Ko nga tohu o te Neutropenia Cyclic, Diagnostic, and Treatment

Ko te neutropenia Cyclic ko te ahua o te kaituhi i te wahi ka nui te iti o te tatauranga neutrophil (te toto toto tawhito e whawhai ana i nga mate pukupuku) (he iti iho i te 500 ngatau / mL) i te huringa o nga ra 21 katoa. Ko te nuinga o te wa e whakaatu ana i te tau tuatahi o te ora. Ka heke iho nga taura ki te pakeke, ka ngaro i etahi o nga turoro pakeke.

He aha nga tohu?

A, no te mea ko te nuinga o te kaute neutrophil, kaore he tohu.

Ko nga tohu i te nuinga o te wa i muri i te neutropenia (te iti o te neutrophil iti) te tikanga kua tino iti rawa te kaute neutrophil mo nga ra e rua i mua i te whanaketanga o nga tohu. He rereke ki etahi atu ahuatanga o te neutropenia (ko te neutropenia, ko te Shwachman Diamond Syndrome , me etahi atu), kaore i kitea nga mate o te whanau. Ko nga tohu ko:

Ko wai kei te Risk?

Ko te neutropenia Cyclic ko te tikanga o te whanau me te ahua. Kua paahitia i roto i nga hapu i roto i te tikanga tino autosomal tikanga ko te kotahi anake o te matua e pā ana ki te tuku i te reira ki a ratou tamariki. Kaore pea nga mema katoa o te whanau e pa ana ki a raatau, me etahi kaore pea he tohu.

He pehea te mea kua kitea?

Ka taea e te neutropenia Cyclic te wero ki te whakamatautau i te mea ko te neutropenia nui anake e 3 ki te 6 nga ra i ia huringa.

I waenganui i enei waahi, ko nga tatauranga neutrophil he mea noa. Ko te mate urupare me te kirika i te 21 ki te 28 nga ra, me whakaara ake he whakaaro mo te neutropenia cyclic. Hei hopu i te huringa o te neutropenia nui, ko te utu o te toto (CBC) e mahia ana ki te 2 ki te 3 wa i ia wiki mo te 6 ki te 8 wiki.

I tua atu i te kino o te neutropenia, ka taea te heke i roto i nga rerenga toto irakore (reticulocytopenia) me / / platelets (thrombocytopenia).

Ko te tatau monocyte (tetahi atu momo toto toto ma) ka nui ake te piki i te wa o te tuupapatanga nui.

Mena ka whakapaehia te neutropenia hukaroki i runga i te tatauranga toto, ka tukuna nga whakamatautau ira ki te titiro mo nga rereketanga i te ira ELANE (i te chromosome 19). 90 - 100% o nga turoro me te neutropenia cyclic he whakarerekētanga ELANE. Ko nga mahi i roto i te ira ELANE kua honohia ki te neutropenia me te mate-kore-a-tinana. I te hoatu i te whakaaturanga haumanu me te whakamatau i nga whakamatautau ira, kaore e hiahiatia ana te koiora o te wheua o te wheua , engari he maha nga mahi i te wa e mahi ana te neutropenia.

He aha nga Kōwhiringa Tohu?

Ahakoa e whakaarohia ana te neutropenia cyclic he ahua kino, kua mate nga mate tuarua mo te mate nui. Ko te maimoatanga he mea whakarite mo te aukati me te maimoatanga mate.