Ko te Tetralogy o Fallot (TOF) he ahua o te mate pukupuku o te ngakau e pa ana ki te rima o nga 10,000 tamaiti, e 10% o nga mate pukupuku katoa. Ahakoa ko te TOF tonu he raruraru nui e hiahiatia ana mo te maimoatanga, he rereke te ahua o tona pakeke. I etahi wa ka puta he tohu whakamataku mo te ora i roto i te tamaiti hou, me te urupare wawe.
I etahi atu take, kaore e taea e te TOF te whakaputa tohu nui (kaore pea e mohiotia) mo etahi tau. Engari, i muri ake, ko te TOF tonu e raruraru i nga raruraru cardiac i te ora, me te hiahia ki te mahi taraiwa.
He aha te Tetralogy o Fallot?
Ko te whakamahinga o Fallot ko te huinga o nga whaarangi mate-a-hinengaro e wha, e ai ki a Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot i te tau 1888. Koinei enei:
- te urutiri o te katuriri (te tohatoha o te kaha o te kaiakiko)
- te whaeheketanga tawhito-a-whara nui (he poka i te pakitara i waenganui i te taha maui me te maui)
- te rereketanga o te aorta ki te ventricle tika
- te pitihana o te ventricular tika (te matotoru o te uaua)
Ko nga akonga hauora he maha nga wahanga o te ngana ki te mohio ki te TOF ma te memori i tenei rarangi o nga whara e wha. Ahakoa ka taea e ratou te whakautu i nga patai whakamatautau, kaore i te awhina i a raatau ki te mohio ki te mahi a te TOF, mehemea he nui te rereketanga o nga tangata ki te TOF ki o raatau tohu.
Mahinga Maama Kore
Hei "whiwhi" TOF, he mea pai kia arotake i te wa e mahi ai te ngakau. ( Anei e panui ana ki nga ruma o te ngakau me nga hiku .) Ko te waikura-rawakore, ka whakamahia "te toto mai i te katoa o te tinana ka hoki mai ki te ngakau na roto i nga uaua, ka uru ki te toenga tika, ka uru mai te ventricle tika. Ko te ventricle tika e pupuhi ana i te toto i roto i te kaha o te ngako ki nga ngongo, i reira ka whakakiia ki te hauora.
Ka hoki mai te toto o te manawa-o-hauora ki roto i te ngakau na roto i nga uaua pupuhi me te tomo ki te taha maui ki te taha maui, ka mahue i te maui maui. Ko te maui maui (te ruma horoinga matua) ka huri i te toto o te totohana ki roto ki te papa matua (te aorta) me waho ki te tinana. Kia mahara hoki ko te tikanga, kei te wehea te taha maui me te taha maui o tetahi ki tetahi atu i te taiepa muscular ko te septum ventricular.
He aha te take o te Tetralogy o Fallot e raru ai
Kia mohio ai koe ki te TOF, me tino mahara koe kia rua anake (kaua e wha) nga waahanga nui o tenei ahua. Ko te tuatahi, kei te ngaro tetahi wahi nui o te septum ventricular i roto i te TOF (he kaituhi e kiia ana ko te whanga whitu). Ko te hua o tenei paheketanga tawhito koia ko te maui me te taha maui kaore i te mahi ano kia rua nga ruma wehe; Engari, kei te mahi tonu ratou ki tetahi o nga kaupapa o te mahi nui. Ko te toto o te toto o te totohu-toto e hoki mai ana i te tinana, me te toto hinu nui o te hinu-hinu e hoki mai ana mai i nga ngongo, ka uru tahi ki tenei ventricle.
Tuarua, no te mea ko te mahi he tino kotahi anake te nui o te waahi, i te wa e mahi ana nga kirimana a te kirimana, ko te kaha o te ngahau me te aorta he "whakataetae" mo te rere o te toto. A, no te mea i roto i te TOF he nui te nui o te hiku (te whakaiti) o te ngahau o te ngako, he nui ake te tango aorta i tana hea.
Mena kua noho koe ki te whakamaramatanga i tenei wa, he mea tika ki a koe ko te matua ki te TOF ko te tohu o te pokaika kei roto i te ngahau o te koroni. Mena he nui te tohu o te katupuku o te katupuku o te aukati, na, i te wa e uru mai ai nga kirimana whiwhinga "kotahi", ka uru mai te toto nui o te toto kapi ki te aorta, a, ka iti noa iho te tomo o te ngahau o te hau. Ko te tikanga ko te toto iti noa e tae ana ki nga ngongo me te whakakore i te hauora; ko te toto e rere ana ko te oxygen-rawakore, he ahua kino e mohiotia ana ko cyanosis . Na, ko nga take tino kino o te TOF ko nga mea e tino nui ana te pupuhi o te mate pukupuku.
Mena kaore he tino kino o te pupuhi o te aukati, ka tohua te nui o te toto ki nga ngongo, ka riro ai te hauora. He iti ake te taraiwa o enei tangata, me te ngaro o te TOF i te wa whanau.
Ko te tino whakaahuatanga o te TOF, i kitea i roto i nga tamariki tokomaha me tenei ahua, ko te tohu o te urupare o te aukati pupuhi ka rereke. I enei take, ka haere mai te cyanosis ka haere. Ka taea e nga wahanga Cyanotic te whakaputa, hei tauira, i te wa e raruraru ana te pakihi me te TOF, ka timata ranei te tangi, i te wa e mahi ana tetahi tamaiti pakeke me nga TOF. Ko enei "korero" o te cyanosis e kiia ana ko "tet spells" ranei nga kupu hypercyanotic. Ko enei marea o te cyanosis ka tino kino, a ka hiahiatia he maimoatanga hauora ururua.
Tuhinga o mua
Ko nga tohu e tino whakawhirinaki ana, e kitea ana e tatou, ki te tohu o te aukati i roto i te mahi o te ngahau. A, no te mea he nui te aukati o te mokupuku i te taatai, ka kitea te cyanosis nui i roto i te tamaiti hou (he tikanga e kiia ana ko "putea puru"). Ko enei tamariki kei te raru tonu me te mate nui, me te rapu urupare tere.
Ko nga tamariki he nui te aukati o te ngahau o te pukupuku i te nuinga o nga wa e kitea ana i te wa i muri iho. Ka rongo te tākuta i te amuamu o te ngakau me te whakamatau i nga whakaritenga; ranei ka taea e nga matua te kite i nga korero hypercyanotic ka raruraru te tamaiti. Ko etahi atu o nga tohu o te TOF he nui pea te kai, te kore e whakawhanake i te tikanga, me te dyspnea .
Ko nga tamariki tawhito me te TOF e ako pinepine ana ki te whakaheke i nga tohu. He nui te awangawanga o te Squatting i roto i nga oko toto, e whai hua ana ki te whakaheke i te rere o te toto i roto i te aorta, na reira ka arahina atu te toto o te mate pukupuku ki roto i te rerenga taraiwa. Ko tenei ka whakaiti i te cyanosis i roto i nga tangata whai TOF. I etahi wa ko nga tamariki e whai ana ki te TOF ka kitea i te wa e korero ana o ratau matua ki a raatau ki te taote.
Ko nga tohu o te TOF-cyanosis, te ngoikore o te mahi, te ngoikore, me te dyspena-ka whakapiki ake i te wa ka haere. I roto i te nuinga o nga tāngata whai TOF, ka puta te taatai i te wa o te taiohi mehemea kaore i te mohiotia i te whanautanga.
I roto i nga tangata e whai hua ana te TOF ki te iti noa iho o te mokupuku, kaore pea i te tupu nga korero o te cyanosis, a ka paahitia nga tau i mua i te wahanga. I etahi wa, kaore pea kia rongoatia te TOF tae noa ki te pakeke. Ahakoa te kore o te cyanosis nui, me tahuri tonu enei iwi, no te mea ka whakawhanakehia e ratou he ngoikoretanga hinengaro ma te pakeke.
He aha te take o te Tetralogy o Fallot?
I te mea ko te take ki te nuinga o nga mate pukupuku, kaore i mohiotia te take o TOF. Ka puta te TOF me te auau teitei ake i roto i nga tamariki me te Down syndrome me etahi atu mate kino. Engari, ko te ahua o te TOF he tata tonu i nga wa katoa kaore i te kainga. Ko te TOF hoki kua pahono ki te rewharewha o te whaea, te kai pai te kai me te whakamahinga waipiro, me te pakeke o te 40 tau neke atu ranei. Ko te nuinga o te wa, heoi, kaore tetahi o enei mea e raru ana i te wa e whanau ai te pëpene me te TOF.
Tuhinga o mua
I te wa e whakaarotia ana he raruraru mate pukupuku, ka taea te mahi taatai o TOF ki te rorohiko me te MRI mate pukupuku , ma te waa e whakaatu i te ahua o te mate pukupuku mate pukupuku. He maha nga wa e whakamahia ai te kohinga mate pukupuku i roto i te whakamarama i te tinana o te hinengaro i mua i te mahi taraiwa.
Tuhinga o mua
Ko te maimoatanga o TOF he mahinga. Ko te mahi o tenei wa ko te mahi piripatika tika i te tau tuatahi o te ora, i waenganui i te toru me te ono marama. Ko te "Tohunga Tae" i roto i te TOF, ko te whakaoti i te whaeheketanga septalular ventricular (penei ka wehea te taha matau o te ngakau mai i te taha maui o te ngakau) me te awhina i te aukati o te kataka. Mena ka taea enei mahi e rua, ka rere te toto i roto i te ngakau kia tino tika.
I nga wa e nui ana te raruraru i te wa e whanau ana, ka taea te whakahaere i tetahi ahua o te taatai palliative, ki te whakapumau i te potae kia kaha raatau ana ia mo te taraiwa whakatika. Ko te taahiranga palliative te nuinga o te hanga i te rereketanga i waenga i tetahi o nga papaahiko pūnaha (ko te nuinga o te wahanga ngohengohe) me tetahi o nga ahanuku pupuhi, hei whakaora i te nui o te rere toto ki nga ngongo.
I roto i nga taangata pakeke kua kitea i te TOF, ka taunakitia ano hoki te toenga whakaora, ahakoa he nui ake te painga o te mate ki nga tawhito ake i nga tamariki taitamariki.
Ma nga tikanga hou, ka taea te mahi taapiri mo te TOF ki te mate o te matemate o te 0 ki te 3 ōrau anake i roto i nga kohungahunga me nga tamariki. Ko te tere o te mate taiohi mo te whakarereketanga TOF i roto i nga pakeke, heoi, ka kaha ake i te 10 te tuatahi. He waimarie kaore i tino kitea te "TOM" i tenei ra ki te pakeke.
He aha te Hua Whai Hua-roa o te Tetralogy o Fallot?
Mehemea kaore he mahi taraiwa, tata ki te hawhe o nga tangata e mate ana te TOF i roto i nga tau torutoru o te whanautanga, me te iti noa iho (ara ko te hunga he "pukuriri" o te whaera) e ora ana kia 30.
I muri i te waahi o te whakaoranga wawe, kua pai ake te oranga o te wa roa. Ko te nuinga o nga tangata e whakatikatika ana i te TOF e ora pai ana ki te pakeke. No te mea he torutoru noa nga tau o nga mahi taiao hou, kaore tonu i te mohio ki ta ratau oranga oranga. Engari he mea noa ki nga kaituhi rorohiko te kite i nga turoro ki te TOF i te ono me te whitu o nga tau o te ora.
Heoi ano, he raru noa nga raruraru ngakau hinengaro i roto i nga pakeke me te whakapai ake i te TOF. Ko te whakaoranga o te panapanapa , te ngoikore o te ngakau, me te arrhythmias hinengaro (ina koa te tachycardia aaro me te tachycardia ventricular ) ko nga raruraru tino nui e puta ana i nga tau e haere ana. Mo tenei take, ko te tangata kua oti te whakatika i te TOF me noho ia i raro i te tiaki a te kaimori hinengaro ka taea te aromatawai ia ia i ia wa, kia taea ai te whakatutuki i nga raruraru mate pukupuku i muri mai.
He Kupu Mai i
Ma te maimoatanga hou, ko te ahuatanga o Fallot kua puta ke mai i te mate o te ngakau kaore i mate i te wa o te tamaiti, ki te raruraru tika, he pai tonu te tiaki i nga ratonga hauora, me te noho tonu i te oranga o te pakeke. I tenei ra, ko nga maatua o nga tamariki e whanau ana me tenei ahua, ko nga take katoa e hiahia ana kia kite i nga ahuatanga o te hari me te ngakau pouri e hiahiatia ana e tetahi atu tamaiti.
> Mahinga:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Nga Mahi Arrhythmia i roto i nga Taumahi me te Whakaaetanga Whakanuia Nga Tikanga o Fallot: he Akoranga maha-maha. Porowhita 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. Ko te Hua o te Tapeke Taapiri mo te Tetralogy o Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Whakatupatohia CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC / AHA 2008 He Aratohu mo te Whakahaere o nga Tamariki I te Mate Turorotanga Turoro: he Ripoata a te Kaitohutohu Mahi Mahi a Amerika mo te Mahi Hinengaro / American Heart Association i runga i nga Whakaaetanga Whakangungu (Te Komiti Tuhituhi hei Whakatikatika i nga Aratohu mo te Whakahaere o nga Tamariki I te Mate Turoro Ngata). I whakawhanakehia i roto i te mahi tahi me te Society American o te Echocardiography, Society Heart Rhythm Society, International Society mo te pakeke pakeke Congenital mate, Society mo te Angiography me te Whakatairanga Cardiovascular, me te Society o Thoracic Ngaruhi. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.