Ko te kore o te AAT, ko te Alpha-1-antitrypsin te ngoikoretanga, ko te mate taiao e hua mai ana i te kore o te pūmua whakamarumaru, Alpha-1-antitrypsin (AAT), i hangaia e te ate. Mo te nuinga o tatou e whiwhi nui ana i te AAT, he nui te mahi a tenei iti o te pene ki te pupuri i te mahi o te ngutu. Engari mo te hunga kei te kore te AAT, he korero rereke te korero.
I roto i nga tangata hauora, kei roto i nga ngongo te koiora neutrophil, he rerenga taiao e - i raro i nga tikanga taiao - ka awhina i nga ngongo ka tahuna, nga taamahi me nga huakita. Ko tenei tukanga e whakatairanga ana i te whakaora o te kiko o te huhu. Engari, kaore e mohiohia ana e enei enzyme te wa ka mutu, ka whakaeke i te kiko o te huhu, kaore i te awhina i te whakaora. Koinei te wahi e tae mai ai te AAT. Na te whakangaro i te enzyme i mua i te mea ka pa te kino ki te kiriu hauora, ka mahi tonu nga ngongo. I te kore e nui te AAT, ka noho tonu te kiko o te huhu i etahi wa ka arahina ki te emphysema.
Me pehea e taea ai e ahau te Whakarite AAT?
Ina whanau mai he tamaiti, ka whakawhiwhia ia e ia e rua nga raupapa AAT, kotahi mai ia matua. Ko te tamaiti anake kaore he AAT kaore i te mea he rereke nga huinga o nga ira AAT. Mena he rereke tetahi o te AAT, kaore ano he atu, ka waiho te tamaiti hei "kaikawe" o te mate, engari kaore i te mate tonu.
Mena he mea noa nga raupapa e rua o te ira, kaore te tamaiti e mate ki te mate, kaore ano hoki ia e kawe.
Mena kua tohua koe ki te korenga AAT, he mea nui kia korero koe me to taakuta mo te whakamau i etahi atu tangata o to whanau ki te whakamatautau mo te mate, tae atu ki a ia o au tamariki.
Mena kaore he tamariki, ka taunaki mai to taakuta kia rapu koe i te tohutohu taiao i mua i to whakatau i taua whakatau.
Mō ētahi atu mōhiohio whakapā atu ki te paetukutuku Foundation Alpha-1 ranei, waea atu ranei ki to raanei whakamahinga: 1-800-245-6809.
Taatauranga
Kua kitea i te nuinga o te taupori, te ahurea, me te iwi takitahi, te hapa o te AAT. E kiia ana e te Association o te Mutu o te Hainamana o Amerika he 100,000 nga tangata kei roto i te United States i whanau me te AAT kore. I roto i te nuinga o enei taangata, ka nui pea te mana o te AHT. I tua atu, no te mea kaore i raro i te mate o te AAT, kaore ano hoki kia whakaaturia, ko te 3% o nga raruraru katoa e pa ana ki te korenga AAT kaore i kitea.
I te ao katoa, 116 miriona nga tangata e kawe ana i te korenga AAT. Mai i enei, tata 25 miriona e ora ana i roto i te United States. Ahakoa ko nga kaikawe kaore i te mate tonu, ka taea e ratou te tuku i te mate ki a raatau tamariki. Ki tenei ka whakaarohia e te World Health Organization (WHO) nga tangata katoa me te COPD , me nga pakeke me nga taiohi me te mate pukupuku , kia whakamatauria mo te kore o te AAT.
Ko te nui o te whakawhanaketanga o te PATH e pā ana ki te AAT e tino nui ake ana mo nga tangata e paowa ana. E ai ki te Association American Lung Association e kore anake te paowa e whakanui ake i to tupono mo te tumuaki mehemea kei a koe te hapa AAT, engari ka kaha ano te whakaheke i to paanga ki te 10 tau.
Nga tohu me nga tohu o te Tino AAT
No te mea he mea nui ake te tohu a te AAT e whai ana i te hokinga ki nga ahuatanga o te COPD, kua kaha te mahi i nga tau ki te rapu i nga huarahi ki te wehewehe. E ai ki a Chest , e rua nga ahuatanga nui o te emphysema e pa ana ki te kore o te AAT nui e whakaoho i te waahi o te mana o te AAT.
Tuatahi, ko nga tohu o te tohu aukati i roto i nga tangata kore-AAT kaore e tae noa ki te ono, te whitu ranei o nga tau o te ora. E ai ki te American Lung Association, ehara tenei i te mea pono mo nga tangata e whai paanga ana ki te AAT. Mo enei iwi, ko te tīmatanga o nga tohu ka puta wawe, i waenga i nga tau 32 ki te 41.
Ko tetahi atu āhuatanga nui e rereke ana i te mana o te AAT e pä ana ki tana mai i tana kaitautoko kore-AAT, ko te tauranga i roto i nga ngongo kei reira nga mate e puta ake ana. I roto i te hunga e whai ana i te mate AAT, ka nui ake te mate i roto i te taha o raro o nga ngongo, engari i roto i te kore o te AAT e whai pānga ana, ko te mate e pa ana ki te rohe o te huhu. Ka taea e enei o enei ahuatanga te awhina i to kaiwhiwhi hauora ki te whakarite tika.
Ko nga tohu noa me nga tohu o te korenga AAT te manawanui:
- Dyspena
- Wheezing
- Te uaua me te whakanui ake i te hanga
- Nga pupuhi o te poaka hou
- Jaundice
- Te pupuhi o te puku me nga waewae
- Te whakaiti i te ngoikore o te mahi
- Te mate pukupuku kore-kore, nga mate pukupuku a-tau
- Nga raruraru ate kaore i roto i te haurangi ranei
- Bronchiectasis
Te whakamātautau me te whakamatau
Ka taea e te whakamatautau toto ngawari te korero ki to taakuta mēnā kei a koe te AAT kore. Na te mea nui o te whakamatautau wawe, kua whakawhanaketia e te Whare Wänanga o South Carolina tëtahi kaupapa, me te awhina o te Alpha-1 Foundation, e taea ai te whakamatautau i te hunga e raru ana mo te mate.
He mea tino nui te taatenga wawe mo te whakamutu i te paowa me te maimoatanga wawe ka awhina i te haere tonu o te manawanui o te AAT.
Mo etahi atu korero mo te whakamatautau, me whakapau atu ki te Rangahau Rangahau Alpha-1 i te University Medical o South Carolina i te 1-877-886-2383, ka toro atu ranei ki te Puna Alpha-1.
Pānuihia atu he aha te tukanga o te mate o te AAT me te whakamatautauria.
Nga maimoatanga mo te Tatau AAT
Mo te hunga kua timata ki te whakaatu i nga tohu o te PAT rephysema, te whakakapi (augmentation) therapy, ka waiho hei waahanga maimoatanga hei awhina i nga ngongo ki te hauora whakangaromanga, te elastase neutrophil.
Ko te whakamaeatanga whakakapi ko te tuku i te ahua o te AAT e puta mai ana mai i te plasma tangata. Ka ara ake te taumata AAT i roto i te toto. Kia tīmata koe ki te whakakapi i te hauora, heoi, me mahi koe mo te oranga. Ko te mea tenei mehemea ka mutu koe, ka hoki mai nga ngongo ki o raatau taangata o mua, a, ka timata ano te pelastase neutrophil ki te whakangaro i to kiri.
Ehara i te mea ko te whakakapi whakakapi he awhina i te ngoikoretanga o te mahi o te huhu i roto i nga tangata e whai paanga ana ki te AAT, engari ka awhina pea i te whakaiti i te auau o te mate pukupuku. I roto i te rangahau i whakaputaina i roto i te Chest , i whakaatuhia he whakamahinga kaha o te whanaungatanga ki te whakanui i te whakawhitinga me te kaha o nga mate pukupuku e pa ana ki te manawanui o te AAT. I whakamatauhia e te rangahau ahakoa ko te rehysema tonu e kore e taea te whakakore, kaore i te nuinga o te waa, ka mate te mate pukupuku nui o te mate ka taea te whakaiti i te haere o te AAT e pā ana ki te manawanui me te arahi ki te kounga o te ora.
Mō ētahi atu mōhiohio e pā ana ki te ngoikore o te AAT, te whakakapi whakakapi ranei, korero ki to kaiwhakarato ratonga hauora, ki te haere ki te Puna Alpha-1.
Kaupapa:
American Association. Alpha-1 Related Emphysema http://www.lungusa.org. Noema, 2006.
American Thoracic Society. American Thoracic Society / European Respiratory Society Statement: Ngā Tikanga mo te Whakaaturanga me te Whakahaere o nga Tangata me te Alpha-1 Antitrypsin Tapeke. " ATS: Hakihea 2002. ERS: Hui-tanguru, 2003.
Pūtake Alpha-1. https://www.alpha1.org/
Ko Lieberman, J. "Kaore te Tumupuku Whakatairanga e Whakaiti i te Rautanga o nga mate o te Hinu i te Antitrypsin Tae: Ko te Whakapae Hou me te Raraunga Tautoko". Chest 2000; 118; 1480-1485.
Stoller, J., MD, FCCP. "Ngā Taonga Hinengaro me te Hitori Tawhito o te Alpha-1 Porohita Anitirika". Chest 1997; 111: 123S-128S.