Ko te Osteogenesis Imperfecta (OI), ka kiia ko te wheua wheua o te wheua, he mate e mate ana i roto i te hanga o te potaha konupora. Ko te Collagen he pūmua nui e tautoko ana i te tinana; whakaarohia ko te pourewa i hanga ai te tinana. He maha nga ahuatanga o te kohinga, ko te nuinga rawa o te kohinga Katoa I.
Ka kitea te pungarehu I roto i te wheua, i te sclera o te kanohi, i nga hononga, me nga niho.
Ko te Osteogenesis imperfecta e puta ana ina he rereke i roto i te whakahekenga o te kohinga I i ahau.
Me pehea te tiki mai i te Osteogenesis Imperfecta?
Ko te Osteogenesis imperfecta e tika ana ki te whakawhitinga ira i roto i te ira e whakahaere ana i te tinana hei whakaputa i te kohu. Ko te Osteogenesis imperfecta ka taea te tuku atu i tetahi matua kei a ia te mate, ka taea ranei te mahi hei whakawhitinga takirua i roto i te tamaiti. Ko te nuinga o nga osteogenesis imperfecta kua paahitia mai i nga matua e tika ana ki te whakawhitinga tino , ka puta mai i tetahi matua he osteogenesis imperfecta, ahakoa he iti noa nga take ka puta mai i nga whakawhitinga, ka puta mai i te ira mai i nga matua e rua, kaore hoki he mate.
Ngā tohu me nga tohu
Ko nga raruraru tawhito e kitea ana i roto i nga turorotanga he osteogenesis imperfecta kei roto i te ngoikoretanga o te wheua, te paku poto, te hirokiro, te panga niho, te korenga o te rongo, te pupuhi, me te mokowhiti . Ko te Osteogenesis imperfecta e whai ingoa nui atu ana, ko te mate o te wheua i te mea he maha nga mate o enei tamariki i muri i te tautoko i nga wheua maru maha.
Ko nga tohu o te osteogenesis imperfecta rerekē i waenganui i nga takitahi. Ko etahi o nga tamariki e kitea ana i te waahi o te ao, ko etahi atu ka kaha ake te kite i te ahua. Ko nga whara maha e tika ana mo te whara o te iti-kaha ka whakaoho i te hinengaro o te ahua o te osteogenesis imperfecta.
Ko te tikanga, ko te osteogenesis imperfecta i wehea ki tetahi o nga waahanga e wha:
- Patohia ahau: ahua pai; i kitehia i nga tamariki taiohi
- Momo II: he mate i te whanautanga
- Momo III: i kite i te whanautanga; he maha nga pakaru; kaore e taea te haere
- Momo IV: he pakeke i waenga i te momo I me te momo III
I roto i nga tau tekau kua pahure, kua whakamaramatia ano etahi momo osteogenesis. I tenei wa, e 8 nga momo-osteogenesis imperfecta.
Maimoatanga
I tenei wa, kaore he rongoa rongoa mo te osteogenesis imperfecta. Ko te arotahi matua o te maimoatanga ko te aukati i nga whara me te pupuri i nga wheua hauora. Te whakarite i nga tamariki me te osteogenesis imperfecta e kai ana i te kai kai, te mahi i nga wa katoa, me te pupuri i te taimaha hauora he mea tino nui. Ko te nuinga o nga tamariki me te osteogenesis imperfecta e hiahia ana ki te awhina i nga waahanga, nga hikoi, me nga roera wira.
Ko te maimoatanga o te osteogenesis imperfecta i runga i te kaha o te ahua me te tau o te manawanui. I roto i nga tamariki taiohi, he maha nga pakaru e tukinotia ana, me te mea kaore he tamaiti e whai mana ana. Heoi, ka kaha ake te whakawhitinga takirua o nga whara, tae noa ki te taiohi.
Ko nga wheua kua pakaru i roto i nga tamariki me te osteogenesis imperfecta he maha nga waahi e mahihia ana hei tarai i nga wheua me te aukati i nga whara.
Ko te toenga o te rakau, kei te whakanohohia te toka ki raro o te pokapū o te wheua, ka whakamahia ki te tautoko i te wheua paru me te aukati i te ngoikore o te wheua. Ka tukinohia te scoliosis i te mea kei te raru tonu te raruraru ki nga tamariki ki te osteogenesis imperfecta.
Ko te mahi o nga rongoora i te maimoatanga o te osteogenesis imperfecta kei te whanake, engari he whakaatu i nga hua o te maimoatanga ki nga bisphosphonates me nga taputapu konupūmā . Ko te tikanga ko enei maimoatanga ka whakapakari i te wheua me te whakaiti i te auau o nga whara. Kei te rangahau ano hoki te whakamahinga o nga homoni tupu me te whakaora i te ira.
Kaupapa:
Burnei G, et al. "Osteogenesis Imperfecta: Te Tohu me te Maimoatanga" J. Am. Tuhinga. Ortho. Pipiri, Pipiri 2008; 16: 356 - 366.