Ko te sclerosis tawhito Amyotrophic (ALS), ko etahi o nga wa e mohiotia ana ko te mate a Lou Gehrig i muri mai i te kaitakaro pounamu rongonui, ko te ahua o te tangata e kaha haere ana me te ngoikore haere. Ko tenei ngoikoretanga kei te haere mai ko te whakahekenga o nga nerves i te haona o mua o te taurakira , e tuku ana i nga korero mai i te roro ki nga uaua o te tinana.
Ka mate enei moemoea, ko nga uaua e whakawhitiwhiti ana ki te torophy. I tua atu, ka mate ano nga neurons i roto i te roro, ahakoa kaore e pa ana ki nga mate o te mate kaore e pa ana ki te whakaaro o te tangata, na ka mohio pea te tangata ki te ahunga whakamua o te mate. I roto i te nuinga o nga take, ka arahina te ALS ki te mate me te mate i roto i nga tau e rima. Mō te tekau ōrau o te wā, ka ora te hunga noho ki te ALS mo te wa roa.
Ko te nuinga o te ALS e pa ana ki nga tāngata i waenga i te 40 me te 70 tau; engari, ka puta pea i etahi wa i roto i te oranga o te tangata. He nui ake te raruraru o nga tangata i nga wahine. Ko te koa, ko te ALS he ahuareka noa, e mate ana i te 30,000 nga tangata i te United States, me te 5,600 nga take hou o te ALS i kitea i ia tau.
Nga tohu o te ALS
Ko nga tohu o te ALS ka timata me te ngoikore. Ma tenei ngoikore e timata me te kotahi noa iho. Ka taea e nga mowhiti te pupuhi, te whakapiri, te whakawhitinga ranei e huaina ana ko "nga whainga." Mena ka pangia te waewae, ka timata te tangata ki te kite he maha tonu o ratau ka patipati, kaore ano pea ka pirangi.
Mena ka timata nga tohu i roto i nga ringaringa, kaore he raruraru i te tuatahi ki te whakamahi i nga taonga iti, penei i te patene i te koti, te huri ranei i te matua. He iti noa iho, ko te tuatahi o nga uaua e pa ana ki a ratau ko te ahua o te kanohi me te korokoro, e arai ana i te korero korero, i te horomia ranei. Kaore he piripiri, he tahataha ranei e hono ana ki tenei ngoikoretanga.
A, ka haere tonu te mate, ka kaha ake te ngoikore me te horapa atu ki etahi atu o te tinana. Ka ngaro te tangata i te kaha ki te korero i te mea kua ngaro tana mana ki o ratou arero me ona ngutu. I te mutunga, ka hiahia pea te tangata ki te ngongo kai . Me nga ngohe e hiahiatia ana mo te ngoikoretanga o te manawa, ka taea te whakarato i te awhina hauora, me te miihini CPAP me te hauora miihini. No te mea kaore i te kaha ki te mare, ka kore hoki e maakatia o ratou korokoro, ko te hunga e whai ana i te ALS whakamua ake ka pa ki te pneumonia . Ko te nuinga o te nuinga, ko te nuinga o nga tangata me te ALS ka mutu i te mutunga o te wawata me te ngoikore o te manawa .
I etahi waa, ko nga tangata o te ALS he mate urupare . Waihoki, ko etahi ka whakawhanake i te mate pseudobulbar, he mea uaua ki a ratou te whakahaere i o raatau.
He aha te take o te ALS?
Kei te rangahau tonu nga take o te ALS. Ko te mate te nuinga o te mate ki te patu i nga wa katoa, ahakoa ko te 10 ōrau o ngā take he ira. Ko tetahi ira e tohu ana mo te superoxide dismutase (SOD1), he haurangi e pakaru ana i nga radical free, i kitea i te tau 2001. Ētahi atu ira - tae atu ki te protein TAR (DNA-binding binding) (TARDBP, hoki e mohiotia ana ko TDP43); fused-in-sarcoma (FUS), he mate kino o te ira i runga i te kukuhu 9 (C9ORF72); me te UBQLN2, e tohu ana i te ubiquitin-like protein ubiquitin? 2 - kua hono katoa ki a ALS.
Ko te hua o enei huringa taiao rereke, kei te mate te mate o nga rauropi tawhito i roto i te haona o mua o te taura tawhito, me nga waero i roto i te huinga potae.
Kua tuhia e etahi o te hunga he hononga i waenganui i nga whara o te upoko me te raruraru nui o te ALS, ahakoa ko enei take ka tino tohu i te mate rereke e mohiotia ana ko te hinengaro ohorere. Ko nga hoia o nga hoia, tautautefito ki nga kaimahi i te Pakanga o te Moana-a-Kiwa, he nui ake te raruraru ki te whakawhanake i nga tohu ALS, me etahi o nga kaitautoko. Kua whakawakia ano hoki te toronga ki te toxins, ahakoa kaore ano kia puta ake tetahi mea.
He aha te tohu o te ALS?
Ko te tohu o te ALS me mahi e te neurologist.
Ko nga neurologists e aromatawai ana i nga mate neuron motuka pērā i te ALS e korero ana mo te huinga o "tohu tohu neuron teitei me te raro" e hiahiatia ana hei hanga i te tohu. Ko etahi o nga kitenga o te whakamātautau ā-tinana, pēnei i te rerekē o te anga o te rehu hohonu, e whakaaro ana he ngoikore te ngoikore ki te mate i roto i te taura me te roro. Ko ëtahi atu whakamätautau o te whakamätautau, penei i te whakatikatika, e kiia ana he kino ki te nerve i muri i te waihotanga atu o te taura. No te mea ka mate te mate o nga wheeu me te ALS i te waahi ka puta mai i nga rorohiko te heke mai o te waahi o te hiko i runga i te roro, ka whakaatuhia nga tohu o te neuron teitei me te raro i roto i te ALS, ka hiahiatia mo te taatutanga.
Ko te kaha o te tohu o te ALS e arahi ana ki etahi atu whakamatautau ki te whakakore atu i etahi atu, ki te mea kaore ano pea, he mate e taea ana e te tohu ALS. Ka taea te mahi electromyogram (EMG) me te ako mo te whakawhitinga ngeru hei whakakore i te mate o nga mate penei i te masthenia gravis me te neuropathy taiao. Ka taea te tirotiro i te MRI hei whakakore i etahi atu mate pukupuku tawhito, pērā i te pukupuku, te maha o te rewharewha.
I runga i te korero a te tangata takitahi me te whakamātautau ā-tinana, ka taea pea te whakamahi i etahi atu whakamatautau mo nga mate penei me te HIV, Lyme , syphilis ranei. Ko nga mate kua taatatia ki te ALS me tino kaha kia whai whakaaro tuarua.
He aha te mahi a te ALS?
Kotahi anake te rongoā, a Riluzole, kua whakaaturia ki te whakapai ake i te ora o nga mate ki a ALS. Engari, he pai te painga, ko te roa o te ora anake i te toru o te rima marama.
Engari he awhina. Ka taea e te mahi tahi me nga kaitohu hauora te awhina i te whakaora i te maha o nga tohu o te ALS. Ka taea e tenei ope te whakauru i te kaitautoko, nga kaitautoko hauora, nga kaitoro korero me nga kaiwhakawhiwhi mahi me nga tohunga i nga taputapu kai me te taraiwa.
Ka uru nga kaimahi hapori ki te awhina i nga roopu tautoko me nga hiahia mo te ture, penei i te hiahia ora me te mana o te kaitohutohu . I te mutunga rawa o te ora, he maha nga mate pukupuku e mahi ana me nga tohunga ki te atawhai me te manaaki .
Ko te mahi tahi me nga tohunga ngaio ka taea te awhina i nga turorotanga me te ALS e ora ana i nga wa katoa o to ratau oranga i runga i te takitahi me te waimarie.
> Mahinga:
AE Renton, E Majounie, A Waite, et al. Ko te whakawhitinga o te hexanucleotide i roto i te C9ORF72 ko te take o te ALM-FTD e honohia ana 9p21-chromosome. Neuron 2011; 72 (2): 257-68. E-pub 2011 Mahuru 21.
HX Deng, W Chen, ST Hong, KM Boycott, GH Gorrie, SN Siddique, Y Yang, F Fecto, Y Shi, H Zhai, H Jiang, M Hirano, E Rampersaud, GH Jansen, S Donkervoot, EH Bigio, BR Brooks , K Ajroud, R Sufit, JL Haines, E Mugnaini, MA Pericak Vace, T Siddique, Nga Utu i roto i UBQLN2 te kawana matua X-hono tamariki me te pakeke-whakaoho ALS me te ALS / dementia, Nature 477, pp 211-215 Mahuru 8, 2011
AC McKee, BE Gavett, RA Stern, CJ Nowinski, RC Cantu, NW Kowall, DP Perl, ET Hedley-Whyte, B Tau, C Sullivan, P Morin, HS Lee, CA Kubilus, DH Daneshvar, M Wulff, AE Budson. TDP-43 Te Patupuku Patupuku me te Miihini Neuron i roto i te Ngataha Paaho Ngataitai. J Neuropathol Exp Neurol. Akuhata 2010
AH Ropper, MA Samuels. Ko nga Kaupapa Tapu a Adams me Victor mo te Neurology, 9th ed: Ko te Kamupene McGraw-Hill, Inc., 2009.