He maha nga waahi ka kiia he pai mo te hauora. Engari ko te hypobetalipoproteinemia whänau he mea tino nui, he mea tuku iho he mea ngawari ki te taumata LDL cholesterol. Ka taea e ia te whakaputa i nga tohu e hiahiatia ana kia tukinotia e te kai motuhake me te whakatairanga. (Ko tetahi atu mate e tohuhia ana e nga taumata HDL iti ko te korepu lipoprotein alpha te mate Tangier ranei .)
Ngā momo
Ko tenei mate nui ka puta mai i te whakawhitinga i roto i te potae, apolipoprotein b (apoB). Kei te hono tenei matū ki nga matūriki LDL me te awhina ki te kawe i te cholesterol ki nga pūtau i roto i te tinana.
E rua nga momo o te hypobetalipoproteinemia: te homozygous me te heterozygous. Ko nga tangata e taatai ana mo tenei ahua he whakarereke i nga kaituhi o te ira. Ko nga tohu i roto i enei tangata ka nui ake te kino, ka puta wawe i roto i te ora, i roto i nga tau 10 tuatahi o te ora.
Ko nga tangata Heterozygous, i tetahi atu ringa, kotahi anake te kape o te ira whakaheke. Ko o ratou tohu he uaua, a, i etahi wa, kaore pea i te mohio kei a ratou tenei ahua hauora tae noa ki te whakamatautauria o to raukiora i te wa e pakeke ana.
Ko nga ngoikoretanga iti o te cholesterol, ina koa te LDL cholesterol, ka iti ake te mate o te mate o te ngakau. Heoi, ki te iti rawa o tou cholesterol, ka taea e ia te arahi ki nga raruraru hauora.
Nga tohu
Ko te kaha o nga tohu ka whakawhirinaki ki te ahua o te hypobetalipoproteinemia whanau. Ko nga tangata takitahi me te hypobetalipoproteinemia whanau whanau he tohu kino atu i te momo heterozygous, ka whakauru:
- Tuhinga o mua
- Pupuhi
- Te mate
- Te aroaro o te ngako, te tae-tae
Haunga nga tohu o te taatrointestinal, he tamaiti, he tamaiti ranei me te hypobetalipoproteinemia homozygous e whakaatu ana i etahi atu tohu mai i te taumata iti o te ngutu i roto i te toto, rite tonu ki te ahua, te abetalipoproteinemia. Ko enei tohu ko:
- Ngā raruraru neurological. Ko tenei ka tika na te iti o te waikawa o te waipiro me nga huaora hinu-wairewa e rere ana i roto i te tinana. Ka taea hoki e enei tohu te whanaketanga puhoi, kaore he reta hohonu, he ngoikore, he uaua te haere, he wiri.
- Nga raruraru ki te whakaheke toto . Ka tika tenei ma te iti o te huaora K. Kaore ano hoki nga momo o te toto whero e puta he rereke.
- Huakore huaora. Kei te iti rawa nga huaora huaora (A, K, me E) i roto i enei tangata takitahi. He mea nui te waikawa o te waikawa ki te kawe i nga huaora huaota-hinu-kore ki nga waahanga rereke o te tinana. I te mea ka iti iho nga waikawa, pēnei i te cholesterol me te triglycerides , kaore e taea e ratou te kawe i enei huaora i nga wahi e hiahiatia ana.
- Nga raruraru kino . Kei roto i enei ko nga take me te titiro me te painga o te paanga.
Ko nga tangata takitahi me te heterozygous hypobetalipoproteinemia pea he tohu tohu tewari, ahakoa he maha nga tohu.
Ko nga ahua e rua o enei tikanga ka iti rawa me te taumata LDL cholesterol.
Te whakamātautau
Ka whakahaeretia he röpü ngutu hei tirotiro i ngä taumata o te cholesterol e rere ana i roto i te toto.
Ko te whakamātautau cholesterol ka whakaatu i nga kitenga e whai ake nei:
Homozygous
- Te tapeke o te taumata cholesterol <80 mg / dL
- LDL taumata cholesterol <20 mg / dL
- Nga taumata triglyceride iti rawa
Heterozygous
- Te tapeke o te taumata cholesterol <120 mg / dL
- LDL taumata cholesterol <80 mg / dL
- Ko nga taumata Triglyceride ko te tikanga (<150 mg / dL)
Ko nga taumata o te apolipoprotein B he iti ki te kore e puta ana i runga i te momo hypobetalipoproteinemia kei reira. Ka taea te tango i te koiora o te ate ki te whakatau mehemea kaore he mate pukupuku e whai ana ki nga taumata lipid kua whakaheke. Ko enei take, me nga tohu e pa ana ki a ia, ka awhina i te waahanga o te hypobetalipoproteinemia hapu.
Maimoatanga
Ko te maimoatanga o te hypobetalipoproteinemia hapu e whakawhirinaki ana ki te momo mate. I roto i nga tangata me te momo homozygous, he mea nui te whakatairanga huaora-nui huaora A, K, me te E. Ka taea hoki te whiriwhiri i te kairanga kai i roto i enei take mai i te mea ka tino hiahiatia te whakatinanatanga o te kai mahinga kai mo te whakawhitinga hinu.
I roto i nga tangata kua rongohia ki te momo heterozygous o te hypobetalipoproteinemia, kaore pea e hiahiatia te maimoatanga mehemea kaore i kitea he tohu o te mate. Engari, me kii etahi o nga tangata heterozygous ki te kai ma te kai motuhake me te tango i te whakapitihanga ki nga huaora me te waikawa-ki te mea kei te kitea nga tohu-pērā i te diarrhea me te totoro.
Kaupapa:
Beers MH, Porter RS, Jones TV. Merck Manual o Diagnosis and Therapy. 19th edition, 2011.
Fauci AC, Kasper DL, Longo DL et al. Te Kaupapa Here a te Harrison o te Tohu Whanganui. 18th edition, 2015.