Ko te Mastocytosis he mangai. Ko te rongo ko koe, ko taau ranei e arohaina ana he mate hauora kuaore i rongohia e koe he mea whakamataku. Ka taea hoki te karanga i te maimoatanga ko te mate pukupuku mast. Ko nga momo mast te momo o te wahanga toto toto ma o taau pūnaha mate. He hononga ki te basophil me te whakauru ki nga mate pukupuku me te anaphylaxis (he whakaeke mate mate nui).
Ko te mea nui, ka awhihia e nga kamera mimiti etahi atu rerenga taraiwa ki nga waahanga o te tinana ina hiahiatia ana ma te tuku i nga matū. A, no te kohikohi i te maha o nga kohinga mast i roto i nga pukupuku, ka kiia ko te mastocytosis. A, no te kohikohi nga kohinga mast i roto i te kiri, ka kiia ko te mastocyto. A, no te puta i roto i nga whea maha ka kiia ko te mastocytosis pūnaha. Ko te mastocytosis pūnaha e whakaarotia ana he neoplasiferative neoplasm .
Risk, tohu, me nga tohu o te Mastocytosis
No te mea ko te mate o te kattocytosis kaore i te mohiotia te maha o nga tangata. Ko nga tane me nga wahine he rite tonu te pa. I roto i nga tamariki, ko te nuinga o nga take he mea whaitake i te mea kei te nuinga o te nuinga o nga tangata e noho ana i te nuinga o te tangata mastocytosis.
No te mea ka taea e te mastocytosis te tupu i roto i nga kaa maha, ka rere ke te whakaatu o nga tohu. Ko te nuinga o nga tohu ka puta ina tukuna e nga mimiti te hitori me etahi atu matū.
Ko nga kitenga o te kiri ko nga mea tino paahuru me te whakauru:
- Rash: He maha nga ahua o te pupuhi i roto i te mastocytosis. I etahi wa ka taea e nga waahi parariki / parauri nga ahua e rite ana ki nga waahi. I etahi wa ka rite ki nga whero whero i runga i te kiri.
- Ko te (pruritus): Ko te raukahu he nui rawa pea ka weriweri (pania / maakahia) ka kitea ranei ki te huringa o te huringa (ano he wai wera i roto i te wai). Koinei te tohu a Darier.
- Maama (whero, kiri wera)
- Tuhinga
Ko ëtahi atu tohu e whakaatu ana i te poaka me nga waahanga o te whakauru rorohiko mast. He maha nga tohu o te mate pukupuku, tae atu hoki ki te mamae o te pukupuku, te maunu, te ruaki, me te mate pukupuku. Ko te whakauru i nga uaua me nga wheua ka puta mai ki te mamae, ki te osteopenia / osteoporosis (te heke o te kaha wheua). Ko nga tauhohenga mate me nga urupare anaphylactic e taea hoki te puta mai me te teitei o te toto (hypotension), te syncope (ngoikore), te ngoikore (te ngenge), te ngoikore o te manawa, te ngaohihu me te ngako o nga kanohi, ngutu, te reo, te korokoro ranei. Ehara i te mea ko nga turoro katoa enei tohu.
He aha e taea ai te tohu tohu i te Mastocytosis?
Kaore he tohu o nga tangata e whai ana ki te maimoatanga. I etahi wa ka puta he tohu ki etahi atu mea.
- Ngā rongoā: rongoā mamae (materopi, waeine), nga rongoā anti-inflammatory kore-steroidal (NSAIDs, pēnei i te ibuprofen), vancomycin (he antibiotic) me te kaikohuhu whakaheke
- Mahi
- Ko te pakaru kiri, me te pawera e whai ana ki te mastocytosis
- Ka rerekē te huringa o te pāmahana
- Kai kai
- Te waipiro
- Nga mate
- Tohunga
- Ka pupuhi i nga pi, nga pakaru, nga koti kotiro, nga potae, nga pungarehu, nga kirikiri, nga nakahi ranei
- Te whakapau kaha
Te whakamātautau o te Mastocytosis
Ko te tohu o te mastocytosis ko te nuinga o te arotahi ki nga koiora o te rohe e pa ana (te kiri, te wheua wheua, te waahanga taiao, me etahi atu).
No te mea he rereketanga nga tohu ka taea e te mate pukupuku te wero.
Kua whakaputaina e te Whakahaere Hauora o te Ao (WHO) nga paearu mo te tautuhi i te maimoatanga e arotakehia ana i raro nei.
Mastocytosis Cutaneous: Ko nga tohu me te koiora kirihou e rite ana ki te mastocytosis taraiwa me te kore he ahua e rite ana ki te mastocytosis pūnaha.
Mastocytosis Pūnaha: Me whai tohu nui me tetahi tohu iti iti ranei, neke atu ranei i te toru o nga waahanga iti.
- Maatauranga nui: I runga i te koiora (ahakoa i te wheua wheua ranei i roto i te pihana) ka nui nga waahanga o te whakawhitinga rorohiko mast (kua tautuhia hei ≥15 nga mehua mimiti).
- Ko te tohu iti:
- I runga i te koiora (ko te wheua wheua ranei). Ko te nui atu i te 25 ōrau o ngā pūtau mast i roto i te infiltrate he waatea (e kore e rite ki nga pūtau mast noa)
- Te tautuhi i te whakawhitinga ira e pa ana ki te mastocytosis i roto i te toto, i te hinu wheua, i tetahi atu kiko ( KIT ).
- Ko nga mema mast i te koiora e whakaatu ana i etahi atu tohu (CD2 me / CD25 ranei) kaore nga kamera mast noa e mahi.
- Ko te Tryptase (he haurangi e pakaru ana i te pūmua i kitea i roto i nga ruma mast) e nui ake i te 20 ng / mL. He tino nui enei taumata i roto i te rewharewha o te mast taiao, he ahua kino o te mate pukupuku mast.
Nga maimoatanga
He rite ano ki etahi atu momo ahuatanga, ko te kaha o te mate ka whakatau i te maimoatanga e hiahiatia ana. He rite nga mahi maimoatanga whānui mo te mastocyto.
- Mawehe i nga kaiwhaiwhai kua tirohia i runga.
- Kei te rite mo anaphylaxis (whakaeke mate mate nui). Kei roto i tenei ko nga toronga epinephrine e wātea ana ki te kainga mo nga maimoatanga ka puta mai.
- Ko te maimoatanga mo te maimoatanga kaore e taea te mohio. Ka uru atu tenei ki te prednisone me te anti-histamines (ranitidine, diphenhydramine) i mua i te whakaputa i nga whakaaturanga rite nga kano me te taatai.
- Immunotherapy : Immunotherapy, e mohiotia ana hoki ko nga pangia kirika mo te pupuhi i nga pepeke ka rite ki te pi, te pakaru, me te pungarehu ka whakamahia.
- Anthistamines: No te mea ko nga tohu e pa ana ki te tuku histamine i nga mast, e kore e miharo kia taea e to rata raupapa te tohutohu i nga rongohu e huaina ana ko te antihistamines. Ka uru atu enei ki nga rongoā e whakamahia ana ki te hamani i nga mate pukupuku, te whakatipu ranei pera i te arairizine me te hydroxyzine. Ko ētahi atu rongoā ko te ranitidine me te cimetidine, e whakamahia ana ki te hamani i te reta o te restroesophage.
- Cromolyn: Ko te Cromolyn he rongoā tuuturu i whakamahia hei hamani i nga tohu o te mate pukupuku pēnei i te mamae me te mate pukupuku e tukuna ana e te mast cell release of histamine. I etahi wa ko te rongoā ka taea te whakakotahi ki te hinu mo nga tarau kiri.
- Nga rongoā Antileukotriene: Ka taea te whakamahi i nga rongoā Antileukotriene e rite ana ki te montelukast me te zileuton mehemea kaore e tohuhia nga tohu ki te antihistamines.
- Aspirini: Ka taea te whakamahi i te aspirini ki te hamani i te whakawhitinga o te kiri.
- Ko nga Inhibitors Tyrosine Kinase (TKI): Ko te KIT te ira e pa ana ki nga huatau ka kiia he tyrosine kinase. Ko te whakawhitinga i roto i te mastocytosis ka whakanui i te whakawhitinga rorohiko mast i roto i nga pukupuku. Ko nga rongoā e kiia ana ko te taraiwa tyrosine kinase he pai te awhina. Ko te nuinga o nga tamariki e ako ana i te TKI, te imatinib, kaore i te whai hua i te mastocytosis. Ko tetahi atu TKI, midostaurin, kei te akohia i te mastocytosis.
- Te Chemotherapy: Ka hiahiatia te maimoatanga o te maimoatanga o te maimoatanga me te chemotherapy ano he hydroxyurea me te cladribine.
Ko te Mastocytosis he mea he uaua fifi ki te maama. Ka hiahia pea koe ki nga rata ahuru motuhake kia tae atu ki te taatauranga me te arotau i to maimoatanga.
> Mahinga:
> Castells MC me Akin C. Mastocytosis (haukoti me te pūnaha): Te mate urutā, te pathogenesis, me nga whakaaturanga haumanu, Mastocytosis (te whaitake me te pūnaha): Te aromatawai me te tohu i roto i nga pakeke, Mastocytosis Cutanous: Tohutoro me te whakamatauranga, me te Mastocytosis Pūnaha: Te maimoatanga me te whakatairanga. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.