ko te nuinga o nga türoro kua whakauruhia i mua i tenei waahanga kei te tohatohahia inaianei ko te mate o te myeloid nui. I roto i te rereketanga rereke, i te French-American-British (te FAB-whakarōpūtanga), kua tohaina nga taatai ki te RAEB-T ki te mea (1) ko te wheua wheua wheua i waenganui i te 20 me te 30 ōrau, (2) he pupuhi o te pupuhi i te iti rawa atu i te 5 ōrau, te (3) ranei, e kitea ana nga ropu o Auer, ahakoa te tatauranga o te parekura.
Kei te haere tonu he tautohetohe mo te uara o te whakarōpūtanga o te RAEB-T i roto i te pūnaha FAB, wehe atu i "AML-20-30," i roto i te pūnaha WHO. He maha nga whakamatautau haumanu i nga tau kua pahure nei kua whakamahi i te wahanga RAEB-T, ahakoa nga huringa o te rorohiko whakariterite WHO. Ko te rarangi raro mo te hunga mate me nga kaiwhakarato ratonga hauora kei te mea he mea nui kia mohio kei te tuhia nga kupu tawhito, kia kore ai e ngaro i te whai waahi ki te whakauru ki roto i te whakamatautau haumanu.
He aha te mahi a te RAEB?
Ko te maimoatanga o te RAEB rerekē mo nga ahuatanga rereke. Ko te tau me te hauora o te tangata takitahi ka uru ki roto i enei whakataunga maimoatanga. Ko nga mate me te RAEB me whiwhi i nga whakahoutanga mo o raatau kano kano, me nga kaitaohi me te RAEB e akiaki ana kia mutu te paoa. Ko nga tohu kei te haere tonu te RAEB tae atu ki nga mate maha, te mate rereke, te maru, me te hiahia kia nui ake te whakawhiti toto.
Ehara i te hunga mate katoa me te MDS te maimoatanga tonu, engari ko nga turorotanga me nga tatauranga iti o te tohu tohu (heemia, thrombocytopenia, neutropenia me te mate urutomo), me te nuinga o nga tāngata e matea ana te nui o te MDS (tae atu ki te RAEB-2, e tohu ana i te tinoitei kōeke o te MDS me te whakapae rapanga).
Ko te Aratohu Mahi a te National Cancer Network (NCCN) e whakauru ana i te hauora me te mahi a te tangata takitahi, te Pūnaha Whakatairanga Taiao International (IPSS) me nga momo orearea o te IPSS (IPSS-R) MDS, me etahi atu matetanga hei awhina i nga whakatau whakahaere. Kaore he "kotahi e pai ana" ki te maimoatanga mo te takitahi me te RAEB, ahakoa.
He maha nga waahanga e toru o te maimoatanga : te manaaki tautoko, te whakaora iti, me te whakaora kaha. Ka whakamaramatia enei maimoatanga i raro nei:
- Ko te atawhai tautoko he ururopiro mo nga mate me te maama whero me te whakawhitiwhiti mo te tohu iti iti tohu.
- Ko nga maimoatanga iti-iti ko nga tohu whanaketanga toto toto, ko etahi atu o nga kaihautū pērā i te azacitidine me te decitabine, te immunosuppressive therapy, me te chemotherapy iti-kaha. Ka taea e enei maimoatanga te tuku i runga i te kaupapa o waho, ka whakapai ake i nga tohu me te kounga o te ora, engari kaore i te whakaora i te ahua.
- Ko nga whakamahinga nui-kaha ko te whakanui i te huka me te whakawhitinga o te hinu wheua allogeneic. Ko enei whakamahinga e hiahia ana ki te whakamoatanga mo te whakamohungatanga me te whakahaere i nga raruraru o te taha ki te ora, engari ka kaha ake pea te whakapai ake i nga toto i runga ake i te whakangungu kaha kaore ano kia whakarereketia te ahua o te tikanga. Ko etahi takitahi he kaitono mo nga mahi whakaora nui.
Ko nga whakamatautau haumanu he mea whiriwhiri hoki mo etahi o nga mate. Ehara i te mea kua roa, i te mea he whakamatautau haumanu e whakaatu ana i nga painga me te decitabine, me te pai o te atawhai, i nga mate tawhito me te anemia me te pupuhi i te panoni (RAEBt).
He Kupu Mai i
Mena kua tohua koe ki te RAEB-1, RAEB-2, he atu momo MDS ranei ka whakaarohia he nui te mate, korero ki to roopu hauora mo o raatau whiringa.
Mo te hunga mate ki te MDS teitei ake, azacitidine (5-AZA, Vidaza) me decitabine (Dacogen) e rua nga raau taero kua whakaaetia e te FDA mo MDS kia whakaarohia e te roopu e tiaki ana i to tiaki. Ko enei raau taero e kiia ana ko nga kaitohu hipomethylating.
Ko etahi o nga roopu whakaaro kua tohuhia, ko te MDS teitei ake, ko te HSCT allogeneic (transplant wheua) me te rongoā me nga mema hipomethylating me timata wawe. Ko te Allogeneic HSCT (te wheua wheua o te kaihoko) ko te aramahi noa iho ki te MDS, engari, he mea tino pai tenei, mo te nuinga o nga turorotanga, no te pakeke o te taangata pakeke e pa ana ki te MDS, me te hauora o te mate nga tikanga me etahi atu take-mate.
> Mahinga:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Ko te tohenga me te atawhai pai i nga taiohi pakeke me te anemia reware me te pupuhi nui i roto i te panoni (RAEBt) - nga hua o te rangahau o te roopu roopu o te waahanga matapihi III o te akoranga 06011 o te Ropu Whakaauau Matehuinga Taroro o te EORTC me te Tiamana Akoranga MDS (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Hakihea; 94 (12): 2003-13.
> Ko te Germing U, Whakaoho C, Kuendgen A, et al. Ko te anemia whakamatautau me te nui o nga pupuhi (RAEB): te rangahau o te whakamahinga i runga i nga kaupapa WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. He whakamatautau i te wahanga o te vorinostat me te alvocidib i nga turorotanga kua pakaru, te rekanga kino, te mate kino ranei o te mate urutaru, me te anemia rekanga me te pupuhi-2. Clin Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Ko te methylation DNA ngawari ko te mahi tino nui i te haere whakamua MDS ki AML. Te toto . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine mua i roto i 339 nga maimoatanga me te syndrome mate me te taukiri myeloid aukati: te whakataurite o French-American-British me te World Health Organization whakarōpūtanga. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.