Ko nga Risk Factors, Gene Abormalities, Miihi Pūkoro me te JMML
He aha te taiao myelomonocytic (JMML) me te pehea e tukinotia ai?
Teukemia Myelomonocytic Maama (JMML) - Tautuhinga
Ko te mate kano myelomonocytic koiora (JMML) he momo orearea o te mate pukupuku toto e pa ana ki nga kohungahunga me nga tamariki tamariki; he iti iho i te 1% o te leukemias tamariki. Ko te tau toharite o nga tamariki kei te taatai he 2 tau, a he mea tino kore ki te kite i nga take i roto i nga tamariki kua neke atu i te ono nga tau.
Ko te 2 ½ nga wa ake ake i roto i nga tamariki i nga kotiro.
I whakahuatia hoki a JMML ko te mate kiriuinga tawhito tawhito (JCML), he kiriuinga granulocytic tawhito pakeke, he rewena myelomonocytic me te mate, me te mokupapaku tamariki 7.
Pehea e tupu
Ka puta mai te JMML ka whakawhitia nga huringa (hei tauira, nga whakawhitinga) i roto i te DNA o te momo o te pūtau mimiti i roto i te momona o te ira e hua ana ki te momo o te pūtau e mohiotia ana he monocyte . Ko nga huringa ka puta i te pūtau he nui ki te whakanui i te mana.
Ka piki ake nga tau o enei momo kino, ka timata ki te tango i te hinu wheua. I te wa o te wa, ka awhina i te mahinga wheua o te wheua, ko te whakaputa i nga rerenga toto whero, nga rerenga toto toto maiora, me nga pereti.
Ngā Uara Risk
Kaore nga kairangahau e mohio ana he aha te huringa o te DNA e arahina ana ki te JMML, engari ko nga rangahau hou e tohu ana kia riro mai i nga matua o te tamaiti.
Ko nga tamariki he momo neurofibromatosis I me Noonan syndrome he nui ake te painga ki te whakawhanake i te JMML, tae atu ki te 14% o nga tamariki kua mate ki te JMML me te mate o Noonan.
Nga tohu me nga tohu o JMML
Ko nga tohu me nga tohu o te JMML e pa ana ki te whakawhitinga o nga waahi rereke i roto i te wheua wheua me nga ohanga. Ka taea e ratou te whakauru:
- Pae kiri
- Nga mate maha, mate ranei
- Nga mate rereke
- Ko te pukupuku o te pukupuku e pa ana ki te whakanui i te kiri (te hiku) me te nui o te ate
- Fevers
- Rash
- Whakaitihia te hiahia
- Pupuhi
- Nga waahanga whakawhanaketanga
Ka taea ano hoki enei hei tohu me nga tohu o etahi atu tikanga kore-mate. Mena kei te raruraru koe mo te hauora o to tamaiti, ko te mea pai rawa ki te mahi ko te toro atu ki to kaihautuku hauora.
Te tautuhi i te JMML
Ki te tautuhi i te JMML, ka tirotiro nga taote i nga hua o nga whakamatautau toto me te wheako wheua wheua me te koiora . Ko etahi kitenga ka tohu i te JMML:
- He nui nga tatauranga toto o te toto toto, ahakoa nga monocyte nui
- Nga tatauranga toto toto whero iti (anemia)
- Te tatauranga papaiti iti (thrombocytopenia)
- Nga materotanga i roto i te kukuhu 7
Ko te kore o te Phiromelphia chromosome ka awhina ki te whakatau ko te mate kaore i te mate pukupuku tawhito (CML) .
Ara Ara
E toru nga huarahi rereke e mahi ana i tenei ahua o te kano kano. I te momo tuatahi ka tere haere te mate. I roto i te momo tuarua, he wa roa te wa e tu ana te tamaiti, me te tere haere tonu o te akoranga. I roto i te momo tuatoru, ka kaha ake nga tamariki, ka noho noa iho te tohu tohu mo te 9 tau, i te wa ka tere haere te mate kaore he maimoatanga.
Maimoatanga o JMML
Ko te maimoatanga tuatahi mo te JMML ko te whakawhitinga o te pūtau, engari i etahi wa ka whakamahia nga maimoatanga.
Tohunga
Ko te mahi o te taahiraa i te maimoatanga o te JMML he raruraru.
Ko tetahi o nga tikanga ako ako (Ko te Children's Oncology Group- COG) e taunaki ana ki te tango i te splenectomy (tangohanga) i runga i nga tamariki katoa i te mate kua whakanui ake i nga mokopuna. Ko tetahi atu tikanga matua maimoatanga JMML (Te Rōpū Mahi Pakeha mo te Miilodysplastic Syndrome i te Kohungahunga- EWOG-MDS) ka waiho ki te rata a te kaiwhiwhi kia whakatau. Kaore e mohiotia ana mehemea ka nui atu te painga o tenei tukanga i nga raruraru.
Te Chemotherapy
I te katoa, ka tohe a JMML ki te urupare rawakore ki te chemotherapy. Ko Purinethol (6- Mercaptopurine) me Sotret (isotretinoin) he raau taero i whakamahia me te iti o te angitu.
No te iti o te painga i te maimoatanga o te JMML, kaore te chemotherapy i te paerewa.
Ko te whakawhitinga o te Pūkoro
Ko te whakawhitinga pūtau Allogeneic ko te maimoatanga anake ka taea te tuku i te rongoa mo te wa roa mo te JMML. Kua kitea e te rangahau nga reanga angitu rite ki nga kaihauturu pūtau tawhito whanau whānau ranei, me nga kaihauturu kore e hono ana.
Ko te tere o te hokinga mai i muri i te whakawhitinga o te pūtau tawhito mo te JMML kei waenganui i te 30% me te 50%, he tino tiketike. Ko te reanga ka puta he 3 ½ marama i muri mai i te tipu, me te tata tonu i roto i te tau. Engari, ahakoa enei numera ngoikore, he maha nga waahi ka tukuna e te hunga mate ki te whakawhitinga o te pūtau tuarua.
Ahakoa te hiahia mo te maimoatanga kaha, he pai ake te mahi a nga tamariki me te JMML ki te haere mai ki te haere mai i te taha o te tipu. I kitea i roto i tetahi rangahau e 55% te ora mo te oranga mo nga tamariki kua whiwhi i nga kamera reanga kua rite ki te 55%, me te 5-tau o te oranga o te 49% i roto i nga kaitautoko, kaore e pai ana te maimoatanga. .
Ko te Raro Raro
Hei matua, tetahi o nga mea tino uaua ki te whakaaro ko to tamaiti me to tamaiti kei te mate. Ka taea e tenei ahua o te mate te whakararu i te mate nui ki runga i te tamaiti, nga matua, me nga taina. Ka ngana koe ki te whakamarama i te ahuatanga o te raruraru ki a tamariki, kaore e taea e koe te takai i to upoko ki a koe.
Whakamahia tetahi rōpū tautoko, rauemi ranei e whakawhiwhia ana e to pokapū mate pukupuku, me o hoa aroha, hoa, whanau, hoa tata hoki. Ahakoa kei te raruraru koe me to whanau i te tini o nga wawata me nga wawata, he mea nui kia mahara he tumanako ano mo te rongoa me etahi tamariki kei a JMML te whakahaere i nga oranga hauora me nga hua whai hua.
Rauemi
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., me Loh, M. "Teukemia Myelomonocytic: Ko te ripoata mai i te Huihuinga Motu Tuarua a te International JMML" Research Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Teukemia myelomonocytic me te taiao myelomonocytic mate" Leukemia 12 Pipiri 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Ko te whakawhitinga o te pūtau a Hamtopoietic (HSCT) i roto i nga tamariki me te taiohi myelomonocytic taiohi (JMML): nga hua o te whakamatautau EWOG-MDS / EBMT. Te toto . 2005. 105 (1): 410-9
National Cancer Institute. PDQ Nga Korero Pakihi. Te putanga ngaio ngaio. Te Maimoatanga Myeloid Muteloid Motuhake / Te Tino Maamaa Maamaa (PDQ®). I whakaputaina i te ipurangi 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR00000628967078
Niemeyer, C. me Kratz, C. "Teukemia Myelomonocytic Tamariki" Nga Kōwhiringa Whakaaetanga Onamata i te Oncology 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., me Hirano, N. "Teukemia Myelomonocytic: Te Epidemiology, te Etiopathogenesis, te Tatauranga, me nga Whakaaro Whakahaere" Pediatric Drugs 2010 2010 1: 11-21.