Ko te myelofibrosis te tuatahi (PMF) ko tetahi o nga mate pukupuku o te toto kua tohaina hei raupae myeloproliferative. Ko te Neoplasm kua tautuhia he tipu kino o te kiri e meinga ana e te rereketanga, ka taea te whakariterite (he kore-kino), he kino, he kino ranei. Ko nga neoplasme Myeloproliferative e tino pai ana i te tuatahi, engari i te wa ka huri te mate kino (mate).
Ko te whakawhiti i roto i te PMF ka puta i te fibrosis o te wheua wheua. Ko tenei puranga i roto i te wheua wheua ka pakaru i te whanaketanga tonu o nga kamera toto. Ko te mate urupare ko te rapunga rangahau noa. Ko te Leukocytosis (te tihi i nga waatea toto ma) me te thrombocytosis (teitei o te papa pereti teitei) he maha, engari i te haere tonu o te mate, ka puta te thrombocytopenia (iti te papa pereti). Ka whakawhanakehia te Splenomegaly (te whakanui i te waahanga) ka rite te waahanga hei papa tuarua o te hanga toto.
Kei te hiahia te katoa ki te maimoatanga?
Ahakoa ko to taahiraa tuatahi taahiraa he waaahi ki te torotoro i ngaa waawhiringa maimoatanga, kia mahara kaore nga tangata katoa e hiahia ana ki te maimoatanga. Ko te maimoatanga mo te PMF e whakatauhia ana e te raruraru o te ahunga whakamua o te mate, me te ora tonu.
Ko te pūnaha e tohuhia ana ko te Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Plus te whakamahi i nga korero e pā ana ki te tangata e rite ana ki te tau, te tatauranga toto toto ma, te hemoglobin, te waatea i nga hiko, te aroaro o nga tohu, te ira, te papa pereti, me te whakawhitinga me te tatau i te kaute.
Mā te whakamahi i tēnei pūnaha ki te PMF ka taea te wehewehea ki roto i nga waahanga whakahiato e wha: he iti rawa te raruraru, he raruraru waenga-1, he raruraru waenga-2, he kino nui. Ko te oranga o nga miro mo te tau kotahi mai i te kotahi tau i roto i nga turorotanga he mate nui te mate ki te 15 tau i roto i nga turorotanga me te mate kino iti. Ko te PMF i roto i te iwi i raro iho i te 60 o nga ra e whai ana ki te whakatairanga pai ake, me te ora o waenga o te rua tau ki te 20 tau.
Whakamahia ai e nga Hematologists te tohu DIPPS Plus me te whakawhitinga ira o te tangata hei whakatau i tetahi mahere maimoatanga. Ko nga tangata whai mate kore iti kaore he tohu kaore i te tukuna engari ka aroturukitia mo nga tohu me te whakapouri i te anemia me te / thrombocytopenia. Mena ka whakawhanakehia e te tangata nga tohu (te kirika, te mate taimaha, te wera nui, te whakanui nui o te hiko) me te hiahia whakawhitinga, me timata te maimoatanga. Ko te whakawhitinga o te rewharewha i te toto whero i te wa e iti iho i te 8 g / dL te hemoglobin. No te mea ko nga whakawhitinga o te rewharewha o te toto whero ka whakaheke i te rino, ka whakamahia etahi atu maimoatanga.
Tuhinga o mua
- He tino pai: Ki te tino whakanuihia te hiwi, me te whakaputa i nga take (penei i te ahuakore, te maha o te whara, me te whakawhānui ake i te whakawhitinga), ka whakamahia te rongoā o te wairororearea. Ma tenei maimoatanga mo te 40 ōrau o te hunga whai PMF he 50% te whakaheke i te rahi o te rahi o te waa e tata ana ki te kotahi tau. Mena kaore i te urupare te taera ki te hauora hydroxyurea, ka hiahiatia te splenectomy (te tango i te waahanga).
- Anemia: Ko te mate urupa i roto i te PMF ka tukuna ki te maha o nga rongoā pēnei i te fluoxymesterone, prednisone, danazol ranei. Ko te Fluoxymesterone me te danazol e mohiotia ana ko te orrogens (he horrone steroid) e puta ana ki te whakaongaonga i te whakaputa wheua wheua. Ko tetahi o nga huakore nui o enei rongoā ko te mea e pa ana ki nga homoni tane, me te whakawhanake i nga makawe o te tinana, te reo hohonu, me te nui o te puoro uaua. Ka taea hoki te whakamahi i te Thalidomide me te lenalidomide (he momo chemotherapy) me te prednisone.
Rawa Nui, Riki ranei
Ko nga tangata e whai mate ana i waenga me te mate nui ka hiahiatia he rongoā rereke. He mea tino uaua ki te rongo ko te mate o te mate he mate nui atu-ko te mohio ki nga maimoatanga ka taea te whakaiti i etahi o te manukanuka me te wehi kei a koe.
- He whakatairanga hukapapa Hematopoietiki (HSCT ranei te whakawhitinga wheua wheua) : Koinei anake te rongoā curative mo te PMF engari he nui te mate. Ko te whakawhitinga ka puta wawe i muri i te whakamatau i mua i te whanaketanga o etahi atu raruraru hei whakaiti i nga raru. I nga wa o mua, kua whakawhitia nga whakawhitinga ki nga tangata i raro iho i te 60 o nga tau kua uru atu ki nga kaiwhiwhi whanaunga (MSD) . He tata tonu nga waahanga kua mahia me nga kaitautoko e paatai ana, kaore ano hoki kia rite.
- Ruxolitinib: Ka taea e nga tangata me te PMF me nga tohu kino kaore e taea e nga kaitono mo HSCT te whakamahi i te ruxolitinib. Ko te Ruxolitinib he rongoā rongoa he aukati tyrosine kinase, he taitapa JAK2. Ko JAK2 he rereke noa i roto i te PMF engari ka kitea ano i roto i etahi atu neoplasu hikoihurai rite te polycythemia vera me te thrombocythemia nui. Ko te maimoatanga me te ruxolitinib ka whakaiti i te rahi o te kiri, te whakaiti i nga tohu (pera me te ngoikore, te mamae o te kiri), me te whakaiti i te anemia. Ahakoa ko tenei rongoā e aro ana ki te rerekētanga o te JAK2, ka taea hoki e nga turoro me era atu rerekē te urupare.
Kaupapa:
Teferri A. Whakatakotoranga o te Myelofibrosis me te Whakahaere o te Myelofibrosis. I: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.