Ko te mate Marfan ko te mate urutomo noa o te hononga honohono , e pa ana ki te pūnaha potae, te ngakau, nga oko toto me nga kanohi. Ko nga tangata e mate ana i te mate o Marfan he tino roa me te kikokore, a ko o ratou ringa me o waewae ka roa atu i te tikanga. He maha o ratou maihao (he tohu a te kaitohutohu i te arachnodactyly), he rereke rereke o te hiku ( kyphoscoliosis ), me te whakakore i nga kanohi o te kanohi .
Ko nga raruraru tino kino o te mate o Marfan e pa ana ki te ngakau me nga oko toto; i roto i te mea, ki te mate o te aorta . Ko te waahi o te waahi ko te herenga (pearipiri-waho) o te taiepa o te oko toto. Ko tenei rerenga he nui te ngoikore i te taiepa o te aorta, a, ka kaha ki te rupture ohorere (he tikanga e karangahia ana e nga kaitohutohu). Ko te wehenga o te mate ko te urutatanga hauora, a ka arahina atu ki te mate tupapaku i roto i nga tangata e mate ana i te mate o Marfan.
Mai i tenei raruraru ka puta pea i nga wa e kaha ana te rorohiko ki te mate pukupuku, ka taea e te mahi, ka kaha ake, ka wehe i te wehenga o te mate i roto i te tangata ki a Marfan mate. Mo konei, ko nga taiohi e mau ana i te mate o Marfan he maha tonu o ratou waahi ki te whakauru atu ki nga mahi whakatangi.
Kaore i te mea ngawari ki nga taiohi te whakarongo kei te whakaitihia ta ratau mahi tinana. Kia hari, ko te nuinga o nga tangata e whai mate ana ki te Marfan ka taea te noho kaha, engari me nga here.
He mea nui kia mohio nga taitamariki ki o ratou rohe.
Nga Mahi Whakatikatika Mahi Maatauranga mo nga Kaiwaiata Karauna me te Marfan Syndrome
Ko nga taunakitanga mo te whakauru ki te mahi whakataetae whakataetae mo te hunga taraiwa me te mate a Marfan i whakaputaina e te Conference Bethesda 2005 mo te Whakaaetanga Whakataunga mo nga Kaihaututu Tauiwi me nga Papatipu Cardiovascular.
Anei he whakarāpopototanga o aua taunakitanga:
Ko nga kaitono e whai mate ana ki te Marfan kia whai kiko i nga ono marama ki te rapu i te rerenga o te pakiaka o te aorta.
Mena kaore he aukati pakiaka hauora ranei atu i etahi atu mate kino o te mate pukupuku, kaore hoki he hitori o te whanau o te wehenga o te taiao, ka whai wāhi atu ratou ki nga mea e kiia ana ko nga ngohe takaro, iti, whakaari, me nga mahi e kore e hiahiatia he "pakaru" o te tino nui -he mahi whakairi. Ko nga tauira o nga taumahi e tika ana ko te korowha, te piripiri, te hikapuhi, me te tihi tepu.
Mena he taunakitanga o te rerenga pakiaka o te wai, he hītori whānau ranei o te wehenga o te taiao, ka tika te mahi iti rawa-pēnei i te korowha me te taraiwa.
Ko nga tangata e mate ana ki te mate o Marfan he mea kia karo i nga taumahi tino nui - nga taakaa me nga mahi e hiahiatia ana e te waahanga mahi hei hanga i te mahi a Valsalva (penei i te whakaeke taimaha).
Ko etahi o nga tangata e mate ana ki te mate o Marfan ka taea te whakakore takitahi e o rata (mehemea he mea iti rawa to raatau), ki te uru atu ki nga takaro haumaru i waengawa mai i te poitūkohu, te paporihi, te paopao, me te eke pahikara.
Ko te mea nui, ko te huihuinga o Pethesda e tino aro ana ki nga tangata e uru ana ki nga mahi whakataetae, whakataetae whakataetae.
I tua atu, i whakatakotohia e ia nga aratohu mo nga kura me etahi atu whakahaere mo nga kaitakaro me nga mate o Marfan e titiro ana ki te uru ki o raatau hōtaka. Kaore i tino tika te korero mo te kaitakaro whakataetae.
Heoi, ko nga tohutohu a Pethesda ka taea tonu te whakarato i nga aratohu mo nga kaitakaro whakangahau me o ratau rata. I roto i te tangata me te mate Marfan e hiahia ana ki te uru ki nga hākinakina, ka taea te whakamahi i te echocardiograms waahi hei arahi i te taumata tika o te mahi tinana.
He Kupu Mai i
Ko nga tangata e mate ana i te mate o Marfan he nui ake te painga mo nga kaupapa mate pukupuku mate, me te whai i te whai muri i te hauora.
Kei te tohutohuhia nga whiu mo te tangata me te mate Marfan. Engari, ko te tohu o te whakawhitinga he rereke mai i te tangata ki te tangata, a he tokomaha e kaha ki te (me te whakatenatena kia) kia pai nga ahuatanga o te oranga me nga whakatikatika tika.
> Mahinga:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM Ngā Aratohu mo te Whakaaturanga me te Whakahaere o Nga Tangata Ki te Mate Aortic Thoracic: he ripoata a te Kaitohutohu o te Kaunihera Cardiology Amerika / American Heart Association on Practice He Aratohu, American Association for Thoracic Drug, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society mo te Angiography Cardiovascular me nga mahi, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, me Society mo te Vascular Medicine. Porowhita 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. Te Mahi Mahi 4: Te HCM me etahi atu Cardiomyopathies, Whakamutu Whakamuri Motuhake, Maakiriki, me te Marfan Syndrome. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340