Ko te fibrosis koromatua (Idiopathic fibrosis) ko te ahua o te mate pukupuku tawhito e pupuhi ana i te dyspena (te poto o te manawa). Ka taea ano hoki e nga tangata whai IPF te wheako maroke me te uaua, te ngoikoretanga o te haere, te mate taimaha kore ranei-me te nuinga o te mate, i te matenga wawe.
Ko te IPF he mate kino noa, engari kaore e kiia he rawe. Kei te 15,000 nga tangata ka mate i te IPF ia tau i te United States.
Ka pa atu ki nga tane i te nuinga o nga wa, i nga wahine, i te nuinga o te wa, i nga kaipupuri paowa, me te nuinga o nga tamariki kei te 50 tau te pakeke.
Ko te take o te IPF kaore i tino mahihia ("idiopathic" te tikanga "no te take kore"), kaore he rongoa mo taua mea. Engari, he nui te rangahau e mahia ana kia mohio ai koe ki tenei ahuatanga, me te whakawhanake i nga maimoatanga whai hua mo te IPF . Ko te tohu mo te hunga whai IPF kua oti ake te whakapai ake i roto i nga tau torutoru.
He maha nga huarahi hou mo te maimoatanga i te IPF e whakawhanakehia ana, me etahi kua oti i nga whakamatautau haumanu. He mea wawe ki te korero, he tino raruraru i te maimoatanga he tika i te kokonga, engari he nui atu te take mo te tumanako kaore he wa poto.
Ko to Maatau Maatauranga mo te IPF
Ko te IPF ka puta mai i te fibrosis kino o te kiri. I roto i te IPF, he pai te whakakapi i nga moemoeka ahuareka o te alveoli (putea air) i nga matotoru hikoroti e kore e taea te whakawhiti i te utu hau.
Ko te hua tenei, ko te mahi matua o nga kaitawhiti-whakawhitiwhiti, e tuku ana i te hauora mai i te rangi ki te tomo ki te toto, me te waro konupora ki te waiho i te toto-ka pakaru. Ko te kaha ake o te kaha o te kaha ki te nui o te hauora ki roto i te totoranga, ko te nuinga o nga tohu o te IPF.
Mo te maha o nga tau, ko te ariā mahi mo te take o te IPF he kotahi i runga i te mumura.
Koinei, i whakaarohia ko tetahi mea i puta ai te mumura o te kiko o te kiri, e arai ana ki te wera nui. Na ko nga ahuatanga o te maimoatanga mo te IPF he mea nui ki te aukati, ki te whakaiti ranei i te tukanga inflammatory. Ko etahi maimoatanga he whakauru i te steroids , te methotrexate , me te cyclosporine . Mo te nuinga o enei, ko enei maimoatanga he iti rawa te whai hua (mehemea ko te katoa), me te kawe i nga painga o te taha nui.
I te whakamarama i te take o te IPF, kua tahuri ke atu nga kairangahau i tenei ra i to ratau whakaaro mai i te tukanga whakaharahara o te whara kino, me te mea kua whakaarohia inaianei he tukanga o te whakaora whakaora i te kiri o te tangata i tenei ahua. Koinei, ko te raruraru tuatahi o te IPF kaore e nui te kino o te tinana, engari ko te whakaora i te mate kino (pea pea). Ma tenei mate whakaora, ka puta te nui o te fibrosis, ka arai i te kino o te huhu.
Ko te whakaora noa o te kiko o te huhu ka puta he tukanga whakaari nui, e whakauru ana i te taunekeneke o nga momo momo me nga maha o te tipuranga, o te cytokines me etahi atu ngota. Ko te nui o te fibrosis i te IPF e whakaarohia ana he hononga i waenganui i enei momo momo i te wa e whakaora ai.
Ko te tikanga, kua tautuhia he maha o nga waahanga me nga tipu o te waahanga e whakaaro ana ki te mahi i nga waahanga nui i roto i te whakaihiihi i te nui o te fibrosis pukupuku.
Ko enei raupapene kei aianei nga kaupapa o te rangahau whānui, a kei te whakawhanakehia, kei te whakamatautauhia etahi raau taero i roto i te ngana ki te whakaora i te tukanga whakaora ake i nga tangata whai IPF. I tenei wa, ko tenei rangahau i arahina ki etahi angitu me etahi hekenga-engari ko nga angitu kua tino whakatenatena, a, ahakoa ko te kore o te matauranga i te IPF.
He angitu nga angitu
I te tau 2014, ka whakaaetia e te FDA e rua nga raau hou mo te maimoatanga o te IPF , nintendanib (Ofev) me te pirfenidone (Esbriet).
Ko enei maimoatanga e mahi ana ma te whakakore i nga kaitautoko mo te tyrosine kinases, nga irapoka e whakahaere ana i nga momo tipu mo te fibrosis. Kua whakaatuhia nga raau taero kia tino whakaitihia te haere o te IPF.
Engari, ka taea e nga takitahi te whakautu ake ki tetahi atu, ki tetahi atu o enei raau taero, a kaore i te waa ki te korero he aha te rongoa hei pai mo taua tangata. Heoi, he whakamatautau whakatairanga kei te waa mo te tohu i te urupare a te tangata ki enei maimoatanga e rua. (He maha atu i raro nei.)
I tua atu, kua mohiohia inaianei ko te nuinga o nga tangata whai IPF (tae ki te 90 ōrau) he mate urutomo restroesphageal (GERD) e iti ana kia kaua e kite. Engari, ko te "microreflux" kaore pea he take e raruraru ana i te kino o te kiri-me nga tangata e whai ana i te tukanga whakaora a te kiriuinga kino, ka hua pea te fibrosis.
Ko nga whakamatautau kua tohatohahia kua whakaarohia ko nga tangata whai IPF e tukinotia ana mo te GERD ka taea te piki haere tonu o to ratou IPF. Ahakoa e hiahiatia ana nga whakamatautau haumanu nui me te wa roa, ko etahi o nga tohunga e whakapono ana ko te maimoatanga "maimoatanga" mo te GERD he mea pai ki nga tangata whai IPF.
Nga Kainga Kainga Maara
Te whakamātautau ira
E mohiotia ana ko te nuinga o nga tangata e whakawhanake ana i te IPF he purongo ira ki tenei ahua. Kei te mahi rangahau ngawari hei whakataurite i nga tohu ira i roto i te kiko o te kiri tawhito ki nga tohu ira i roto i te kiri o nga tangata whai IPF. He maha nga rereketanga ira i roto i nga pepa IPF i mua kua tautuhia. Ko enei tohu ira e whakarato ana i nga kairangahau me nga whaainga motuhake mo te whanaketanga raau i te maimoatanga o te IPF. I nga tau torutoru, ko nga raau tae noa ki te "whakarite" ki te mahi i te IPF ka tae ki te waahi whakamatautau haumanu.
Nga Tika e Whakatauria ana
Ahakoa e tatari ana mätau mö te tauwhäiti, ko te whakamahinga o te rongoä e whakamahia ana, i tenei wa kua whakamatautauhia etahi o nga raau whakaari:
- Imatinib: Imatinib tetahi atu taraiwa tyrosine kinase, rite tonu ki te nintendanib.
- FG-3019: Ko tenei tarukino he anticorine monoclonal e hiahia ana ki te whakauru i te hua o te tipu, me te hoahoa ki te whakaiti i te fibrosis.
- Te Thalidomide: Kua whakaatuhia tenei tarukino hei whakaiti i te fibrosis i roto i nga tauira kararehe, a kei te whakamatautauhia i nga turoro me te IPF.
Pulmospheres
Kua tuhia e nga kairangahau i te Whare Wānanga o Alabama tetahi tikanga hou ka huihuihia e ratou nga "pulmospheres" -a-tuawhenua e hangaia ana mai i te huhu o te tangata ki te IPF-ka whakaatu i nga pungarehu ki nga miikapi anti-IPF o te nintendanib me te pirfenidone. Mai i tenei whakamatautau, e whakapono ana ratou ka taea e ratou te whakatau i mua i te waa ka taea e te kairoro te urupare ki a raatau, ki enei maiora ranei. Mena kua tautuhia nga wheako o mua ki nga pungarehura me etahi atu whakamatautau, ka tae mai pea koinei hei huarahi paerewa mo te whakamatautau i nga tikanga raau taero i roto i nga tangata whai IPF.
He Kupu Mai i
Ko te IPF he mate pukupuku tino nui, a he mea kino kia whiwhi ai i tenei mate. Ko te mea pono, ko te tangata whai IPF e mahi ana i te rapu Google i runga i tenei ahua ka puta mai he tino pouri. Engari, i roto noa i nga tau kua pahure nei, kua nui te ahunga whakamua i te maimoatanga o te IPF. E rua nga raau hou e whai hua ana kua whakaaetia mo tona maimoatanga, he maha nga ohu hou e whakamatautauhia ana i nga whakamatautau haumanu, a, ko nga kaupapa rangahau e arotahi ana ki te tuku wawe i nga waahanga hou.
Mena kei te hiahia koe, e te hoa aroha ranei ki te IPF kia whakaarohia mo te whakamatautau haumanu me tetahi o nga raau hou, ka kitea nga korero mo nga whakamatautau haumanu tonu i clinicaltrials.gov.
> Mahinga:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, et al. Te arotake whaiaro: ko te hononga i waenganui i nga mate o te mokupuku interstitial me te mate urupare o te restro-oesophage. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. He Aratohu ATS / ERS / JRS / ALAT Aratohu Whakangungu Hauora: Te maimoatanga o te Fibrosis Pulmonary Fibrosis. He Whakahou o te Aratohu Mahi Hauora 2011. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192: e3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, et al. E mahi ana nga Pulmospheres 3D hei Momo Hangarau Motuhake me te Predictive Momo Tauira mo te Aromatawai i nga Tika Motuhake. JCI Insight 2017. 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. Ko te RNA Takitahi Whakanoho Kotahi anake te tautuhi i nga Rohe rereke o nga Cells Eitheiial i roto i te Fibrosis Pulmonary Fibrosis. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.