Nga mate o te toto
Ko te Hemophilia - he ahuatanga o te tane ki te whakaheke - he mate tawhito i tukuna i raro i te mana i roto i nga tau 50 kua hipa ake ranei. Ko nga tuhinga a nga Hurai o te rautau tuarua AD ka pa ana ki nga taitama i mate ki te mate i muri i te kotinga, a ko te Arapi Arapihi Albucasis (1013-1106) hoki i whakaahuatia nga tane i roto i tetahi hapu e mate ana i muri i nga whara iti.
I roto i nga korero o mua ake, ko Kuini Wikitoria o te tama a Peretana a Leopold he hemophilia, a ko etahi o ana tamahine, ko Alice raua ko Beatrice, i kawe i te ira.
Na roto ia ratou, ka tukuna te hemophilia ki nga whanau kingi i roto i Spain me Russia, ka arahina ki tetahi o nga taitama taitamariki rongonui rawa atu ki te mate, ko te tama anake a Tsar Nicholas II, a Alexei.
Tata ki te 1 i roto i te 10,000 nga tangata e whanau ana me te hemophilia A. Na te 1 i roto i te 50,000 nga tangata kua whanau ki te hemophilia B.
Nga take me nga momo
Ahakoa i mohiohia, i tuhia hoki te mate, i mate nga taitamariki tawhito i te mate na te mea kihai i mohio nga taiohi i te aha i peia ai, i pehea ranei te mahi. I nga tau 1800, i whakaaro nga taiohi he totohe te toto no te mea he ngoikore nga oko toto. I te tau 1937, i kitea he taonga i roto i te toto o te taiao hei whakaheke i te toto o te hemophilic, ko te ingoa "anti-hemophilic globulin".
I te tau 1944, ka kitea e nga kairangahau i tetahi take i te wa i whakauruhia ai te toto mai i te rua o nga haemophilia rerekē, ka taea e raua te whakaheke. Kaore tetahi e taea te whakamarama i tenei a tae noa ki te tau 1952, i te wa i mohio ai nga kairangahau i Ingarani e 2 nga momo hemophilia.
I a raua e ako ana i te tamaiti 10-tau me te hemophilia ko te Kirihimete Kirihimete kihai nei i te ahua o te mate "ahua". Ka karanga ratou ko te hemophilia B, he "mate mate Kirihimete", me te hemophilia pai A, ko te "hemophilia matapihi". Ko te mate o te Kirihimete e pa ana ki te 15-20% o nga tangata kei te hemophilia.
Ngā Tohu Whakangungu
I te kitenga o nga momo A me te B ka tae mai te mohiotanga me rere ke atu nga momo "anti-hemophilic globulin" i roto i te tukanga konukura. I tohuahia nga ingoa ki enei momo "hinengaro" e te komiti o te ao i te tau 1962. Ko te Hemophilia A he rawe o te Factor VIII, a ko te hemophilia B ko te kore o Factor IX.
Maimoatanga
I te wa i kitea ai ko te hemophilia i waihangatia e te kore o te take whakauru, ko te whakakapi o te take ngaro ka waiho hei tikanga mo te maimoatanga. I te timatanga o te tau 1950 ka whakamahia te plasma kararehe. Mai i nga tau 1970, ko nga mea e whakahiato ana mai i te plasma tangata kei te waatea. Heoi ano, ka mohio nga kaimorihi kei te whakarahi enei i nga huaketo penei i te mate pukupuku me te mate HIV, a he maha nga tangata e mate ana i te mate pukupuku.
I tenei ra, ka whakaputahia nga momo recombinant (putanga taiao) i nga ahuatanga akoako, e whakakore ana i te painga o nga huaketo. Ko nga tamariki e whai ana ki te hemophilia e hoatu ana i te take o te coagulation hei maimoatanga aukati hei whakaiti i te toto kaore, ka awhina ia ratou kia ora roa, kia hauora, kia ora hoki.
Kaupapa:
Tuhinga o mua. He aha nga mate o te mate? 2006. National Hemophilia Foundation.
17 Hakihea 2008
Shord, SS, & CM Lindley. "Nga hua whakangungu me o ratou whakamahinga." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.