Te Mataara me te Whakatupato i te Patupatu i te Matemia Tino Sickle Cell

Ko te patu he mea tino nui te iwi ki te whanaungatanga me nga whanaunga koroheke, na ka puta mai he awangawanga ka taea hoki e nga tamariki te mahi. Ka puta mai nga kirikiri i roto i nga whanau hou me nga tamariki, engari he pai, ko te nuinga, he iti te waahi (iti iho i te 1 ōrau o ngā tamariki). Ko te mate pukupuku (ngakau) me te mate pukupuku (te hemoglobin SS me te sickle beta zero thalassemia) ko nga take tino nui o te whiu i te wa o te tamaiti.

Ma te kore e tika ana, ka kotahi tekau ma tahi nga wahanga o nga tamariki e mate ana i te mate pukupuku ka mate i te mate o te 20 tau. Kia kotahi o nga mate e wha ka mate i te 45 tau. Ko te rongo i tenei korero mo to tamaiti ka taea te miharo, engari ki te tirotiro tika, ka tino iti haere tenei raruraru.

He aha te tangata e mate ana i te mate mate o te mate Sickle Cell?

Ko te nuinga o nga tamariki e whai ana ki te mate pukupuku mate pukupuku e wheako ana i te mate o te mate, ko te tikanga kaore e rere te toto ki tetahi wahi o te roro. Ko nga ruma o te Sickle e kino ana i te tarai o nga whanui nui (nga oko toto e kawe ana i te konupora ki nga pukupuku) o te roro, ka nui ake te whaiti. Ko enei waahanga toto iti nei ka taea te whakakorea e te huinga o nga kamera wero. A, no te puta mai tenei, ka pakaru te toto kaore e taea te tuku atu i te hauora ki tetahi waahanga o te roro, me te kino.

Nga tohu

Ko nga whero kei roto i nga tamariki e mate ana ki te mate pukupuku e rite ana ki nga whara i roto i nga pakeke pakeke.

Ka taea e nga tamariki te wheako:

He aha Me Mahi Mehemea kei te Whakaaro ahau kei te Tino tetahi Tangata?

Karangatia 911. Ko te whiu, ahakoa te take, he urutatanga hauora.

Ko te maimoatanga wawe ko te matua ki te aukati i nga raruraru-roa.

Ngā Uara Risk

Ko te painga mo te whiu a te mate o te waahanga ko te mea tino nui mo nga tamariki i raro i te tekau tau. Ka heke iho tenei raruraru tae noa ki te 30 tau, ka nui ano te raruraru. Ko te nui o te whiu o te mate hemorrhagic (nga whiu e pangia ana e te toto) he mea nui ake i nga taiohi me nga pakeke.

Ko te mate o te patunga ka tino nui ake i te hunga mate ki te hemoglobin SS me te korera beta zero thalassemia. Ko te tupono ki te hunga mate me te hemoglobin SC me te bethle beta tae atu ki te tapataimia (ina koa i nga tamariki taitamariki) he iti rawa iho, na kaore i te taunakitia i roto i enei turorotanga mehemea kaore he raruraru.

Te parekura

I te mutunga o nga tau 1980 me nga tau 1990, ka whakaaro nga kairangahau ka taea te whakamahi i te doppler transcranial (TCD) hei tirotiro i nga turoro ki te mate a te mate pukupuku ki te whakatau i te mate o te whiu a te mate. Ko te TCD he ultrasound non-invasive whakamahia ki te ine i te rere o te toto i roto i nga aronga nui o te roro. Ki te mahi i tenei, ka tuhia te rangahau ultrasound ki runga i nga whare tapu kei reira te wheua angaanga he kikorangi, ka taea e te kairau te ine i te tere o te rere toto. I runga i enei uara, ka taea te tohu i nga TCD ki te mea noa, te tikanga, me te kino. Ahakoa ko nga tamariki e whai ana i nga uara TCD kaore he painga nui ake o te mate, he mea tino nui te mate o te hunga he rereke te TCD, me te whakanoho ki te mahere maimoatanga.

Ahakoa te ahua o te TCD he whakamatautau maamaa, kaore i te mea ngawari te ahua. He maha nga mea e pa ana ki nga mahinga i te wa o te TCD. Ko te mate me te mate e whakairi ake ana i nga uara TCD. I tua atu, ko nga whakaheke toto he iti iho te uara TCD. Ko te tikanga, me noho to tamaiti ki to raatau hauora i te wa e mahia ai te TCD.

Ka moe ano te moe i te rere o te toto ki te roro kia pera me te whakamohoatanga (hoatu nga rongoā hei awhina i te kaitautoko moe / moe i te wa o te tukanga), kaore hoki e moe ana i te wa o te whakamatautau. Ka kitea pea he uaua ki te mahi tahi me nga tamariki taiohi, engari ka taea e nga matua te awhina i te tarai i tetahi kiriata ki te taatai ​​i nga pukapuka i te wa o te tukanga.

He pehea te pai o te TCD i te Tautuhi i nga Tangata i te Rukino mo te Pakanga?

Ko te tautuhi i te TCD haurongo i muri i te tīmatanga o te maimoatanga he iti te mate o te whiu i roto i nga tamariki e mau ana i te anemia hukareti mai i te 11 ōrau ki te 1 ōrau. Kaore nga tamariki katoa e whai ana i nga TCD e kore e pai kia mate i te mate kaore he maimoatanga, engari no te mea he nui nga waahanga o te patunga, ka tukuna nga turoro katoa.

Me pehea te taraiwa mai i te Patiriki mehemea he mea kino te TCD?

Mena he tamaiti rereke te mate a te tamaiti ki te TCD, ka tūtohu kia tukuna ano te TCD i roto i te kotahi ki te rua wiki. Mena ano he rereke te TCD, ka tūtohuhia kia timata ia ki te mahinga whakawhitinga.

Ko te rangahau haumanu STOP-1 e whakaatu ana ko te timatanga o te papatono whakawhitinga roa ka whakaiti i te mate o te whiu. Ko te rongoā whakawhitinga roa o te whakawhitinga o te toto i nga toru ki te wha wiki. Ko te whāinga o te whakawhitiwhiti ko te kawe mai i te ōrau hemoglobin S mai i te 95 ōrau ki te iti iho i te 30 ōrau, ki te whakaiti i te tūpono o ngā pūtau hukapapa e ārai ana i te rere o te toto i roto i nga anga o te roro.

E hiahia tonu ana taku Tamaiti ki te Whakauru i nga Whakawhiti Huringa?

Kaore pea. I roto i tëtahi whakamätautau maha-maha e whai ake nei ko TWiTCH, he maimoatanga motuhake etahi o nga maimoatanga (i runga i nga mea pērā i te taumata hemoglobin S, te whakaahua o te roro, nga uara TCD i hoki mai ki te taiao) i whakarerekehia mai i te rongoā whakawhitinga tawhito ki te hauora hydroxyurea . Ko enei turoro i humarie i te wehenga i te rere o te maimoatanga o te hydroxyurea.

Ko nga mate ki nga rereketanga nui i roto i nga oko toto i roto i te roro ka hiahia kia roa te roa o te whakawhitinga o te whakawhitinga rewharewha, e rite ana ki nga turoro kua mate.

Kaupapa:

George A. Ko te aukati i te patunga (te tuatahi, i te reanga tonu) i te mate pukupuku mate pukupuku. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Kua tae atu ki te 11 o Mei, 2016.)