Ko te mate Hiho o te Hippel-Lindau (VHL) ko te ahua o te mate e tupu ana i te tupu o te toto i roto i nga waahanga rereke o to tinana. Ka tupu ake enei tipu rereke i roto i nga pukupuku me nga huka. Ko te VHL ka puta mai i te whakawhitinga i roto i te ira e whakahaere ana i te tipu o te tipu, kei runga i te tuatoru o te kiore.
Ko nga tane me nga wahine o nga iwi katoa e pa ana ki te VHL, me te 1 i te 36,000 te ahua.
Ko te nuinga o nga tāngata ka timata ki te kite i nga tohu i te tau 23, a, i te toharite, ka whiwhi i te taatai i te wa e 32 ana.
Nga tohu
Ko te nuinga o nga pukupuku e huakina ana e te VHL he kino noa engari ka taea te whakaheke. Ko te nuinga o nga tote e kitea ana i roto i te:
- Mata. Ka kiia he hemangioblastomas reinal (he maha o nga oko toto), ko enei pukupuku e kore e paopao, engari he raruraru kei roto i te kanohi pera i te ngaro o te kite, me te kaha o te neke kanohi ( glaucoma ).
- Hauora. E mohiotia ana ko te hemangioblastomas (te tini o nga oko toto), kaore i te wero te nuinga o enei papatipu, engari kaore pea he tohu tohu taiao (pēnei i te uaua ka haere) na te puai o te roro.
- Kinohi. Ko enei tini nga mea e kaha ana ki te whakaheke. Ko tenei momo o te mate pukupuku, e kiia nei ko te mokupuku o te pūtau tawhito , ko te take matua o te mate mo te hunga whai VHL.
- Nga pupuhi. Ka karangahia he pheochromocytomas, kaore i te nuinga o te waa kaore i te nuinga o te waa, engari ka kaha ake te whakaputa mai i te adrenaline.
- Pancreas. Ko enei pukupuku kaore i te whakaheke, engari ka taea, ka whakawhanake i te mate pukupuku.
Ka taea hoki e nga tangata te whanake i roto i te hiku, te taringa o roto, te ira tawhito, te huhu, me te ate. Ko etahi o nga tangata ka riro i nga pukupuku i tetahi takiwa, ka raru pea etahi atu i nga rohe maha. Ko te 10 ōrau anake o te hunga me te VHL e whakawhanake i nga pukupuku taringa.
Me tukuna nga pukupuku o te taringa ki te aukati i te turi.
Te tiki i te Waitohu
Ko te whakamatautau taiao, na roto i te whakamatautau toto , ko te huarahi tino whai hua hei tohu i te VHL. Mena he VHL to matua, ka 50% te tupono kua riro ia koe te ahua. Heoi, kaore nga take katoa o te VHL e riro. Tata, he 20 ōrau o te VHL he whakawhitinga ira e kore i tukuna mai i o ratau matua. Mena kei a koe te VHL, he nui rawa te tupono ka whakawhanakehia e koe i te iti o te kiri kotahi i roto i to oranga - 97% o nga wahanga o te wa ka tupu i mua i te 60 o nga tau.
Maimoatanga
Ko nga waahanga maimoatanga e whakawhirinaki ana ki te wahi e tu ana to tumo. He maha nga pukupuku ka taea te neke atu i te tarai. Ko etahi kaore e hiahiatia kia nekehia atu ki te kore e tohuhia e ratou (hei tauira, he pangia te roro i to roro).
Mena kei a koe te VHL, me whai tonu koe i nga whakamatautauranga tinana, me te whakaahua whakarorohiko ( MRI ) ranei, te rorohiko ranei ( CT ) kua tautuhia o te roro, te puku, me nga whatukuhu ki te mataara mo nga pukupuku hou. Me mahi tonu nga whakamatautau kanohi .
Me tiaki te kati tata ki nga kenereki. Ka whakakorea pea enei ki te whakaiti i te tupono ki te whakawhanake i te mate pukupuku taatai. Tata, 70 ōrau o te hunga me te VHL te whakawhanake i te mate pukupuku taakaha i te tau 60.
Heoi, ki te kore e whakawhanaketia e te mate pukupuku taakaha i tera wa, kaore he painga pai kaore e puta.
Kaupapa:
Evans, JP (2002). von Hippel-Lindau mate. eMedicine, i uru atu ki http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
VHL Alliance (2016). VHL Facts ,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/