Ko te tohu a Jakafi he tohu mo te haere i roto i te rongoā.
E ora ana tatou i nga wa whakamiharo kaore i te pai ake te mohio ki nga tikanga o te mate, engari ano hoki me pehea te whakatikatika i enei tikanga me nga raau hou kua kitea. Hei tauira, ko Jakafi (ruxolitinib) te waitohu tuatahi a te FDA i whakaaetia hei hamani i te otaota polycythemia , me te mahi i te whakakore i nga hauora Janus Associated Kinase 1 (JAK-1) me Janus Associated Kinase 2 (JAK-2).
I te taha o etahi atu huringa pūkoro, ka haere enei enzymes ki te haywire i roto i nga tangata e whai ana i te vera polycythemia.
He aha te Polycythemia Vera?
Ko te vera Polycythemia he mate pukupuku tino kore. He mate pukupuku tenei e whai ake ana i muri mai i te oranga (nga tangata i roto i te 60 tau) me te mutunga ka pangia e te pirau (whakaarohia te patunga) i roto i te toru tuatoru o nga tangata katoa e pa ana. E mohio ana tatou katoa, ka taea te mate te matemate, na he mea tino nui te taatutanga o te PV.
Ko te korero o te mahi PV i roto i te wheua wheua. Ko to tatou wheua wheua he kawenga mo te hanga io tatou toto. He rerekē nga momo momo toto i roto i to tatou tinana. Ko nga toto o te toto whero e tuku ana i te hauora ki o tatou pukupuku me oona, ma te puna o te toto e pai ki te whawhai ki te mate, ka mutu te toto. I roto i nga tangata whai PV, he rereke kei roto i nga pūtau hematopoietic multipotential e whai hua ana ki te whakaputa i nga pūtau toto whero, nga pūtau toto ma, me nga pereti. I etahi atu kupu, i roto i te PV, nga kamera uri, e wehewehe ana ki nga ruma toto toto whero, nga waatea toto ma, me nga pereti, ka maka ki te whakakore.
Ko te nuinga o nga mea kaore e pai ana, a, i te take o te PV, he maha nga rerenga toto ka taea te tarai i o maatau toto e whakaputa ana i nga momo raruraru hauora tae atu ki enei:
- mate pukupuku
- ngoikore
- pruritis (te werohanga e whakaatuhia ana i muri mai i te wera wera me te pati)
- te waatea
- te wera
- te tahumaero me te whakaheke toto (Ka taea e nga pungarehu te patupatu i nga karaka me te whiu i te patunga, te whara o te ngakau, me te whakawairaki i te pupuhi, te mamae ranei o te taiao, ano he wheua o te whaarangi e whangai ana i te ate e puta ai te mate ate.)
- te toto (He maha nga pūtau toto-he maha nga waahanga-he nui noa atu-ka taea te whakaheke toto)
- splenomegaly (Ko te mokopuku, e whakakore ana i nga ruma toto whero mate, he pupuhi e tika ana ki te maha o nga punga toto i roto i te PV.)
- te erythromelalgia (Ko te mamae me te mahana i roto i nga tau ka puta mai i te maha o nga patere e pupuhi ana i te toto i roto i nga maihao me nga matihao e taea ai te taatai i te mate me te kape.)
Ka taea hoki e te PV te whakamamae atu i era atu mate penei i te mate pukupuku o te mate urutai, me te whakawhitinga tawhito i runga i te maha o nga toto o te toto e whakaputa ana i te taiao me te hyperplasia mimiti maeneene ranei te whakaheke i te rere o te toto. (Ka hangaia e te uaua nga taiepa o o maatau toto, me te maha o nga waatea toto e tuku ana i nga mea tupu ake e tupu ana i te uaua maeneene.)
Ko te nuinga o nga tangata whai PV kei te whanake i te myelofibrosis (kei hea te ngako o te wheua ka "paura" ka whakakiia ki te fibroblasts kaore i te mahi, ka rite ki te anemia) me te tae atu ki te mate repera. Kia maumahara ko te PV e kiia ana ko te neoplasiferative neoplasiferative ranei te mate pukupuku no te mea ka rite ki era atu mate pukupuku e hua ana ki te piki ake o nga huatau i roto i nga tau waea. Engari, i etahi o nga tangata ki te PV, ka tohu te kanuimaha ki te mutunga o te raina i runga i te mate o te mate pukupuku.
Jakafi: He Toro Tika e Whawhai ana i te Polycythemia Vera
Ko nga tangata i roto i te waahanga plethoric o te PV, ko te waahanga e whakaatuhia ana e te maha o nga kamera toto ka tukuna ki nga waahanga piana hei whakakore i nga tohu me te whakapai i te kounga o te ora. Ko te nuinga o nga rongoa i roto i enei maimoatanga ko te panui te toto ranei hei whakaiti i nga kaute toto.
Ka mahi ano hoki nga tohunga ki te PV me nga kaiwhakahaere (whakaaro chemotherapeutic)-hydroxyurea, busulfan, 32p, me te mea tata nei, he whakawhitiwhiti-e whakamore ana i te whakaputa o nga toto toto. Ko nga maimoatanga he nui te whakanui i te manawanui o te manawanui me te whakaaro ki te awhina i nga tangata e noho roa ana ki a PV.
Engari, ko etahi o enei raau taero ki te chlorambucil e mau ana i te mate o te mate kano.
Mo te hunga whai PV e raruraru ana, kaore hoki i te urupare ki te hydroxyurea, he kaihoko tuatahi tuatahi, he whakaaetanga a JDAfi i te FDA i te marama o Hakihea 2014. Ka mahi a Jakafi i te whakakore i te rerenga JAK-1 me te JAK-2 e whakawhitihia ana i roto i te nuinga o nga tangata me te PV. Ko enei enzymes e whai wāhi ana ki te toto me te mahi taraiwa, nga tukanga he rereke i nga tangata whai PV.
I roto i te 21 ōrau o te hunga e kuhu ana, e kore hoki e aro ki te hydroxyurea, e whakaatu ana nga rangahau e whakaitihia ana te rahi o te Jakafi (he whakaheke i te whakaheke) me te whakaiti i te hiahia mo te piringa. Ko nga rangahau e tohu ana ko etahi o nga maimoatanga rereke pai ake, ko te 1 ōrau anake o te hunga penei ka uru ki taua painga. Ko te tohu, kua whakaaetia a JDAfi e te FDA mo te maimoatanga o te myelofibrosis i te tau 2011. Ko nga hua kino kino o te Jakafi (ko te tikanga a te FDA "nga paanga o te taha") ko te anemia, ko te iti o te pereti toto, ko te waatea, ko te waahi, ko te pupuhi.
Me tuhihia ko te mea ko te keehi me etahi atu maimoatanga maha, kaore i te mohio kei te awhina a Jakafi kia roa ake te noho o te tangata.
Mena ko koe ko tetahi tangata e aroha ana koe he PV e kore e whakautu ki te hydroxyurea, he tohu hou a Jakafi. Mo te toenga o matou, ko Jakafi te tohu mo te ahuatanga o te nuinga atu o nga raau hei whakawhanakehia. Kei te pai ake nga kairangahau ki te whakatau i nga ahuatanga e tukuna ana e nga mate me te aro ki tenei pathology.
Kaupapa:
"Te rongoā mo nga neoplasms myeloproliferative: ka, ko wai te kaihoko, me pehea?" na HL Geyer me RA Mesa i tuhia i te Blood i te 12/4/2014.
Prchal JT, Prchal JF. Tuhinga 86. Polycythemia Vera. I roto i: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT. Tuhinga. Williams Hematology, 8e . New York, NY: McGraw-Hill; 2010.