I kitea te mate o te mate inflammatory i roto i etahi Rōpū Taehe
Ko te mate o te Māngai Motu (FMF) ko te mate turoro he nui e kitea ana i etahi momo taupori. Ko te ahuatanga o te kirika o te kirika, te mamae-rite te mamae o te kopu, te mumura o te huhu, me te kopu, nga hononga mamae.
Hei pakarutanga mo te mate tonu, ka taea e FMF te whakaraerae i te wa poto me te tino raruraru i te kounga o te oranga o te tangata.
Ko te koa, ko nga maimoatanga hou, anti-inflammatory drugs kua pau i te nuinga o nga whakaaturanga tino kino o te mate.
Ko te FMF he mate urupare tonu , ko te tikanga kei te kainga mai i ona matua. Ko te mate e pa ana ki nga whakawhitinga i roto i te ira Motuhake Motuhake (MEFV) o reira he neke atu i te 30 nga rereketanga. Mo te tangata ki te wheako i nga tohu, ka hiahiatia e ia he kape tuku o te whakawhitinga mai i nga matua e rua. Ahakoa ano, kaore e tuku ana i nga kape e rua ki te mate.
Ahakoa ko te nuinga o te taupori, ka kitea te FMF i roto i nga Hurai Sephardic, nga Hurai Mizrahi, nga Armenia, nga Azerbaijan, nga Arapi, nga Kariki, nga Turki, me nga Itari.
He aha te mate o te mate
I te mea kaore i te mate o te mate autoimmune e huakina ana e te pūnaha matewhawhati i ona ake pūtau, ko te FMF he mate autoinflammatory i roto i te mea kaore i te pai te whakahaere o te pūnaha aukati -a-tinana (te raina tuatahi o te tinana) kaore e mahi tika.
Ko te mate o te mate-a-whama ka puta mai i te kaore o te rerenga, kaore ano i te mate.
Ki te FMF, ko te whakarerekētanga MEFV tata tonu e pa ana ki te kaiakiko 16 (tetahi o nga 23 pai o te chromosomes e hanga ana i te DNA o te tangata ). Ko te kawenga 16 ko te kawenga, i roto i era atu mea, ko te hanga i tetahi pūmua e kiia ana ko pyrin i kitea i etahi o nga rerenga toto toto.
Ahakoa te mahi a pyrin kaore i te tino marama, he tokomaha e whakapono ana ko te purotu te kawenga ki te whakatikatika i te urupare aa-mate ma te pupuri i te mumura i te haki.
Mai i nga rererangi 30-neke atu o te whakawhitinga MEFV, e wha nga mea e hono ana ki te mate symptomatic.
Nga tohu
Ko te FMF te nuinga o te mamae o te kiri, nga whekau o roto, me nga hononga. Ko nga whakaeke e whakaatu ana i te kotahi-ki te toru o nga ra o te mate pukupuku me te kirika ki te taha o etahi atu momo whara, penei:
- Pleurisy , te mimiti o te kiri o nga ngongo e whakaatu ana i te taangata mamae
- Peritonitis, te mumura o te pakitara o roto i te mamae, te ngawari, te kirika, te nausea, me te ruaki
- Pericarditis , te mimiti o te kiri o te ngakau e whakaatu ana i te mamae o te mamae o te uma
- Ko te meningitis , ko te mumura o nga kirihou e hipoki ana i te roro me te taura
- Arthralgia (mamae paanga) me te urutaru (paanga tahi)
- He whanui, he pupuhi kapi, he mea kei raro i nga turi
Ko nga tohu e pa ana ki te pakeke mai i te ngawari ki te raruraru. Ko te auau o nga whakaeke ka rere ke mai i nga ra torutoru ki nga tau torutoru. Ahakoa nga tohu o te FMF ka taea te whanake i te wa o te tamarikitanga, ka timata te nuinga o nga tau 20.
Ngā uaua
I runga i te kaha me te auau o nga whakaeke, ka taea e FMF nga raruraru hauora roa. Ahakoa he maama te tohu, ka taea e FMF te whakaputa i te huakore o te pūmua e mohiotia ana ko te amyloid A. Ko enei proteins kaore e taea te whakapoke i roto i te mea ka mate te kino ki nga ohanga nui, ko te nuinga o nga whatukuhu.
Ko te ngoikore o te tunu kai, ko te tino raruraru nui o FMF. I mua i te taenga mai o te maimoatanga anti-inflammatory treatments, ko te hunga e whai mate ana ki nga mate pukupuku FMF e whai kiko ana i te 50 tau.
Nga Tikanga me te Tohatoha
I te mea ko tetahi mate urutaru, ka puta te FMF ka rua nga matua e kore nei e mate i te mate, ka whai hua ki a raatau tamariki.
Ko nga matua e whakaarohia ana ko "nga kaikawe" no te mea kei a ia he mahinga takirua (tino) o te ira me tetahi kape (whakaheke). Ko te mea ka rua noa nga momo ira ka taea e te FMF te whakatutuki.
Mena kei te kawe nga matua e rua, he 25 ōrau te whai wāhitanga ki te riro i te ira e rua (me te whiwhi FMF), he 50 ōrau o te whiwhi i te mana kotahi, me te ira kotahi (me te tipu), me te 25 ōrau o te whiwhi e rua nga momo ira (me te toe tonu).
No te mea he nui atu i te 30 nga rereketanga o te whakawhitinga MEFV, he rereke te rere o nga huinga rereke o te MEFV. I etahi wa, e rua nga whakawhitinga MEFV ka taea te tuku ki nga whakaeke nui o FMF. I etahi atu, ko te tangata kaore he tohu-korekore, kaore he mea e nui atu i te waahi, he mate pukupuku, he kirika ranei.
Ngā Uara Risk
I te mea ko te FMF kei roto i te taupori whānui, kei reira nga roopu e tino nui ake ana te FMF. Ko te nui o te raru ka kaha ki te hunga e kiia nei ko "te taupori kaiwhakarewa" ka taea e nga roopu te whakaatu i nga pakiaka o te mate ka hoki mai ki te tupuna tupuna. Na te kore o te rereketanga o te ira i roto i enei roopu (i te nuinga o te waa mo te marena me te wehewehe ahurea), ko etahi whakarerekētanga ohorere kei te neke atu i tetahi whakatupuranga ki te waa.
Kua hurihia nga rereketanga o te whakawhitinga MEFV ki nga waahanga o te Paipera i te wa i timata ai nga kaipatu a nga Hurai o mua i te heke mai i te tonga o Europe ki Te Tai Tokerau o Awherika me te Middle East. I roto i nga roopu e pa ana ki te FMF:
- Ko nga Hurai Sephardic , nana nei nga uri i peia i Spain i te rautau 15, e waru nga wa o te kawe i te ira MEFV me te kotahi i te 250 tupono o te mate.
- Ko nga Armenia tetahi o nga wa e whitu o te kawe i te whakahou MEFV me te kotahi i te 500 o te whakawhanaketanga o te mate.
- Ko te nuinga o te Turkis me nga Arapi i waenganui i te kotahi i te 1000 ki te kotahi i te 2,000 tupono ki te whiwhi FMF.
Engari, ko nga Hurai o Ashkenazi tetahi o nga wa e rima o te kawe i te whakawhitinga MEFV, engari kotahi anake i roto i te 73,000 tupono ki te whakawhanake i te mate.
Te whakamātautau
Ko te tohu o te FMF ko te nuinga o nga korero mo te hitori me te tauira o nga whakaeke. Ko te matua ki te tautuhi i te mate ko te roa o nga whakaeke kaore e roa ake i te toru ra.
Ka taea te tono i nga whakamatautau toto ki te aromatawai i te momo me te taumata o te mumura e mohiotia ana. Ko enei ko:
- Te whakaoti i nga toto (CBC) , i whakamahia hei kite i te whakanui ake i nga kamera toto ma
- Ko te tere o te parataiao erythrocyte (ESR) , i whakamahia hei kite i te mumura roa, i te kino ranei
- C-reactive protein (CRP) , i whakamahia hei kite i te mumura nui
- Ko te haptoglobin serum i whakamahia ki te kitea mehemea kei te ngaro nga pūtau toto whero i te mea kei te tupu ki nga mate autoinflammatory
Ka taea hoki te whakamatautau urine ki te aromatawai mehemea he nui atu te albumin i roto i te urine, he tohu o te painga o te taakaha tawhito.
I runga i enei hua, ka taea e te taakuta te tono i tetahi whakamatautau ira hei whakahou i te whakahou MEFV. I tua atu, ka taea e te taakuta te taunaki i tetahi whakamatautau whakatoi i roto i te raau 48 haora o te werohanga i te tarukino e kiia ana he metaraminol. Ko te hua pai ka whakarato i te taote me te nui o te maia ki te hanga i te tohu FMF.
Maimoatanga
Kaore he rongoa mo FMF. Ko te tikanga o te maimoatanga ki te whakahaere i nga tohu whaitake, ko te nuinga o nga maimoatanga anti-inflammatory nonsteroidal rite te Voltaren (diclofenac) .
Hei whakaiti i te pakeke, i te nuinga o nga whakaeke, ko te Colcrys (colchicine) te anti-gout tarukino e kiia ana ko te ahua o te hauora. Ko te nuinga o nga pakeke e whakatakoto ana i te papapu 0.6-mirigram hei tango i te rua o nga ra.
He pai tonu te mahi a Colcrys mo te mahi FMF e 75 ōrau o te hunga mate kaore i te whakahou ake i te mate, i te 90% o te ripoata kua pai te whakapai. I tua atu, ko te whakamahi i te Colcrys ka tino whakaiti i te raru o nga raruraru FMF, tae atu ki te korenga o te tahua.
Ka taea hoki te whakamahi i te Colcrys ki te hamani i nga whakaeke kino, ka whakaritea kia kotahi, te 0.6-miraka i tangohia i nga haora mo te wha o te doses, me te 0.6 mirigramu e mau ana i nga haora e rua mo te rua doses, ka mutu me te 0.6 mirigramu i tangohia i nga haora 12 mo te wha o te doses .
Ko nga painga o Colcrys ko te whakawera o te kopu, te anemia , me te neuropathy taiao (he taatai, he tohu tohu-ringa ranei). Ko enei tohu ka tino karohia ma te tango i nga potae iti. Ko te pupuhi o te tarukino ka puta he mate kino ki nga tohu o te taatai, te ruaki, te diarrhea, me te mamae mamae.
Kaore e taea te whakamahi i te Colcrys i roto i nga tangata me te mate pukupuku.
He Kupu Mai i
Mena ka pa ana ki te whakamatau i te mate o te Māngai Meri, he mea nui ki te korero ki tetahi tohunga tohunga mate kia tino mohio ki te tikanga o te taatutanga me te aha o nga mahinga atawhai.
Mena kua whakaritea e Colcrys, he mea nui ki te tango i te tarukino i nga ra katoa i runga i te tohutohu, kaore ano hoki e piki ana, e kore hoki e piki ake te auau. Ko nga tangata e noho tonu ana ki te rongoā ka hiahia kia whai oranga ngana me te kounga o te oranga.
Ahakoa ka timata te maimoatanga i muri i te whakawhanaketanga o te mate pukupuku, ka taea e te whakamahi-rua o Colcrys te piki ake o te wawata ora i nga tau e 50 i kitea i roto i nga tangata whai mate kore.
> Mahinga:
> Fujikura, H. "Nga mate urutaunga katoa o nga whakawhitinga kirika o te Whānau Whānau e whakamahi ana i nga waahanga taupori." Mol Genet Genomic Med. 2015; 3 (4): 272-82.
> Padeh, S, me Yakov, B. Ko te Rheumatol Roto . 2016; 28 (5): 523-29. MEA: 10.1097 / BOR.0000000000000315.
> Sonmez, H .; Batu, E .; me Ozen, S. "Te Tai Tokerau Motuhake: te tirohanga o naianei." J Inflamm Res. 2016; 9: 13-20.