Ko te anomaly o te apstein ko te ahua o nga mate mate pukupuku e whakaatu ana i te whakawhanaketanga rereke o te hiko tricuspid me te ventricle tika . I runga i te kaha o enei mate kino, ko nga tohu i puta mai i te hunga whanau ki a Abstein he rereke rereke.
Ko etahi tamariki kei tenei ahua e mate ana i te mamae i te whanautanga. Ko etahi atu ko te anomaly a Ebstein e ora ana me te kore pakeke.
Engari, ko te nuinga o nga tangata katoa e whanau ana me tenei ahuatanga, ka whakawhanake i nga raru o te mate pukupuku i te wa poto.
He aha te Ebstein Anomaly?
Ko te mea tuatahi, ko te anomaly a Hepene ka tupu mai i te kore o te tricuspid valvepid e whakawhanake i te nuinga o te kopu. Kaore nga pepa o te puera tricuspid e neke ki to ratau tuunga, i te waahi o te toenga tika me te haurangi tika, i te wa e whanake ana. Engari, ka rereke nga pepa ki raro, i roto i te haurangi tika. I tua atu, he maha nga waahi ka tohaina ("piri") ki te taiepa o te haurangi tika, a kaore e tuwhera me te kati tika.
No te mea kua nekehia atu te hiko o te tawhito i roto i te aukaly o te apere o Epere, ko te wahi o te ventricle tika kei runga ake i te wairangi tricuspid kino he "whakawakia." Koinei, ko te ruma o te kohungahunga o te ngakau kaore i roto i te tinana ngarara anake engari he wahi hoki Tuhinga o mua.
Nga raruraru Cardiac
Na te mea he rereke te whakatakotoranga me te pokanoa o te hiko tricuspid e puta mai ana i roto i te anomaly o te Koroni, te nuinga o te waapa he "reaky." Ko te mutunga, ko te ahuatanga o te tricuspid regurgitation ko te whakaaturanga matua o tenei ahua.
I tua atu, ko te whakawakanga o te waahanga o te haurangi tika e takoto ana i runga ake i te hiko tricuspid kua nekehia atu e raruraru ana hoki.
Ko te waahi o te haurangi tika e pakaru ana i te wa e pupuhi ana te toenga o te ventricle tika, kaore i te wa e pupuhi ana te tori. Ko tenei mahi whakaharahara i roto i te ruma o te tohunga ka whakanui i te whakarahi i te tricuspid me te waihanga hoki i te rere o te toto i roto i te toenga tika ki te pupuhi-he ahua e puta ai he pakaru toto.
Ko te kaha o te anomaly a Ebstein e pa ana ki te tohu o te nekehanga me te kino o te pueru tricuspid, me te nui o te kiri-a-tinana ventricular tika ka tukuna. Ko nga tangata i whanau mai me te anomaly o te Koroni he torutoru noa iho (he kore) tohu kaore he iti noa o te whakawhitinga.
Ko nga tangata i whanau mai me te anomaly a Ebstein he nui te paanga o te raruraru o te hinengaro hinengaro. Kei roto i enei ko te oval patrol patent , te whara tawhito whara , te aukati i roto i te pupuhi, te taraiwa o te patent patter , te toenga septalular ventricular, me nga huarahi hiko atu i roto i te ngakau e taea ai te whakaputa i nga aronga hinengaro . Mena kei te kitea tetahi atu o etahi atu raruraru whaitake, ko nga tohu me nga hua o nga tangata me te anomaly Ebstein he nui te raruraru.
Nga take
Ko te anomaly a Ebstein i roto i te 1 o te 20,000 whanau whanau.
Ahakoa ko etahi whakawhitinga ira kua honohia ki te anomaly a Ebstein, kaore he ahuatanga rereke he tino take o tenei ahua. Ko te hononga i waenga i te anomaly a te Koroni me te whakamahinga o te whaea o te whaea o te lithium, o te benzodiazepines ranei, kua whakaaturia, engari kuaore i whakaatuhia he hononga whaitake. Mo te nuinga o te waa, ka puta mai a Abstein te anomaly.
Nga tohu
Ko nga tohu e mohiotia ana e nga tangata me te anomaly Ebstein rereke nui, i runga ano i te tohu o te paheketanga o te korokoro tricuspid me te aroaro me te kore o era atu raruraru ngakau.
Ko nga tamariki e whanau ana me te nui o te mate o te mokupuku tricuspid e meinga ana e te anomaly o te epstein he maha atu nga raruraru o te hinengaro, me te mamae pea i te whanau.
Ko enei pepeke he nui te cyanosis (he iti iho te hinu o te hauora), te dyspnea , te ngoikore me te edema.
Ko nga tamariki e whanau ana ki te anomaly o te Tumuaki he nui nei te whakarahi i te tinihanga, engari kaore he raruraru raruraru o te hinengaro nui, he tamariki hauora engari ka whakawhanake tonu i te ngoikore o te hinengaro i te wa iti, i te pakeke ranei.
I tetahi atu ringa, ki te mea he ngawari anake te paera o te tricuspid, ka noho tonu te tangata me te anomaly ki a Ebstein me nga tohu kore o to ratau oranga katoa.
He kaha te hononga i waenga i te anomaly o te puna me te korenga o nga hiko hiko i roto i te ngakau. Ko enei ara e kiia nei ko "ara huarahi" ka waihanga he hononga hiko rereke i waenga i tetahi o te toria me tetahi o nga haurangi; i roto i te anomaly o te punaha, ka tata tonu te honohono i te taiao tika me te haurangi tika.
Ko enei huarahi aratohu he maha te nuinga o te tachycardia supraventricular e kiia ana ko te tachycardia reentrant (AVRT) . I etahi wa ka taea e enei huarahi aratohu te wini i te Wolff Parkinson White syndrome , kaore e taea anake te kawe i te AVRT, engari ano hoki ki etahi atu orearearea kino, tae atu ki te fibrillation ventricular . Hei hua, ka taea e enei huarahi aratohu te waihanga i te mate nui ake mo te matenga ohorere.
No te mea he maha tonu te rere o te toto i roto i te maatau tika o te aromaly a Ebstein, ko nga toto ka puta ki reira. Mena ka pupuhihia e te pupuhi o te toto (ara, tohea ), ka taea e ratou te haere i roto i te whakawhiti me te mate kino. Na reira ko te anomaly a Ebstein e uru ana ki te nui o te paanga o te mea ngongo , me te mea (na te mea ka taea e nga koki o te toenga matau te whakawhiti i roto i te awa o te ovale ki te taha maui), ka taea ano hoki e te whiu.
Ko nga take nui o te mate mai i te anomaly o te Koroni ko te mate o te ngakau, me te mate ohorere.
Te whakamātautau
Ko te whakamatautau matua i roto i te whakamatau i te anomaly a Ebstein ko te echocardiogram -he tikanga, he whakamutu i te whakamutu i te whakamutu i te rekohu mokowai . Ma te rorohiko e whakaatu ana, ka taea te aromatawai tika i te aroaro me te tohu o te paheketanga o te tarairangi tricuspid, me te nuinga atu o nga kino mate pukupuku o te mate pukupuku ka puta pea.
I roto i nga pakeke me nga tamariki tawhito e whiwhi ana i ta ratou aromatawai tuatahi mo te anomaly a Ebstein, ka whakamahia te whakamatautau kia aromatawai i te kaha o te mahi, te hinu o te toto i te wa o te mahi, me te urupare o te waa me te taangata toto ki te mahi. Ko enei mahinga he awhina i te whakatau i te kaha o te mate o te hinengaro, me te hiahia me te urupare o te maimoatanga maimoatanga.
He mea nui ano hoki ki te aromatawai i nga tangata e whai ana i te anomaly a Ebstein mo te tae atu o nga whakapae hinengaro. I tua atu i te electrocardiograms (ECG) me te aroturuki ECG whakamahara , ko te nuinga o enei iwi ka aromatawaitia e te kaimori rorohiko materoto i te wa e kitea ana, ka aromatawai i to raatau ki te whakawhanake i nga waahanga kino pea.
Maimoatanga
I te nuinga o te waa, mehemea kei te whakaputahia e te anomaly a Eteros etahi tohu nui, ko te maimoatanga ko te mahi taraiwa.
Ko te taahiraa i roto i nga tamariki hou me te anomaly nui o te Koroni te nuinga o te waa e roa ana, no te mea he nui te kino o te whakahou i tenei raruraru i roto i nga kohungahunga. Ko enei tamariki kei te whakahaerehia i nga ratonga mate hauora i roto i te waahanga hauora kaha, i te ngana ki te whakaroa i te taahiraa tae noa ki te waahi ki te tipu. I nga wa katoa e taea ana, ka roa te waahi mo te maha o nga marama.
I nga tamariki tawhito me nga pakeke kua taatatia ki a Abstein, he tino kaha te whakatikatika i nga mahi taraiwa i te wa ka tupu tetahi tohu. Engari, ki te whai tohu nui o te ngoikore o te hinengaro, ka whakapauhia he maatauranga ki te whakapumau i a ratou ki te rongoā hauora i mua i te whakahaere.
Ko nga tukanga taiao e whakamahia ana mo te anomaly Ebstein he tino uaua, me nga waahanga takirua motuhake e mahia ana e rereke mai i te tangata ki te tangata, i runga i te ahua o te tohu tricuspid, i te aroaro me te kore o etahi atu mate pukupuku o te hinengaro, ahakoa he kore ranei he mate nui te ngakau, kei runga hoki i te tau o te manawanui.
I te nuinga o te waa, ko te whaainga o te waaahi ko te whakarite i te turanga me te mahi o te hiku tricuspid, me te whakaiti i te whakawakanga o te ventricle tika. I roto i nga raruraru nui ka taea te whakatata atu i tenei kaupapa ki te whakamahi i nga tikanga ki te whakapaipai me te whakatikatika i te paera tricuspid. I roto i nga take tino kino, he mea tika te whakakapi o te tauera tricuspid me te taura hiko. Ko te taahiraa mo te anomaly a Ebstein e whakauru ana hoki i te hanganga o nga whaeheketanga tawhito whaitake me / / ventricular mehemea kei reira, me etahi o nga mate pukupuku o te hinengaro e kitea ana.
Ko nga tamariki me nga pakeke e mohiohia ana ki a Anstein anake, kaore he tohu, kaore e hiahiatia he mahi taraihi. Heoi ano, me whai aroturuki tupato ratou mo o ratau oranga mo tetahi whakarereketanga i roto i to raatau mate pukupuku. I tua atu, ahakoa ko to ratou "aukati" a Ebstein, kei te whai tonu ratou i nga huarahi hiko, na reira he raruraru o te whaanui o te mate pukupuku, tae atu ki te nui o te mate o te mate tata. Na me āta aro ki te aromatawai hei tirotiro mo tenei raruraru. Mena kua tautuhia he huarahi haumaru kino, ka kaha te whakaaro ki te whakakore i te whakamahinga hiko.
Te Hua Utu
Ko te whakahuatanga o te anomaly a Ebstein e whakawhirinaki ana ki te kaha o te raruraru o te korokoro tricuspid, me te aroaro me te kore o etahi atu raruraru ngakau. I roto i nga kohungahunga me tenei ahua e whanau ana i te mate kino, he nui ake te mate o te tahuti-nui atu i te 30% ka mate i te mea ka taea te tuku atu i te hohipera.
Ko te mate o te mate wawe i te wa e kitea ana a Abstein te mate i te wa o te tamaiti me te pakeke ranei, ka whakawhirinaki ki te kaha o te ahua. Engari, i roto i nga tau kua pahure ake nei, ko te whakahaere taraiwa kaha, me te maimoatanga o nga whaainga mate pukupuku o te mate pukupuku, kua tino pai ake te whakapai ake i nga tangata ki a Abstein.
He Kupu Mai i
Ko te anomaly o te piko o te koromatua ko te mate kino me te maamaa o te pueru tricuspid. Ko te tikanga o tenei ahua he rereke mai i te tangata ki te tangata, me te mea he tino kino ki te ahuareka. He mea nui mo te tangata me te anomaly a Ebstein, tae noa ki nga hunga tino ahuareka, ki te whiwhi i te aromatawai hinengaro me te aroturuki i te ao katoa. I nga waahanga hou o te waa me te whakahaere tupato, kua pai ake te whakatinanatanga o nga tangata me te anomaly a Ebstein i nga tau tata nei.
> Mahinga:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 Kua Whakauruhia Te Whakahoutanga Whaiaro ki Te Ara Ahuinga / AA 2006 mo te Whakahaere o Nga Tangata I Te Mate Heart Heart: He Ripoata a Te Komihana o te Kaunihera Katorika o Amerika mo te Mahi Mahi a Amerika mo te Whakangungu Whakangungu (Te Komiti Tuhituhi hei Whakatika i nga Aratohu mo te Whakahaere o nga Tauainga 1998 Ko nga Maama me te Maama Whero Ngawari): i whakawhiwhia e te Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, me te Society of Thoracic Surgeons. Taerenga 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomaly Arotake: He aha teianei, he aha te mea e whai ake nei? Expert Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.