Ko nga neoplasms Myeloproliferative (MPN), ko nga mate o te myeloproliferative kua kiia ake nei, ko te roopu o te mate pukupuku e whakaatu ana i te korehanga o tetahi atu toto atu ranei (ko nga toto toto ma, ko nga toto toto whero, me nga papaera). Ahakoa ka whakauru koe i te kupu neoplasm ki te mate pukupuku, ehara i te mea ka tapahia rawatia.
Ko te Neoplasm kua tautuhia he tupuhanga kino o te kiri e puta mai ana i te rereketanga, ka taea te whakariterite (he kore-tarai), he mua, he kino ranei (he kino).
I te waitohu, kaore te nuinga o nga neoplasma myeloproliferative e pai, engari ko te wa ka tupu te mate kino (mate). Ko tenei raruraru ki te whakawhanake i te mate pukupuku ki enei taiao e whakaatu ana i te hiranga o te whai tata ki te taha o te kaimati.
Ko nga whakariterite o nga neoplasu myeloproliferative kua rereke noa ake i nga tau kua pahure engari ka arotakehia e matou nga waahanga nui i konei.
Classic Myeloproliferative Neoplasms
Ko nga neoplasms myeloproliferative "panui" e whai ake nei:
- Polyrathemia vera (PV): Ka puta mai te PV mai i te whakawhitinga ira e hua ai te whakaheke i nga pūtau toto whero. I etahi wa ka whakanuia ake te maama toto me te papa pereti. Ko tenei tipuranga i roto i nga tatauranga toto ka whakanui ake i to tupono ki te whakawhanaketanga o te toto toto. Mena kua kitea koe ki te PV, he iti noa te waahi ki te whakawhanake i te myelofibrosis me te mate pukupuku ranei.
- Ko te Thrombocythemia Essential (ET): Ko te whakawhitinga ira i roto i te ET e hua ana i roto i nga hua o te papa. Ko te nui o te rahi o nga pereti i roto i te whakawhitinga ka whakanui i to tupono ki te whakawhanake i te konukura toto. Ko to tupono ki te whakawhanaketanga o te mate pukupuku i te wa e pa ana ki a ET he iti rawa. ET he ahurei i waenga i nga MPNs na te mea he tohu o te whakakorenga. Ko te tikanga o taau taakuta e whakahaere atu i etahi atu take o te paari pereti tiketike ( thrombocytosis ) tae atu ki etahi atu MPN.
- Te Myelofibrosis Tuatahi (PMF): Ko te myelofibrosis tuatahi te ingoa o te mielofibrosis idiopathic ranei te metaplasia myeloid agnogenic. Ko te whakawhitinga ira i roto i te PMF ka puta i te wero (fibrosis) i roto i te wheua wheua. Koinei te uaua ki to wheua wheua ki te hanga i nga rerenga hou o te toto. I te rereke ki te PV, ko te PMF te nuinga o te putanga i te anemia. Ka taea te whakanui ake, te heke iho ranei te tatau o nga toto o te toto ma, me te kaute pereti.
- Te Mate Myeloid Lukemia (CML) : Ka kiia pea te CML ko te mate repera mate. Ko te CML he hua mai i te whakawhitinga ira ko BCR / ABL1. Ko tenei whakawhitinga e hua ana ki te whakakore i nga granulocytes, he momo toto toto ma. I te timatanga, kaore koe i te tohu, ka kitea tonu te mahi a te CML me nga mahi mahi mahi.
Ko nga Neoplasms Myeloproliferative Atypical
Ko nga neoplasms myeloproliferative "ngawari" ko:
- Te Mateu Mateu Toi (JMML): I huaina a JMML hei tamariki CML. Ko te ahua o te reuramia e tupu ana i roto i te tamaiti me te taiohi. Ko te wheua o te wheua e huaki ana i nga toto toto o te myeloid, me te mea ko tetahi monocyte (monocytosis). Ko nga tamariki he momo neurofibromatosis I me Noonan syndrome he nui ake te painga ki te whakawhanake i te JMML i nga tamariki ki waho i enei tikanga ira.
- Ko te mate urutaru Neutrophilic: Ko te mate urutiri neutrophilic ko te mate ohorere e mohiotia ana e te nui o te hua o te manuaro, he momo rerenga toto ma. Ka taea e enei pūtau te whakauru i o taau me te whakanui i te ate, me te toha (hepatosplenomegaly).
- Ko te mate pukupuku Eosinophilic Chronology / Hypereosinophilic Syndromes (HES): Ko te mate urutuka eosinophilic me nga materoho hypereosinophilc e tohu ana i te roopu o nga mate e whakaatuhia ana e te maha o nga eosinophils (eosinophilia) e hua ana i te kino ki nga momo tinana. Ko etahi o nga kainoho o te HES e mahi ana i nga neoplasiferative myleoproliferative (koinei te ingoa o te reukemia eosinophilic e tino mate).
- Mate Mast Cell: Ko te hauora (te tikanga o te tinana) ko te mate tawhito mast or mastocytosis he kohinga hou ki te ahua o nga neoplasms myeloproliferative. Ko nga mate pukupuku Mast e hua mai i te korenga o nga ruma mast, he momo o te toto toto ma, ka whakaekea te wheua wheua, te wahi taiao, te kiri, te kiri me te ate. He rereke tenei ki te maimoatanga o te mate e whai pa ana ki te kiri. Ka tukuna e nga mast te tuku histamine ka puta he urupare momo ahuareka i roto i te tinana e pa ana.
Kaupapa:
Roufosse F, Klion AD me Weller PF. Ko nga mate o te Hypereosinophilic: Nga tohu whakamamori, te pathophysiology, me te tohu. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Kua tae atu ki te Pipiri 27, 2016.)
Teferri A. Te arotahi o nga neoplasms myeloproliferative. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Kua tae atu ki te Hune 26, 2016.)
Van Eatton RA. Whakaaturanga hauora me te taatai i te kano-a-mate o te myeloid. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (I whakauruhia ki te Pipiri 28, 2016.)