Ko te Hemophilia he mate pukupuku . Kei te ngaro te tangata e whai ana i te hemophilia me te toto i te toto e hua ai te toto.
Nga tohu
Ko nga tangata e whai ana ki te hemophilia e kiia ana ko etahi "waipiro kore utu" ko te tikanga he pupuhi ngawari. I runga i te pakeke, ka puta te toto i te waatea (kaore he whara), i muri ranei i te pokanga, i te waahi ranei.
Ko nga tohu ko:
- Nga tipu kua roa
- Tuhinga o mua
- Nga raruraru nui
- Ko te rere o te toto i muri i te pokanga, i te awhi ranei, tae atu ki te kotinga
- Te pupuhi o nga hononga nui (nga pokohiwi, nga pokohiwi, nga turi, nga waewae) mai i te toto ki te hononga
- Te mamae mai i te toto ki te takirua me te uaua
Ko wai kei te Risk?
Ko nga tangata kua whanau ki nga hapu me te hitori o te haukophi i roto i etahi atu whanaunga kei te whaarea. Kia mohio ai koe ki te kainga o te hemophilia, me korero maatau i nga momo uri. Ko nga tangata he X-chromosome mai i to ratau whaea, me te mate a Y mai i to raua papa. Ka whiwhi nga wahine i te X-chromosome mai i to raua papa me to raua whaea. Ka kitea te parea mo te hemophilia i runga i te X chromosome, te tikanga ko nga whaea (e kawe ana i te mate) ka tukuna tenei mate kino ki a raatau tamariki; ko te ingoa tenei ko te kainga X-hono. No te mea e rua nga X-chromosomes, kaore e pa ana nga tamahine.
Te whakamātautau
Ko te Hemophilia kei te whakapae i te wa e pupuhi ana te tamaiti, te tangata ranei, e ahua nui ana.
Ka kitea i roto i te mahinga i nga mea ako (ngota e hiahiatia ana hei whakaheke i te toto).
Ka tīmata pea taau rata ki te whakamātautau taiwhanga hei aromatawai i te katoa o te pūnaha coagulation. Ka kiia enei ko te waro prothrombin (PT) me te waahi o te thromboplastin (PTT). I roto i te hemophilia, kua roa te PTT.
Mena kua roa te PTT (i runga ake i te waa noa), kaore pea te take o te kaitautoko te take. Na ka toha e to rata nga tikanga ako (te pounamu i roto i te toto e mutu ana te rere) 8, 9, me te 11. Mehemea kaore he hitori o te whanau, he maha nga waahanga e whakamatauria ana i te wa kotahi. Ko tenei whakamatautau ka hoatu ki to rata rata te paanga o nga taumahi o ia mema, he iti nei i te hemophilia. Ka taea te whakauru i te tohu ma te whakamatautau ira.
Ngā momo
Ka taea e te Hemophilia te whakarōpūtia e te mea kaore e ngaro.
- Hemophilia He hua mai i te kore o te huinga 8.
- Ko te Hemophilia B (ka kiia ko te mate Kirihimete) ka hua mai i te kore o te take 9.
- Ko te Hemophilia C (ano hoki ko Rosenthal syndrome) ka hua mai i te korenga i te take 11.
Ka taea hoki te tohu hemophilia e te nui o te take o te coagulation kitea. Ko te take iti o te kohinga ako, he nui ake pea te toto.
- Maama: 6 - 40%
- Maaka: 1-5%
- Tino: <1%
Maimoatanga
Ko te Hemophilia e tukinotia ana me nga uaua. Ko enei uaua ka whakaekea i roto i te vein (IV). Ka taea te tukuna i te Hemophilia i nga tikanga rereke e rua: i runga i te tono anake (ka puta mai nga putanga o te toto) me te prophylaxis (ko te take kotahi, te rua, me te wa e toru i te wiki hei aukati i nga waa rere).
Ka whakatauhia koe i te maha o nga mea, tae atu ki te pakeke o to roangau. I te nuinga o te iwi, ko nga tangata e whai ana i te hemophilia mema ka nui ake te tukinotanga i runga i te tono ka nui rawa te heke o te toto. Kia hari, ko te nuinga o nga maimoatanga hemophilia e whakahaerehia ana i te kainga. Ka taea e nga mātua te ako me pēhea te whakahaere i te take ki a raatau tamariki i roto i te koina i te kainga, ka taea ranei e te kainehi o te whare te whakahaere i te take. Ka taea ano hoki e nga tamariki e whai ana ki te hemophilia te ako me pehea te whakahaere i nga mea whaitake ki a raatau, i mua i te wa o te taiohi.
Ahakoa ko nga matakite o te mea ko te maimoatanga pai ake, kaore tenei maimoatanga e wātea ana ki nga whenua katoa.
Ka taea hoki te mahi hemophilia ki nga hua toto. Kaore e taea te tukuna i te ngoikoretanga o te Factor 8 me te cryoprecipitate (he ahua nui o te plasma). Ka taea te whakamahi i te plasma hau tio hou ki te hamani i te huinga 8 me te korenga wheketere 9.
I roto i te hunga mate mamae, ka taea te whakahaere i te rongoā ka karangahia te desmopressin acetate (DDAVP) ma te pupuhi me te mimiti. Ka whakaongaonga i te tinana kia tukuna nga toa o te huinga 8 hei awhina i te whakamutu o te toto.