Ko te lymphoma raiti kei te whakaputa i waho i te rahi o te reerangi o te hange
Ko te lymphoma T-cell hepatopene (HSTCL) he lymphoma tino nui. Kei te mohiohia ko te "lymphoma cell T-cell hepatosplenic", he iti noa iho te korero o tenei mate i roto i nga tuhinga rangataiao, na reira kaore i te mohiotia tona hua pono.
Kua kitea te HSTCL i nga taitamariki, ahakoa kua tuhia nga take e pa ana ki nga wahine me nga tamariki. Ano, he mea hono atu ki te nui o te kino o te HSTCL i roto i nga turoro-mate-kore-mate.
I runga i nga korero kua whakaputaina, ko te HSTCL pea ka parearea i te tuatahi, a he mea he kino te whakatairanga.
Nga tohu
- Ko te reo haurangi
- Te uaua
- Ko nga tohu o te toto iti (te mate urino, te thrombocytopenia)
- Ka taea e te mate urupa te whakaputa i te kaha, te ngoikore
- Ka taea e te thrombocytopenia te pupuhi ngawari, te toto ranei
- Ngā tohu tohu ture, tae atu ki ēnei:
- Ko nga mate ohorere
- Te mate kaore i te kaha ki te ngaro i te taimaha
- Nga wera o te po e paku ana i to koti me to huinga
- Te katoa o te pukupuku, te kaha, te mamae ranei (na te nui o te ate, te whakanui i te kiri)
- Kei te ngaro tetahi o nga raukahu hikohu e kitea ana
- I te rereke ki te maha o nga lymphomas, kaore tenei o nga mea e whai ana ki nga ngota ngota ngota, nga ngongo me nga pupuhi, kia mohio ai koe i raro i te kiri i roto i te kaki, i te awhi, i te pupuhi ranei.
Ngā Uara Risk
- Ko te tane tane kua whakaaroahia he take morearea i runga i te raupapa putea tuatahi kua whakaputaina.
- Te whakamahinga tonu o te whakapae materoi, i tenei wa, i nga tau kua hipa ake nei:
- Te whakato otaota
- Te rongoā pūnaha mo te mate pukupuku inflammatory (te mate o Crohn ranei te mate o te ulcerative colitis)
- Nga hītori hauora o mua:
- Te tipu taatai me tetahi atu tipu totoka
- Tuhinga o mua
- He rongonui EBV-pai te mate Hodgkin
Ahakoa kua kohia te tohu o runga ake nei, me tuhi mehemea ko nga whakaahua o te HSTCL e whakaatu ana i te maha o nga keehi.
Ko te HSTCL e whakaarohia ana mo te iti iho i te 2 ōrau o ngā taiopenga T-pūtau katoa.
Ahakoa te mea kaore i mohiotia, ko te 10 ki te 20 ōrau o ngā tūroro e pā ana ki tēnei lymphoma he hītori o mua o te taraiwa ārai mate, pērā i te whakawhitinga o te poaka totoka, te mate o te lymphoproliferative, te mate pukupuku o te rewharewha, te mate ate hepatitis B, te rongoā materopi ranei.
Te tirotiro i te Immunosuppression
I roto i te rangahau a Parakkal me nga hoa mahi, i kitea i roto i nga turoro e rua tekau ma rima nga take o te HSTCL te whakamahi i te rongoā immunosuppressive. E rua tekau ma rua (88 ngarau o nga turoro) he mate pukupuku pangia me te toru e wharorohia ana te mate urutai. E wha nga take (16 ōrau) i roto i nga wahine, me nga turoro e wha i neke atu i te 65 tau. E rua tekau ma wha nga take (96 ōrau) i whiwhi hoki i tētahi immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, ranei te tikanga). E rua nga maimoatanga i whiwhi i te adalimumab anake.
I roto i te ako a Deepak me ona hoa, ko te katoa o nga ripanga e 3,130,267 i tangohia mai i te pūnaha whakapae whaitake FDA (2003-2010). E iwa tekau ma tahi nga take o te NHL T-tota me nga kairui TNF-α kua tautuhia i roto i te FDA AERS me etahi atu take e iwa kua tautuhia ma te whakamahinga tuhinga. E 38 nga taatai kei te mate pukupuku, e 36 nga take kua mate a Crohn, 11 he psoriasis, e iwa i te mate o te mate o te ulitis, a e ono nga wahanga o te spondylitis.
E ono tekau ma waru o nga take (68 ōrau) e whai wāhi ana ki te aukati TNF-α me te immunomodulator (azatioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, cyclosporine rānei). Ko te lymphoma T-cell tapatopene (HSTCL) ko te subtype te nuinga o te korero, i te mea ko te momona o te kirika / Sezary syndrome me te HSTCL i kitea he mea tino pai ki te whakaaturanga TNF-α-inhibitor.
Te whakamātautau
Ka taea e te lymphoma T-pukupuku te hopu i te wa roa ki te whakamatautau, no te mea he maha atu nga tikanga noa ka whakaarohia i te tuatahi. Ko te taatai i runga i nga tauira o te koiora o te wheua wheua, te ate me te / ngawari ranei, me te mahinga o te cytometry.
Ko te arotake o nga rauemi biopsy na te tohunga hematopathologist tohunga e tūtohu ana.
Ko te nuinga o nga koiora o te momona o te hinu e whakaatu ana i te hypercellular (ko etahi atu waahanga i mauhia e nga pūtau) te hinu e tika ana mo nga ruma lymphoid atypical, engari ko nga panoni kua whakamaramatia he mea kuware. I tuhia e Belhadj me nga hoa mahi i roto i to raatau tau 2003 mo te raupapa o nga turoro e 21 me HSTCL:
Ko te whakauru o te tikanga nei kaore i te mohiotia i te ono o nga maimoatanga, e arahina ana ki nga hapa o te kiriuroka-a-whara-a-whao i roto i nga mate e rima, me te mate pukupuku myelomonocytic i roto i tetahi atu kaitohutohu i te monocytosis i te whakamatautau tuatahi.
Heoi i tuhia ano hoki e tenei röpü rangahau he tohu rerekë o te whakauru ki runga i te koiora o te hinu wheua o te wheua: "... he tohatoha rerekē o nga pūtau pukupuku, i te tuatahi o te whakamatautau, he mea iti noa, he mea uaua ki te mohio ki te kore e kore e taea te tohu."
Ko nga whakamātautau taiwhanga motuhake pērā i te cytometry rere me te whakapae o te tauira biopsy ko nga taputapu faufaa mo te tautuhi i te HSTCL, engari kei te mohio nga kaipupuri i te hiranga o te whai tohu nui o te whakamahara haumanu.
Ko te whakamātautau ā-tinana me te whakamātautau taiwhanga hoki ka whai whakaaro. Ko nga kitenga i runga i te whakamātautau tinana, tae atu ki te whakanui i te kiri me te ate. Ka taea e te katoa o nga toto te whakaatu i nga matematetanga pēnei i te thrombocytopenia (te iti o te pereti iti), te anemia (te iti o nga taara toto whero toto), me te leukopene (kaore he toto toto toto ma.)
Nga Tuhi-a-Ao me te Whakatairanga
Ko te HSTCL e whakaatu ana i te whakauru o nga lymphocytes taraiwa ki roto i nga waatea o te ate, te ngutu, me te wheua wheua-katoa kaore i te nui o nga ngota o te lymph, o te lymphadenopathy rānei.
Ko te whakaekenga o nga kamera lymphoma e taea ai te whakarahi i te whakanui i te kiri me te ate. He iti noa nga tatauranga iti iti, haunga te iti o te pereti, he nui pea te kino.
Ki te 80 ōrau o ngā tāngata whai HSTCL kua tohuhia e te B, e tohu ana i te kirika, te wera po, me te mate taimaha kore. Ko te akoranga haumanu he tino pukumahi, me te oranga o waenga i te tau kotahi mai i te wa o te whakamatauranga; Engari, he nui tonu te maatauranga e pa ana ki nga hua pai ake ka kitea me te kite wawe me te maimoatanga tika.
Me whakaaroarohia te whakawhitinga taunoa me te whakawhitinga allogeneic tae atu ki te mahi hauora ki nga whakamatautau haumanu. Ahakoa ko nga raraunga hei tautoko i enei rautaki pakari, he iti noa te hua, kaore he huaketo anake o te mate chemotherapy.
Maimoatanga
Kia oti te whakapumautanga o te HSTCL kua oti te whakatutuki, kua oti te mahi mahi, me timata wawe te whakamahinga i te mate o te mate. Kaore he mahinga paerewa e puta ana i te mate o tenei mate; Engari, kua whakaurua nga tikanga chemotherapy i runga i te whakawhitinga ake o nga rangahau i roto i etahi atu pukupuku hika. Ko te whakawhitinga o te taiao Hematopoietiki me te whakauru atu ki nga whakamatautau haumanu kei roto i nga waahanga e whakaarotia ana.
> Mahinga:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Ko te lymphoma T-cell t-cell gammadelta ko te hinengaro haumanu rongonui me te hua kino: te ripoata mo te raupapa o nga turoro e 21. Te toto. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. E rua nga take o te lymphoma T-cell hepatopene i roto i nga taiohi i tukinotia mo te mate pukupuku autoimmune. Pediatrics . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Ko nga lymphomas kore-T-cell-kore-Hodgkin i korerotia ki te FDA AERS me nga kaipupuri necrosis factor-alpha (TNF-α): nga hua o te ako REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Te lymphoma T-pūtaiao T-hepatosene i roto i nga turoro e tango ana i te TNH-a-a-ringa te whakamohoatanga: te whakawhānui ake i nga roopu e parea ana. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.