Ko te Beta thalassemia ko te anemia kaore e taea e te tinana te whakaputa hemoglobin i te nuinga o te waa. Hemoglobin A (te hemoglobin nui i roto i nga pakeke) kei roto i nga mekameka e rua me nga mekameka beta. I roto i te beta thalassemia, kaore e taea e te wheua wheua te whakaputa i te nui o te beta globin e hua mai ana i te iti ki te kore hemoglobin A. Ano, kaore he tawhitinga o te karapu reta e herea ana ki te beta globin e meinga ai te wehenga whero whero e mohiotia ana ko te hauora.
Ko wai kei te Risk?
Ko te Blas thalassemia ko te ahua o te whenua. Ka hiahiatia e nga matua nga kaikawe i te mate e kiia ana ko te tikanga beta thalassemia ranei. I te wa e whai ana nga matua katoa i nga tikanga beta, he 1 i roto i te 4 tupono o te whanau me te mate bris thalassemia. Engari, no te mea kaore he tohu o te tohu beta mo te koiora, kaore pea nga matua e mohio ana ki tenei raruraru i mua i to hapu.
He aha nga momo o Beta Thalassemia?
Ko te Beta thalassemia e taea te whakariterite i nga huarahi e rua: na te whakawhitinga ira kua riro mai ma te whakawhitinga ranei.
Nga rereketanga taiao
Beta zero thalassemia : Ko te kore i roto i te beta koree whakaheke tohu e kore e taea te whakaputa beta globin e taua chromosome.
Beta me te thalassemia : Ko te Beta globin ka puta mai i nga moni iti. Ko te nui o te beta globin e hua rereke ana me te whakarereketanga kua riro. Ko etahi whakarerekētanga kaore he peta beta e hanga ana kia rite ki te hauora beta.
Me hiahia te whakawhitinga
Beta thalassemia nui: Ko te Beta thalassemia nui e tautuhihia ana e te hiahia mo te whakawhitinga o te ora, i te nuinga o ia marama (e kiia ana ko te hypertransfusion therapy).
Beta thalassemia whakawhitinga : Ko te nuinga o te mate anemia e hiahiatia ana mo nga whakawhitiwhiti waahi (i nga wa o te mate, te paari, me te aha) engari kaore i te waa.
Beta thalassemia trait / iti : Ka hua tenei i roto i te anemia asymptomatic me te nuinga o te waa i runga i nga mahinga toto katoa.
He pehea te Beta Thalassemia kua kitea?
I te nuinga o te waa, ko te beta thalassemia nui kua tautuhia ki te mata o te tamaiti . I roto i enei tamariki, ka tohu anake te whakamatautau i te hemoglobin F (ko te fetal), kahore he hemoglobin A. Ka tukua atu enei tamariki ki te hematologist kia aro turukihia. Ko etahi atu o nga kaitautoko o te beta te whakamataku i waenga i te hunga e tukuna ana e te hunga whakamataku ka tohuhia i tenei ara.
Ka kitea etahi o nga kaitautoko e pa ana ki te ahua o te toto (CBC). Ka whakaatuhia e te CBC he anemia maamaa me te iti o nga rerenga toto toto whero. Ka taea e tenei te raruraru ki te mate urutaru rino. Ka whakapumautia te maatatanga ki te tohu hemoglobin (ano hoki ko te electrophoresis). I roto i te beta thalassemia whakawhitinga, me te tohu i tenei whakamātautau whakakitea te whakanui i roto i te hemoglobin A2 (he momo tuarua o te hemoglobin pakeke) me te tahi mau F (fetal).
He aha nga Maimoatanga mo te Beta Thalassemia?
Ko te tikanga o te Beta thalassemia kahore he maimoatanga. Ko nga tangata whai beta thalassemia he pai ake te mate o te mate.
Te whakawhitinga: Ko nga mate me te beta thalassemia nui e hiahia ana ki te whakawhiti i nga wa katoa. Kei te whakamahia te rongoā rewharewha hei whakakore i te hanga toto toto whero i roto i te hinu wheua.
Ko te Beta thalassemia e hiahiatia ana e te hunga mate te whakawhitinga rewharewha i nga mate me te paari (i te wa e tipu ana te tupu).
Te whakamarokeraki o te rino: Ko nga mate me te beta thalassemia ka nui te tango i te rino i roto i nga whakawhitinga toto ira toto whero. Ka taea e tenei rino nui te mahi kino ki nga ohanga, ina koa te ngakau. Ka awhinahia te tinana ki te tango i te rino. Ka taea te hoatu i enei hei rongoā tuuturu, hei whaowhia ranei i raro i te kiri. Ka taea e te hunga mate me te beta thalassemia te whakawhitinga i te rino i runga i te rino i te kore o nga rerehanga toto tuarua ki te whakanui ake i te rino i roto i te kohanga iti.
Te pupuhi : Ka taea te whakanui nui i te hikoi na te waahanga whero whero (te hauora) me te hanga whero totora i roto i te waa. Mena ka hiahiatia te whakawhitinga ake me te whakaheke atu i nga tatauranga o te toto i raro i te pakaru i roto i te waa, ka hiahiatia kia nekehia atu te taraiwa.
Hydroxyurea: Kua whakamahia te hydrodrourea hei whakanui ake i te whakaputa hemoglobin fetae. Kua rerekē te angitu.