Ko te tumuaki Primary or idiopathic myelofibrosis hoki, e mohiotia ana he metaplasia myeloid myeloid agnogenic, he mate o te wheua wheua i te wahi e whakawhanakehia ai e te momona nga kiko o te kiri, me te whakaputa i nga pūtau toto rereke. Ko te myelofibrosis turoro ko tetahi o nga mate myeloproliferative . Ko tenei mate e pa ana ki nga tane me nga wahine, ka kitea i roto i te takitahi mai i te 50 ki te 70 nga tau, engari ka tupu i nga tau katoa.
E kiia ana ka puta i roto i te 2 o nga mano 1,000,000.
Nga tohu
Ko te nuinga o te 25% o nga tangata e whai ana ki te mielofibrosis kaore he tohu. Ko te hunga e whai tohu ana ka whai:
- He waahanga nui atu, he mea kaore i te mamae i roto i te maui-maui ranei o te maui i roto i te pokohiwi o runga-maui
- He ngoikore, he ngoikore
- Te poto o te manawa
- Te mate taimaha
- Nga wera po
- Nga toto e kore e kitea
Ko etahi ahua nui o te mielofibrosis idiopathic ka whai:
- Ko nga tote e hanga ana i te whakawhanake i nga ruma o te toto e puta ana i waho o te wheua wheua i roto i tetahi momo i roto i te tinana
- Ka rere te toto ki te ate, ka arahina ki te ahua e kiia nei ko "te whakaheke toto"
- Ko nga uaua wehewehe i roto i te esophagus, e mohiotia ana ko te rerekētanga o te mokopoko, e pakaru ana, e pupuhi ana.
Te whakamātautau
Mo te hunga kahore nei he tohu, ka kitea pea te myelofibrosis idiopathic i te wa e kitea ana he whakamatautau hauora ka nui ake nga hua o te whakamatautau toto. Ko enei hua ka whakaatu i te iti iho i te tau noa o nga rerenga toto whero (hanga heemia ), he mea nui atu i te tau noa o nga rerenga toto toto ma, me te maha o nga paarati (he tiketike pea he iti).
Ko etahi o nga tangata, ahakoa, ka whakaatu i te panoni iti i te maha o nga waatea toto.
Ina tirohia te toto o te tangata takitahi i raro i te microscope, ka taea te kite i nga ruma toto rereke. Ko etahi atu o nga whakamatautau toto he mea rereke ano. Hei awhina i te whakamatau i te myelofibrosis idiopathic, ka tangohia he tauira o te hinu wheua (biopsy) me te tirotiro i raro i te microscope mo te aroaro o te fibrosis.
Maimoatanga
Ko nga tangata kahore nei he tohu kaore i te tukuna. Ka whakamahia nga whakamātautau toto ki te aroturuki i te mate.
Mo te hunga e whai tohu ana, ko te maimoatanga kei runga i te awhina i te kore o te mate me te whakaiti i te raru o nga raruraru. Ka taea e nga takitahi me te anemia te tango i te rino, te whara me te / te whakaheke toto ranei. Ko etahi ka tukuna ki te rongoā, pēnei i te Deltasone (prednisone) ranei Zometa (waikawa zoledronic).
Ko nga tangata kei te nui o nga tau o te toto ka taea te rongoa ma te rongoā, pēnei i te Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide), te haurua ranei.
Ko etahi o nga tangata ka hiahia kia tangohia te taraiwa (splenectomy), ina koa he raruraru. Ko etahi atu maimoatanga ka uru atu ki te rongoā rauropi me te wheua wheua (transmplant) .
Outlook
I te toharite, ka ora nga tangata takitahi me te mielofibrosis mo nga tau e rima i muri i te taatutanga. Kei te 20% o nga tangata kei te mate, ahakoa, 10 tau atu ranei. Ka piki ake enei tohu i te wa ka whakawhanakehia nga maimoatanga hou me te rangahau kia pai ake te matauranga o te mate.
Kaupapa:
> "Metelofibrosis Idiopathic." Mōhiohio mate. 24 Sep 2007. Leukemia & Lymphoma Society.
> Niblack, Joyce. "FAQ FAQ". MPD-FAQS. 3 Feb 1999. MPD Research Center, Inc.