Ko te Syndrome Richter (RS), i mohiotia ano ko te huringa o Richter, e pa ana ki te panoni i tetahi momo toto pukupuku motuhake, he ahua ke atu.
Ko te RS e tohu ana ki te whakawhanaketanga o te lymphoma kore-Hodgkin i runga i te tangata kei te mate pukupuku lymphocytic roa (CLL) / lymphocytic lymphocytic (SLL) . Ko etahi atu momo rereke o te RS e mohio ana hoki ka puta, mai i te panoni ki te lymphoma Hodgkin.
Ko te whakamaramatanga o enei tikanga me to raatau whai tikanga.
Aronga
Kei te whakawhanakehia te RS i roto i te tangata kua mate pukupuku o nga rerenga toto ma. Ko tenei mate pukupuku tuatahi e rua nga ingoa rereke, i runga i te wahi i kitea ai te mate pukupuku: E huaina ana ko CLL mehemea kei te kitea te mate pukupuku i roto i te toto me te hinu wheua , i te SLL ranei ka kitea i roto i nga waahanga hiko .
Whakamahia ai te CLL hei hipoki i nga hinonga e rua, e haere ana i mua i tenei tuhinga.
Ehara i te tangata me te CLL e whakawhanake i te Syndrome Richter
Ko te whakawhanaketanga o te RS i roto i nga tangata whai CLL he mea noa. Ko nga whakaaro i whakaputaina i te tau 2016 ko te huringa o Richter i roto i te 5% noa iho o nga turoro me CLL. Ko ëtahi atu puna e tuhi ana i te awhe i waenga i te 2 me te 10 ōrau. Mena ka tae mai a RS ki a koe, he mea rereke ka puta i te wa ano ka kitea te CLL. Ko nga tangata e whakawhanake ana i te RS mai i te CLL e mahi ana i etahi tau i muri mai i te tohu a CLL.
Ko te New Cancer te nuinga o nga tamariki e kaha ana
Ka puta te mate pukupuku hou ka haere tetahi tangata me CLL ki te whakawhanake i nga mea e mohiotia ana hei panoni, kaore he nuinga ki te Lymphoma kore-Hodgkin (NHL). "Teitei teitei" ko te tikanga ko te mate pukupuku kei te piki ake te tere, me te kaha ake. Ko te Lymphoma he mate pukupuku o nga rerenga toto toto o te lymphocyte.
E ai ki tetahi rangahau, ko te 90 ngarau o nga huringa mai i te CLL he ahua ki te ahua o te NHL i tapaina he lymphoma B-pūtau nui (DLBCL), i te mea e 10 ōrau ka huri ki te lymphoma Hodgkin.
Ko te tikanga e kiia ana ko te "Hodgkin variant of Richter syndrome (HvRS)" i taua take, a kaore i te maakatia he rere ke te rereketanga mai i te lymphoma Hodgkin. Ko etahi atu huringa mai i te CLL ka taea hoki.
He aha i kiia ai ko te Syndrome Richter?
Ko tetahi tangata ko Maurice N. Richter te korero tuatahi i te syndrome i te tau 1928. I tuhituhi ia mo tetahi kaituhi kaipuke 46-tau kua whakauruhia ki te hohipera, a kua piki haere te heke ki te mate. I roto i te tātaritanga autopsy, i whakatau ia kua mate tetahi o nga whanau o mua, engari mai i taua mea, he ahua kino te ahua o te ahuareka o te ahuareka o te ahua o te ahua o te kino o te kino i mua i te tipu o te CLL tawhito.
I korerotia e ia ko te CLL i noho mo te wa roa atu i te mohio o tetahi ki tenei mate, me te tuhi ano hoki mo nga mate pukupuku e rua, me nga raiona ranei, e ki ana, "Ko te whakawhanaketanga o tetahi o nga raiona i runga i te oranga o tetahi atu . "
Ngā āhuatanga
Ko nga tangata me te RS e whakawhanake ana i te mate pukupuku me te whakanui tere i nga ngota o te waipiro, te whakanui i te kiri me te ate, me nga taumata teitei o te tohu i roto i te toto e mohiotia ana ko te lactate dehydrogenase, ko LDH ranei.
Tauranga Ora
Ka rite ki nga lymphomas katoa, ka taea e nga tatauranga ora te uaua ki te whakamaori.
Ka rereke nga turoro takitahi i to raatau hauora me te kaha i mua o to raatau mate. I tua atu, tae noa ki te rua o nga mate pukupuku me te ahua ano, ka rere ke te rereketanga i roto i nga tangata takitahi. Engari ki te RS, ko te mate pukupuku hou he kaha ake. I etahi o nga tangata me te RS, kua panuitia te ora ki te toharite tatauranga o te iti iho i te 10 marama mai i te tohu. Heoi, kua whakaaturia etahi rangahau kia 17 marama te ora, me era atu tangata me RS kia roa ake; ka taea e te whakawhitinga o te koiora-teitei te whai waahi mo te oranga roa.
Ngā tohu me nga tohu
Mena kua hurihia to CLL ki DLBCL, ka kite koe i te tino mamae o o tohu.
Ko nga ahuatanga o te RS ko te tipu tere o te tumo me te kore whai hua-kore-koinei, ko nga tipu hou ka taea te hono ki nga ngongo o te lymph, ko te mate pukupuku ka uru atu ki nga tipu atu i nga ngongo o te lymph, pērā i te ngongo me te ate.
Ka taea e koe te wheako:
- Whakanuihia te nui o nga pona hiko
- Ko te mate kino o te mate pukupuku e pa ana ki te koronga nui me te ate e kiia ana ko te hepatosplenomegaly
- Ko nga tohu o te toto toto toto iti noa (anemia), penei me te kaha ake o te kiri, te kiri parakore, te poto o te manawa
- Ko nga tohu o te pauna pereti iti (thrombocytopenia), penei i te maru o te ngawari, me te whakaheke toto
- Ko nga tohu o te whakauru atu ki waho, tae atu ki nga waahi rereke, penei i te roro, te kiri, te taiao ira, te kiri, me nga ngutu
Ngā Mea Risk mo te Huringa
Ko te tupono ki te whakawhanake i te RS mai i te CLL kaore e pa ana ki te waahi o to reukemia, i te roa o te wa, i te ahua o te urupare ki te rongoā kua riro ia koe. Ko te tikanga, kaore i te tino mohio nga kairangataiao ki nga mea e tino whai hua ana.
I tata nei, kua whakaaturia etahi rangahau ko nga maimoatanga o nga rekoata CLL e whakaatu ana i tetahi tohu motuhake e huaina ana ko ZAP-70, ka nui pea te painga o te huringa. Ko ëtahi atu tohu e rite ana ki nga türoro whai tohu NOTCH1 i te whakamätautau he kaupapa rangahau. Heoi, ko etahi atu rangahau kua whakaarohia ko nga turoro o te CLL taitamariki-koinei, ko te iti ake i te 55 tau-ka nui pea te mate.
Ko tetahi atu whakaaro ko te roa te roa o te wa me te pūnaha taraiwa ohorere mai i te CLL e puta ai te panoni. I era atu momo o nga turoro kua whakahekehia te mahi morearea mo te wa roa, penei i te mate huaketo mate tangata (HIV) ranei i roto i nga tangata kua tipu i nga tipu, kua nui ano te whanaketanga o te whanaketanga o te NHL.
Ahakoa he aha te take, kaore pea he mea ka taea e koe te mahi kia kore ai to CLL e whakarereke.
Nga maimoatanga me te Whakatairanga
Ko te maimoatanga o te RS e whai tikanga ana i nga kawa chemotherapy e whakamahia ana mo te NHL. Ko enei tikanga kua hua mai i nga utu urupare katoa e 30 ōrau. Engari, ko te oranga toharite me te chemotherapy e kore e iti iho i te ono marama i muri i te huringa RS. Ko nga rongoa hou me nga whakawairanga kei te whakamau tonu i nga whakamatautau haumanu, ahakoa.
I nga tau kua pahure nei, kua tirotirohia e nga rangahau te whakamahinga o nga kawa o te Fludarabine chemotherapy i te mea kua whakaatuhia ki te whakapai ake i nga hua o te hunga mate ki te CLL pakeke . Ko te oranga toharite ki tenei ahua o te chemotherapy kua piki ki te 17 marama i roto i te ako kotahi.
Ko tetahi atu mea kei te haere tonu ko te whakamahinga o te toatumumab - he tino anti-CD20 monoclonal antibody e aro ana i te tūtohu ahurei i runga i te lymphocytes B. Ko te ako a CHOP -O te aromatawai i te haumaru, te painga, me te mahi o te chemotherapy CHOP i te taha o te inatumumab i roto i te whakauru me te tiaki i muri mai mo nga turorotanga me te RS hou. I te rangahau i roto i te waahanga, neke atu i te 7 o nga kaitohutohu tuatahi tuatahi 25 i whakatutuki i te urupare katoa, i te waahanga ranei i muri i nga waahanga e ono o CHOP-O.
Ko etahi o nga akoranga iti kua titiro ki te whakamahinga o te whakawhitinga o te kamera tawhito hei hamani i tenei taupori. Ko te nuinga o nga turoro i roto i enei rangahau i whiwhi i te maha o te chemotherapy o mua. Ko nga ahuatanga o te whakawhitinga o nga pūtau mimiti i whakamatautauhia, he iti iho te painga o te whakawhitinga o te tipu , te pai ake o te whakairo, me te waatea o te murunga . Ka hiahiatia etahi atu rangahau kia kitehia he waahanga pai tenei mo nga turorotanga RS.
Te rangahau a meake nei
Hei whakapai ake i te ora i roto i nga turorotanga me te RS, me kaha ake te mohio o nga kairangataiao ki nga mea e puta ai te huringa mai i te CLL. Ma te nui atu o nga korero e pā ana ki te RS i te taumata pūtau, ka taea te whakawhanake i nga rongoa whaitake ki nga matea motuhake. Engari, he mohio nga tohunga na te mea he maha nga huringa o te matepoi uaua e hono ana ki te RS, kaore pea he mahinga kotahi "mahinga katoa" me te mahinga o tetahi o enei rongoā me te chemotherapy kia tae mai ki a ratau tikanga pai. I te mea e whakaatu ana nga kairangahau i nga take o te RS, e kite ana ratou kaore te RS i te tukanga kotahi, i te tukanga rite tonu.
I tenei wa, ka whakatenatenahia nga turoro kua uru atu ki te RSL ki te RS kia whakaurua ki nga rangahau haumanu i te kaha ki te whakapai ake i nga waahanga maimoatanga me nga hua mai i nga paerewa o naianei.
Kaupapa:
Richter, M. Ko te sarcoma pūtau tawhito o nga ngota lymph e whai pānga ana ki te kanukani lymphatic . Ko te Journal American o Pathology. 1928; 4; 4. 285-292.
Nga Hanga Hou kei te Richter Syndrome. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Ko te mahi takitahi o te NCRI phase II o CHOP i te taha o Ofatumumab i roto i te whakauru me te tiaki mo nga turorotanga me te mate hou o Richter. Tuhinga o mua . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Te whakarerekētanga Hodgkin o te reuramia lymphocytic tawhito: Te painga, nga hua, me te whakataurite ki te lymphoma novo novo. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter syndrome. Whakamahia te Exp Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.