Waiata Kanikani Kanikani Kanikani
Ko te Opotoclonus-myoclonus syndrome (OMS) he mate koiora mate kino. He take nui nga take me nga pukenga hau, nga nekehanga kanohi, te whanonga, nga raruraru reo me nga raruraru moe. He maha tonu te wa e puta mai ana, me te nuinga o te nuinga; ki te mea kua rongohia koe ki te opsoclonus-myoclonus syndrome, ka mutu pea i to roanga katoa o te ora.
Ko tona ingoa e whakaatu ana i nga tohu: ko te opsoclonus te whakakino i nga nekehanga kanohi, me te taapiripiri i te koikoi. Kei te mohiotia ano ko "Kinsbourne syndrome" ranei "nga kanikani-kanikani-kanikani."
Ko wai kei te Risk
I roto i te mate matekore , ka whakaeke te tinana i ona ake hauora hauora. Ko te mate o te Opsoclonus-myoclonus ka puta mai i te mate matekore i roto i nga urupare o te tinana e whakautu ana ki te mate urutaru, ki te tumo ranei e kiia he neuroblastoma. I roto i nga take katoa, ka mutu te patu i nga kopu o te roro, a ko tenei ka hua te kino e puta ana i nga tohu.
Kei te nuinga o nga tamariki te mate o Opsoclonus-myoclonus. Ko nga tamariki ko te taangata pakeke kei te whakawhanake tonu te neuroblastoma; e pā ana ki te wha ōrau o ēnei tamariki ka whakawhanake i te OMS. Ka whakamatauria tetahi tamaiti kei a ia te OMS kia kite mehemea he tumo tana, ahakoa he mate pukupuku me te mate mate mai i nga wa e rua haere tahi ana.
Maimoatanga
Ko te aronga nui ki te opsoclonus-myoclonus syndrome ko te materanga wawe me te maimoatanga hei whakatutuki i te murunga o te taiao me te whakaora. Mena he tamaiti he opsoclonus-myoclonus syndrome me he tumo, ko te tumuaki te nuinga o te waa e nekehia. Ko te tikanga, ko nga pukupuku kei te waahi wawe, kaore hoki e hiahiatia te whakamaeatanga hauora ranei.
I etahi wa ka whakapai, ka whakakorehia ranei nga tohu. I nga pakeke, kaore te awhina i te tango i te nuinga o nga wa kaore i te awhina me nga tohu ka tino kino ake.
Ko etahi atu maimoatanga ko:
- Ko te himoni Adrenocorticotrophic (ACTH)
- Nga totohurai-a-ringa-a-ringa i nga waahanga mai i nga kaituku toto toto
- Ko te Azathioprine (Imuran) - ka whakakore i te pūnaha taraiwa, e whakaiti ana i te hanga o te irapiro
- Nga taakaro-waha me te taraiwa, pērā i te prednisone, te dexamethasone, me te hydrocortisone
- Ko te koiora pēnei i te cyclophosphamide me te methotrexate, mo nga tamariki me te neuroblastoma
- Epheresi apheresis - te whakawhitiwhiti i te plasma toto
- Ko te whakapae - ko te horoi i nga taupatupatu i roto i te toto kua whakamatauhia i nga pakeke me te OMS.
Ko te haere tonu o nga maimoatanga e hiahiatia ana kia mau tonu te tohu i nga tohu me te whakaiti i te painga o te kiri ka hoki mai.
Whakaaturanga
Ko nga tangata e kaha ana ki te hoki mai ki muri i muri i te maimoatanga ko te hunga kei a raatau nga tohu tino iti. Ko te hunga he tohu kino ake pea ka whai oranga mo o ratau uaua (myoclonus) engari he uaua ki te whakarite. Ko etahi atu raruraru e puta mai i te whara o te roro, penei i te raru ako me te whanonga, raruraru hinengaro ngoikoretanga (ADHD) me te mate pukupuku-kaore, ka puta pea, ka hiahia pea enei ki a raatau ake maimoatanga.
Ko nga tamariki e puta ana i nga tohu whakamamori o te OMS he nui pea te mate o te roro e pakaru ana i nga matea tinana me te hinengaro.
Tuhinga o mua
He tino uaua te Opsoclonus-Myoclonus Syndrome; kotahi anake miriona nga tangata kei te whakaarohia kei a ratou te take i te ao. He mea tino kitea i roto i nga tamariki me nga pakeke, engari ka pa ana ki nga pakeke. He paku noa ake i roto i nga kotiro kaore i nga taitama, a, ko te nuinga o nga waa kua kitea i muri i te ono marama.
Kaupapa:
Pranzatelli, M. "He tohu nui: He ahi pai." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". National Organization for Rare Disorders, 2016.