He mate pukupuku myelomonocytic, he CMML rānei, ko te mate pukupuku o nga kamera toto e noho ana i roto i te wheua wheua. I roto i te CMML, ko nga mea rerekino i roto i nga kamera e hangaia ana e te toto kaore e pa ana ki te wheua wheua-ka meinga e te tangata he maha o nga monocytes-he momo o te toto toto ma, me tenei ka pa ki etahi atu o te tinana.
CMML vs. CML
Ko te CMML e tu ana mo te reuramia myelomonocytic te roa, i te mea ko te CML e tu ana mo te kano-myeloid tawhito (e kiia ana ko te rewena metelogenous tawhito).
Ka taea e nga kaituhi i waenganui i te CML me te CMML i runga i nga kitenga tuatahi, engari he rereke enei mate e rua.
Ko nga mea e rua, ko te CMML te whakaputa i te tohu kino atu i te CML, ahakoa he maha nga momo rerekanga e whai kiko ki te whakatairanga me te oranga o te tangata, mehemea ka taea e nga maimoatanga whakaora te whakarite i runga i te keehi takitahi.
Nga Take me nga Mea Hauora
Kei te nuinga o te pakeke te CMML, he maha nga tangata kei runga ake i te tau 65.
I roto i te nuinga o nga keehi o te CMML, kaore i mohiotia te take, a kaore he huarahi mohio hei awhina. Ko etahi ka whakawhanake i te CMML i muri mai o te tango i te chemotherapy me te rauropi hei wāhanga o to maimoatanga kano. I etahi wa, ka taea te whakamatautau i nga maimoatanga chemotherapy e kaha ana ki te arahi ki te CMML, engari ka hiahiatia enei raau taero, he rongoa whakaora i etahi atu take.
Tuhinga o mua
Kaore i te mohiotia te puta o CMML. I te nuinga, ko te CMML he mate pukupuku noa; Engari, ko te momo tino mate o te toto i roto i tana waahanga, MDS / MPN, e whakamaramatia ana i raro nei.
Ngā āhuatanga
Ko te whakarōpūtanga o te CMML, penei i te maha atu o nga taakaa toto, kua oti te arotake i nga tau, i te taha o te whakawhanaketanga o te matauranga pai ake o te matauranga o te mate.
I tenei ra, e mohiotia ana te CMML me te whakakotahi i nga momo o nga momo rereke e rua o te mate toto: te mate myelodysplastic me te neoplasiferative neoplasm .
- Ko te Mnelodysplastic Syndrome (MDS) he rōpū o nga mate e pa ana ki te hanga toto toto noa i roto i te hinu wheua. I roto i te MDS, ko te wheua wheua e whakaputa mai i nga mea rereke-titiro, nga totoro korekore e kiia ana ko nga kamera pupuhi. Kaore nei i te pai te tipu o enei kopu kaore e taea te mahi i roto io raatau waahanga toto.
- Ko te neoplasm Myeloproliferative (MPN) e pa ana ki nga mate e mau ai te wheua wheua i te maha o nga rerenga toto whero, o nga pereti, o nga momo rerenga toto ma.
Ko nga tangata me te CMML he rereke-titiro (dysplastic) nga pūtau i roto i to wheua wheua, a, na, mo te wa roa, i whakaarohia ko CMML he momo o te mate o te myelodysplastic.
Engari, ko nga tangata me te CMML he nui rawa atu nga toto toto o te monocyte, a, ko te ahua nui o te MDS he iti rawa nga toto o te toto i roto i te toto, na reira kaore i tino pai te CMML mo te waahanga o te MDS.
Ko nga neoplasms Myelodysplastic / myeloproliferative (MDS / MPN)
Mo enei take, me etahi atu take, ko te mahinga whakariterite o te Ao Hauora (WHO) ka whakauru i te CMML i roto i te waahanga katoa: MDS / MPN, penei i whakaaturia.
Ko te CMML tetahi o nga momo MDS / MPN.
- Teukemia Myelomonocytic (CMML)
- Teukemia o te myeloid tawhito (aCML), BCR-ABL1 -
- Teukemia myelomonocytic koiora (JMML)
- MDS / MPN me te taha o te sideroblasts me te thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, kaore e taea te korero
Ko te CMML te mate o te nuinga o tenei roopu. He iti ake te mate o nga mate o tenei roopu ko te taukiri mieloid mema me te raihi myelomonocytic taiohi. Ko enei mate katoa e hua ana i te nuinga o nga toto totorea.
I roto i te whakahou i tukuna i te 2016 e WHO, ko tetahi mea kua kiia ko te anemia rero me nga taharotoropi ringi e hono ana ki te thrombocytosis kua tohuhia (RARS-T) kua whakaurua hei waa whakaata hou, e kiia ana ko te MDS / MPN me te ringroblasts me te thrombocytosis.
Ngā tohu me nga tohu
He maha nga monocyte i runga i te wa roa, i te nuinga o te wa, ko nga marama e toru ko te tohu tino nui o CMML.
Ko te nui o nga monocytes he hara mo te maha o nga tohu. Ka taea e nga monocyte ano te haere me te noho ki roto ki nga whea e rua i roto i te puku, te ate, me te mokopuna, ka taea e ratou te whakawhānui ake me etahi tohu.
- Ko te nui o te mokopuna , ko te ngawari ranei, ka taea te mamae i te taha maui o runga o te kopu. Ko te whanui atu i tenei rohe ka taea ano e te iwi te kaha ake ki te kaha ki te kai.
- Mena ka nui ake te ate, ka kiia he hepatomegaly, ka raru pea i roto i te kopu, i te taha matau ki runga.
Ahakoa ko nga tangata me te CMML he nui nga toto o te toto monocyte, i etahi wa kaore pea he raukaha o etahi atu momo whero whero me te maama hei waahanga o tenei tukanga katoa, a ka taea hoki e enei hapa te whakaputa etahi tohu o CMML.
- Ko te kore o nga rerenga toto whero, he anemia ranei, ka arahi i te mamae rawa, me te ngoikore hoki, te poto o te manawa, me te kiri ma.
- He maha nga tau o nga rerenga toto maamaa, ma te reukopene ranei, ka arai i nga mate whanui, i nga mate kino.
- Ko te kore o te koko totoro, te thrombocytopenia ranei, ka arai i te rere o te toto me te maru. I roto i te tangata me te CMML, ka mohiotia pea tenei ko nga whaawee kaore e pupuhi ana, e mate ana ranei i te toto.
Ko etahi atu tohu ka uru ki te mate taimaha, te kirika, me te mate o te hiahia.
Ka taea e nga tohu me nga tohu te whakarato i nga tohu, engari kaore e ranea mo te tohu o CMML.
Te Whakamātautau me te Aromatawai
Ko te tohu o te CMML he whakauru i nga waahanga mai i te toto toto me te hinu wheua. Koinei te tikanga ko te koiora wheua wheua he waahanga o te aromatawai, i tua atu i te ahua o te toto mai i te koikoi me te toi.
I runga i nga kitenga o nga whakamatautau tuatahi, kei reira hoki he tukanga o te whakakoretanga e haere tonu ana, no te mea he maha nga mate pukupuku e puta ana i enei tohu me nga kitenga o te taiwhanga tino taketake.
2016 Ngä Paearu Whanaketanga CMML
- Te roa (neke atu i te 3 marama) neke atu i te monocytes (monocytosis) i roto i te toto taiao nui atu i te 1000 / microL.
- Ko nga Monocytes he nui ake i te 10 ōrau o te pūtau toto ma te katoa (WBC).
- Kaore e tutuki i nga paearu WHO mo etahi atu toto: BCR-ABL1 te repera mate myeloid mau tonu, te myelofibrosis tuatahi, te polycythemia vera, te thrombocytosis ranei
- Te hautanga o nga momo pupuhi kaore i te toto me te hinu: iti iho i te 20 ōrau o te myeloblasts + monoblasts + promonocytes i roto i te toto taiao me te hinu wheua.
- He rerekētanga rerekē (he ahua kino me te ahua i raro i te microscope) i roto i te kotahi, neke atu ranei o nga hapu o te whakawhanake i nga kamera i roto i te "whanau mieloid." I roto i te tipu mieloid, ko nga "manga" kei roto i nga raina pūtau e wehewehe ana, e pakeke ana ki te whakaputa i nga monocytes, nga macrophages, nga neutrophils, nga basophils, nga eosinophils, nga toto toto whero, nga pūtau dendritic, me nga megakaryocytes.
Ko nga mate me nga kitenga e rite ana ki te CMML he maha nga wa e whakahaerehia ai, me te wa ka mahi etahi taakuta i etahi atu whakamatautau i mua i te maimoatanga o nga turoro me te CMML, me te mahi tuatahi, no te mea kei te tangohia e koe te hinu wheua me te toto mo nga tohu.
Mena ka kitea etahi whakarereketanga ira ranei i etahi momo ira i roto i nga puurongo raruraru (kaore ano i te tangata me te monocytosis, engari ko PDGFRA, PDGFRB ranei, FGFR1, PCM1-JAK2 ranei) mehemea he rereke te rereketanga o te WHO, me he awangawanga mo te maimoatanga. me tetahi kaitohutohu motuhake e kiia ana ko te imatinib.
Ngā Kāwai CMML
Ko te whakarōpūtanga WHO kei te whakariterite i nga tangata ki te CMML ki nga momo rererangi e toru e hono ana ki te whakatairanga:
- CMML-0: He iti iho i te 2 ōrau e pupuhi ana i roto i te toto taiao, me te iti ake i te 5 ōrau e pupuhi ana i te hinu.
- Ko te CMML-1: 2 ki te 4 ōrau ka pupuhi i roto i te toto taiao me te / 5 ki te 9 ōrau ka pupuhi i te hinu.
- Ko te CMML-2: 5 ki te 19 ōrau e pupuhi ana i roto i te toto toto, 10 ki te 19 ōrau e pupuhi ana i roto i te hinu, me / ranei te aroaro o te kotahi, neke atu ranei o nga rakau o Auer (nga paopao o nga mea matomato te tae ki te karapu, e hangaia ana te ahua o te taiao, i kitea i te cytoplasm ngongo myeloid).
Maimoatanga
Ko te whakawhitinga wheua wheua mai i te kaitautoko (he whakatairanga hematopoietic allogeneic cell transplantation) ko te maimoatanga kaha noa ake mo nga maimoatanga me te CMML. Ina ko te waahanga, ko tenei whakataunga ko te hua o te korero a te taote-maimoatanga.
Nga whakamatautau haumanu
I roto i te tikanga o te chemotherapy, no reira, kua kore te "tohu magic mo CMML" i kitea. Ko nga maimoatanga kei te wātea e kore e nui te paanga ki te haere tonu o te mate, a ko nga tangata me te CMML e tino akiakihia ana ki te whakaaro ki te whakauru ki nga whakamatautau haumanu, ina wātea.
Mo te hunga e kore e haere mo te whakawhitinga, mo te hunga hoki kaore i whakauru ki roto i te whakamatautau, he maha nga waahanga mo te maimoatanga i te mate, i te poto o te rongoa, tae atu ki te whakamahinga tohu-tohu.
Ko te Whakaatu-Whakahaere me te Whakaaetanga Tautoko
E ai ki nga aratohu tohunga, ko nga kaitautoko me nga tohu kaore e aroturukihia e nga taakuta me nga whakamatautau waahi me nga rangahau taiwhanga. Kei te tūtohu ano hoki kia whakahoutia nga raumainga me te mea he kaikaro te kaitautoko, ka mutu te paowa.
I te kore o te whakamatautau haumanu, kei reira tonu nga raau taero ka taea te whakamahi ki te "whiua ki raro" te maha o nga waatea rereke (cytoreductive therapy) pērā i te hydroxyurea, te azacitidine, te decitabine ranei.
Ko te atawhai mo te hunga mate ki te CMML he rite ki nga mea e mahia ana mo te hunga mate me MDS. He maha nga whakawhitinga o nga waro whero me nga parani, ka taea te whakaarohia me te whakamahi i nga kaitautoko erythropoiesis-stimulants, me te maimoatanga antibiotic mo nga mate.
Mo te CMML recheory, ko nga take i whakamatautauhia ai nga maimoatanga, engari kua kore, ka akiakihia nga turoro ki te uru atu ki nga whakamatautau haumanu i nga wa e wātea ana.
Whakaaturanga
Kaore he ahua pai mo te ora mo te oranga, no te mea he rereke nga wheako o te tangata me te CMML ki te mate.
Ko te tau waenga i whakaputaina (ko, te tatauranga, te tau waenga i roto i te raupapa o nga wa ora) kei te 30 marama te oranga i te wa o te taatutanga. He nui te rereketanga o tenei tau waenga, engari, ko nga tatauranga ora, i te nuinga, kaore i te whakaatu i nga maimoatanga hou kaore he raraunga. Kei te whakaarohia i roto i nga waahanga o te whakawhitinga matatau, i te wa ka whakamaramatia nga roopu matea CMML.
Ko te maatauranga i runga i nga tatauranga ka taea e koe te manukanuka. Ko te korerorero tuwhera me to taakuta e awhina i a koe ki te mohio ki a koe. He maha nga putanga me nga wa ora ki te CMML, a he maha nga waahanga rereke e iwa e ngana ana ki te whakatau i nga waitohu-hangarau e whakamahi ana i nga mea e rite ana ki nga mahi haumanu me nga kitenga rangahau, me etahi atu ka tuhura i nga momo ira o te taiao .
He nui nga rereketanga i roto i nga huarahi ka tae atu nga kaimatai ki te raruraru CMML, i runga i te whakahaere, engari kaore ano he raraunga e tohu ana i tetahi ara pai hei aromatawai i te raruraru.
Ko nga tatauranga mai i te American Cancer Society i tenei wa kua paahitia ake nei, heoi, ka awhina i nga waahanga CMML-1 me CMML-2, ka whakaatu hoki i te ahua o nga roopu i roto i te katoa o te iwi kei te pai atu i era atu.
I tetahi rangahau o nga matea CMML kua kitea i waenga i te tau 1975 me te tau 2005, ko nga wa ora o te tau waenga me CMML-1 me CMML-2 i 20 marama me 15 marama. Engari, he nui ake te noho o etahi o nga mate. Kei te 20 ōrau o ngā tūroro CMML-1 me te 10 ōrau o ngā tūroro CMML-2 kua ora ake i te rima tau. Ano, ko te hunga mate ki te CMML-2 ka kaha ake ki te whakawhanake i te mate urutaru nui atu i nga turoro me CMML-1. I roto i taua rangahau, 18% o nga maimoatanga CMML-1 me te 63 ōrau o te hunga mate CMML-2 i whakawhanakehia te mate urutaru myeloid i roto i nga tau e rima o to ratou materanga CMML.
He Kupu Mai i
Mo te tangata takitahi me te CMML, ka taea e te whakatairanga te whakawhirinaki ki te maha o nga mea rereke, me nga tau o te tangata me te hauora katoa he mea nui. No te mea he mate tenei mate ki te maha o nga tangata tawhito kei a era atu mate pukupuku, ko te maimoatanga tino kaha me te mea e kaha ana ki te whakatupato i te momona-te wheua ira-kaore i te waa noa.
He pai nga taputapu tautoko, engari ko te CMML he mate e penei ana kei te taha o te waahanga e hiahiatia ana mo te rongo. I tenei, ko nga mea i tuhia i mua tata kaore pea kaore i te apopo, na titiro ki nga waahanga katoa ka whakaarohia kia whakauru koe ki te whakamatautau haumanu.
> Mahinga:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Ko te whakahoutanga 2016 ki te Whakaritenga o te Hauora o te Ao i te whakawhitinga o nga neoplasms myeloid me te kanui aukati. Te toto . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, Na E, et al. Te whakakotahi i nga ahuatanga haumanu me nga taatai ira i roto i te aromatawai morearea o nga turoro me te kano myelomonocytic. Te toto 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Ko te whakamahi i te whakamahinga o te kaimoana haumanu hei oranga i roto i nga turoro pakeke ki te mate pukupuku myelomonocytic i te United States: He rangahau nui-taupori. Mate . 2017 Oketopa 1; 123 (19): 3754-3762.