Von Willebrand Ko te mate ko te mate urutaru tawhito o te taatai , e pa ana ki te 1% o te taupori.
He aha te take o Won Willebrand?
Ko te hua o te Von Willebrand he totoro toto e taatai ana ki te take VIII (he mea whakauru). A, kaore te here VIII i herea ki te mate o Von Willebrand, ka pakaru noa iho. Ko te mate Wonbrand Wonganui hoki e awhina i nga pereti hei piri ki nga waahi o te whara.
He aha nga tohu?
Ko etahi o nga turoro e kore e whai wheako nui. Von Willebrand He mate te mate ki te:
- He maamaha ngawari
- Nga tipu kua roa
- Tuhinga o mua
- Ko te rere o te wai i muri i te tangohanga o te niho ranei i te whara
- Te toto i roto i te papa
- Hematuria (toto i roto i te urine)
- Te Menorrhagia (te whakaheke toto)
- Ko te rere o te hononga me te ngohe ngoikore o te kikokiko ka puta i roto i nga ahua nui e rite ana ki te hemophilia
Tuhinga o mua
- Momo 1: Koinei te ahua tino noa, e pa ana ki te 75% o nga turoro. Kua paahitia i roto i nga hapu i roto i te tikanga tino autosomal tikanga anake kotahi matua e hiahia ki te pānga ki te tuku i te mate. Ka puta mai tenei mai i te iti ake i te taumata Wongea Von Winebrand. Ka taea e te tipu te ngawari ki te mamae.
- Momo 2: Ko te Momo 2 ka puta mai kaore te mahi a te Von Willebrand e mahi.
- Momo 2A: Kua heke ki te ahua o te autosomal. He ahuareka ki te toto whakaheke toto.
- Momo 2B: Kua heke ki te ahua o te autosomal. He ahuareka ki te toto whakaheke toto. Ko te Thrombocytopenia (te iti o te papa pereti) he mea tino kore.
- Momo 2M: Ko te momo rereke kua pahure i roto i te ahua nui o te autosomal.
- Momo 2N: Ko te momo rereke kua pahure i roto i te ahua o te whakakoretanga autosomal. Ko te tikanga tenei ka whiwhi te kaitautoko mate ki nga kaute e rua o te ira whakaheke, kotahi mai ia matua. Ka tino iti rawa nga taumata Factor VIII. Ka taea e te tipu te mamae me te raruraru ki te hemophilia A.
- Momo 3: Ko te ahua o te mate o Wongere Wonui. Kua paahitia i roto i te ahua nui o te autosomal. Ka nui te mate o te mate. Ko nga mate o tenei ahua he tino iti rawa, he ngaro ranei a Von Willebrand. Ko tenei ka tahuri ki te kore o te Factor VIII me te whakaheke toto.
- Kua whiwhihia: Ko tenei ahua o te mate o Von Willebrand ka puta mai i tetahi atu mea ano ko te mate pukupuku, he mate matemate, he mate pukupuku a-mate (pera i te whaeheketanga tawhito ventricular, stenosis), nga rongoā me te hypothyroidism.
Pehea te Won Willebrand mate kua kitea?
Ko te tuatahi, me maatau to rata ki te whakamahara kei a koe te mate urutaru e pa ana ki nga tohu i runga nei. Ko nga mema o te whanau me nga tohu pera ka whakanui ake i te whakaaro mo te mate Winebrand Wonganui, mehemea ka pa ki nga tane me nga wahine (he rereke ki te hemophilia e tino pa ana ki nga tane).
Von Willebrand Ka kitea te mate ki te mahi i tetahi huinga toto mahi e titiro ana ki te nui o te mahi a Von Willebrand i roto i te toto me tona mahi (mahi ristocetin cofactor). No te mea he maha nga momo o te Von Willebrand Disease e taea te whakaheke i te Factor VIII, ka tukuna ano hoki nga taumata o tenei pūmua katote. Ko te maha o nga kaimahi a Von Willebrand, e titiro ana ki te hanganga o te Von WIllebrand me te pehea e pakaru ana, he mea tino nui ki te tirotiro i te mate Momo 2.
He aha nga maimoatanga mo te mate Wonbrand Von?
Kaore pea nga maimoatanga kaore e hiahiatia he maimoatanga.
- DDAVP: Ko te DDAVP (ka huaina hoki ko te desmopressin) ko te hormone synthetic e whakahaeretia ana ma te pupuhi ira (me etahi atu ma te IV). Ko tenei hormone e awhina i te tinana ki te tuku i te take a Von Willebrand i roto i nga oko toto.
- Von Willebrand Factor whakakapi: Ka rite ki te mea whakakapi i whakamahia i roto i te hemophilia, ka taea te hoatu i nga mate o Von Willebrand hei utu mo te aukati i te toto. Kei roto hoki i enei hua ko te Factor VIII.
- Antifibrinolytics: Ko enei rongoā (ingoa tohu ingoa Amicar me Lysteda), he maha nga korero, ka awhina ki te whakapumau i te hanganga ira. Ka taea e enei te tino whai hua mo nga ihu, nga toto o te mangai, me te whakaheke toto.
- Nga kirimana: I roto i nga wahine me te Von Willebrand Disease me te toto o te mate whakaheke, ka taea te whakamahi i nga taraiwa hormonal pēnei i nga pire mana whanau me nga taputapu rorohiko hei whakaiti / whakamutu i te toto.