Ko te Myelofibrosis he mate o te wheua wheua e meinga ai te momona kia waiho i te kirikaweka, i te wera ranei. Ko te kiri o te kirika kei roto i roto i te kiri o te hinu hinu, i roto i nga waahi tapu o etahi wheua. Ko te "toka" i roto i te myelofibrosis, engari, kaore i te ahua o te ngongo ka puta mai i te kiri o te kiri. Ko te hinu wheehe te pae o te hanga mo te katoa o nga toto toto o te tinana, a na te mea kaore te mea kaore i te pai te tukanga o te wero i te waa, a ka taea e ia te arahi i nga raruraru ki nga tatauranga o te waea, nga raruraru nui me te poto o te wa.
Ina mutu te fibrosis, ka nui ake te kino o te hanga o te toto, me te kino o nga tatauranga o te taiao me etahi wa i roto i nga toto toto. Hei mutunga, i roto i te myelofibrosis tawhito, ka kore pea te hinu e pa ki te mahi i tana mahi. A, no te neke haere o te myelofibrosis ranei, ka taea te whakawhitinga i te mate o te ora, pērā i te kanukū me te whakaheke toto me te whakaheke toto. Ka taea hoki mo te myelofibrosis te arahi ki te mate kanui , te mate pukupuku toto.
Primary vs. Myelofibrosis tuarua
Ko te Myelofibrosis te mea tuatahi, tuarua ranei. A, ka oho ake, ka kitea ranei i nga mea katoa mo te wa tuatahi, ka kiia ko te myelofibrosis tuatahi. A, no te whakawhanake i roto i te hono ki etahi atu mate, whara ranei te toto e kiia ana ko te tuarua myelofibrosis. Hei tauira, ko te myelofibrosis i muri i te mate pukupuku e mohiotia ana ko te polycythemia vera ko tetahi ahua o te myelofibrosis tuarua.
He rite tonu te rite ki te mate pukupuku?
He maha nga mea e pa ana ki te mate pukupuku, engari ka whakaaro nga tohunga ki a ia hei "neoplasm myeloproliferative ." Ki te pupuri i nga mea ohie, ko te kupu neoplasm ka taea te whakaaro he waa pai mo te "tumo me te tipu" me te pukupuku, te tipu ranei, ranei kino. Ko te Myelofibrosis kaore i te pai, engari kaore ano hoki etahi o nga ahuatanga o te tangata i puta mai i te wa e whakaaro ana ki te mate pukupuku, ki te mate kino ranei.
E ai ki tera, ahakoa kei te titiro koe ki te myelofibrosis he mate pukupuku, he kino kino ranei o te kikokiko wheua o te wheua, kaore i te waahi he rongoa rongoa (he maimoatanga te hinu wheua ), he tukanga e taea te ahu whakamua he kino-ahakoa i nga tere rereke i roto i nga iwi rereke. Ko nga momo o te myelofibrosis e whakawhitinga ana i te wa o te ora, me te hanga i tetahi taumaha hauora nui mo nga turoro.
Ka kitea e koe he maha o nga pae manawanui e tohu ana ki te myelofibrosis hei "mate pukupuku toto." He pai te huarahi ki te whakawhitiwhiti whakaaro i te ariu whānui, engari he maha atu ano ki te korero. Ka taea e te myelofibrosis te arai ki te mate pukupuku toto, engari i etahi wa, ka puta mai te myelofibrosis i te mate pukupuku toto.
Ngā momo
Haunga nga kura tuatahi me nga kura tuarua, tera atu etahi atu huarahi hei whakariterite i te myelofibrosis. Ko tetahi o nga huarahi ko te whakariterite i nga take o tenei mate ki nga waahanga haumaru i runga i nga kitenga a te tangata i te wa e matehia ana te mate. He maha nga taputapu rereke e wātea ana hei awhina i nga rata ki te whakatau i to taumata o te waahi, hei awhina i te aratohu maimoatanga me te hanga i to whakatau.
Tuhinga o mua
E ai ki te Leukemia me te Lymphoma Society , ka puta te myelofibrosis ki te 1.5 o nga 100,000 nga tangata i te United States i ia tau.
Ka pa ana ki nga tane me nga wahine, ka kitea i te nuinga o nga tau i te 60 tau, engari ka tupu i nga tau katoa. E kiia ana ko te 16,000 ki te 18,500 nga tangata kei roto i te United States he myelofibrosis.
Nga take
He maha nga momo o nga ira me te ira ira e mohiotia ana kia uru atu, engari, ko te take tino nui o te wera nui i roto i te myelofibrosis kaore i tino marama. He maha nga momo o te ira me te chromosomal kua kitea, tae atu ki te whakawhitinga i huaina ko te "JAK2 V617F te rereketanga ohorere," ahakoa kaore tenei whakawhitinga i te tikanga me whakawhanake koe i te myelofibrosis tuatahi. Ko te take mo aua rereketanga kaore i te mohiotia, kaore hoki he korero whaitake, he mea kino ranei ka hono ki te myelofibrosis tuatahi i roto i te nuinga o nga keehi.
I tua atu ki nga mate pukupuku toto, ko etahi atu mate pukupuku toto korekore e mohiotia ana he "neoplasms myeloproliferative" pērā i te polycythemia vera me te thrombocythemia matua ka arahina hoki ki te myelofibrosis tuarua. Ka taea hoki te myelofibrosis tuarua me te taunekeneke ki te urupare ki te mate o te taiao me te mate tinana, te mate, te ngaro ranei o te whakaheke toto ki te wheua wheua.
Ko te myelofibrosis te tuatahi, ko te myelofibrosis memarofibrosis me te haukoi-a-te-mate me te nui o te myelofibrosis e whakawhitingahia ana i nga wa katoa ka rite ki te "myelofibrosis," engari ka mea nga kaimetai tera pea ka nui atu te ako me te mohio ki nga rereketanga o ia momo.
Nga tohu
He maha nga turorotanga kaore he tohu i te wa o te taatai, engari ko nga tohu e whai ake nei:
- Te uaua
- Te mate taimaha
- Nga wera po
- Fever
- Ko te ahua o te uaua ki te manawa
- Te mamae i roto i te kopu (i te mea e tika ana ki te hikaka)
Kaore e taea e te ngoikore o te maeneatanga o te wheua te arahi i nga tohu mai i te iti o te toto, penei i te kahakore mai i te iti rawa o nga kamera whero hauora. Ko te painga ki nga rota toto ka taea hoki te whakaheke toto me nga raruraru tawhito.
Ko ëtahi atu tohu, pēnei i te mana katoa o te kopu, te nekehanga ranei, ka tika pea ki nga mea katoa e puta ana i waho o te momona wheua o te wheua, ki te hanga i nga pūtau toto hou:
- I te nuinga o nga wa, ka puta te whanaketanga o te toto toto ki te wheua wheua i roto i nga pēpi i te wa e whanau ana ranei. I mua i te whanautanga, heoi, ka taea e nga pēpi te whakaputa i nga kamera hou i nga waahi pera i te tipu, te ate, me nga raupane lymph-ko enei pae kei waho atu i te wheua wheua e kiia ana ko te toenga.
- I te nuinga o nga pakeke, ko te pae anake o te hanganga toto toto hou ko te wheua wheua. I etahi o nga mate pukupuku toto me nga mate o te toto, ka hoki nga tangata ki te whakaputa i nga rerenga toto i nga wa katoa e taea ana, i enei waahi waahi. I roto i te myelofibrosis, ko te nuinga o tenei ka puta i roto i te kiri me te ate. I etahi wa ka nui ake te hiko o te tangata mo te hematopoiesis extramedullary i te myelofibrosis.
Ko nga raruraru nui o te myelofibrosis e tae mai ana mai i te korenga o te maenei wheua, me te hematopoiesis i waho .
Kei te nui ake te painga o te panoni ki te kano-a-teukemia (AML) me te myelofibrosis, me te 20% o nga tangata me te myelofibrosis ka whakawhanake i te kanui aukati.
Te whakamātautau
I tua atu i nga korero ka tae atu to taakuta ki o maatau tohu me te whakamatautauranga tinana, he maha nga whakamatautau e tuku ana i nga korero taatai nui. Ko enei ko nga utu toto, he mahi toto, he whakamatautau whakaahua ano he x-hihi me te MRI, nga wheako wheua wheua , me nga whakamatautau ira. Ka taea te tukuna he tauira o te toto, te wheua wheua ranei ki te whare taiwhanga hei titiro mo nga whakawhitinga ira (pērā i te JAK2, CALR, me te MPL whakarerekētanga) kei te nuinga o nga wa kei roto i nga tangata me te myelofibrosis.
Ko etahi atu mea e rite ana ki te myelofibrosis, engari kaore, ka uru atu ki te reuramia o te mate turoro, o era atu materokerokerokerokera, te mateuhu-a-myelomonocytic mate, me te kano-aukati myeloid.
Maimoatanga
I tenei wa, kaore he mahinga tarukino e mate ana. Ko te whäinga mö te nuinga o ngä türoro ko te whakaora i ngä tohu, whakaitihia te whakanui ake me te whakapai ake i te tatauranga toto. I te waahi tahi me enei whāinga, ko te whāinga tawhito ko te whakaiti i te raru o nga raruraru.
Ko te mate Myelofibrosis he mate me etahi atu maimoatanga e pai ana mo te maimoatanga, engari he maha nga mema hou e tirotirohia ana, e whakawhanaketia ana. Ko te maimoatanga e arahina ana e ou mea motuhake penei i te tae atu o nga tohu, me te paanga o to keehi o te myelofibrosis, me to tau me te hauora whānui.
Mo te hunga he iti rawa te haumaru me te kore tohu, ko te tirohanga anake ka pai. Mo te mate kino nui, ko te whakawhitinga o te kamera mai i te kaituku ka whakaarohia, engari kaore e taea e nga turoro katoa te whakauru mai i nga raruraru. Ko etahi o nga turoro he kaitono pai mo te rongoā tarukino tukitukinga maimoatanga ranei i roto i te whakamatautau haumanu.
I te tau 2011, i whakaaetia e te Food and Drug Administration (FDA) te ruxolitinib (Jakafi) mo te maimoatanga o te myelofibrosis teitei me te waahi-nui, tae atu ki te myelofibrosis tuatahi, te post-polycythemia vera myelofibrosis, me te myelofibrosis thrombocythemia whai muri.
- Ko te whakaaetanga a te FDA i runga i nga hua o nga whakamatautau kua tohatohahia i roto i te hunga mate ki te myelofibrosis takawaenga teitei me te whakarite ruxolitinib ki placebo (Study 1) ranei ki te pai o te rongoora (Study 2). I roto i te Akoranga 1, 42 ōrau o ngā tūroro i tukinotia ki te ruxolitinib, i whakaritea ki te 1 ōrau o ngā tūroro i tukuna ki te placebo, he iti iho i te 35 ōrau te whakahekenga o te rahi o te rahi i te 24 wiki. I te wa o te whakaaetanga, 75 ōrau o ngā tūroro i te Study 1 me te 67 ōrau i te Akoranga 2 i whakatutuki i te iti iho i te 35 ōrau o te whakaheke i te rahi o te whakaheke i te whakaheke i tenei whakaiti i roto i te whakaheke.
- He whai hua te Ruxolitinib ki te whakaiti i te rahi o te kiri me te whakaiti i nga tohu i roto i te nuinga o nga turoro. I roto i nga whakamatautauranga whakamatautau haumanu i roto i nga turoro me te myelofibrosis teitei nui, he nui te whakanui ake o nga kaitautoko i nga tohu e pa ana ki te mate: i tuhia e ratou he raupapa o ia ra e hopu ana i nga tohu whakaraerae o te myelofibrosis, tae atu ki te ahuakore o te puku, te mamae i raro i nga riu maui, te ngawari, nga wera po me te mamae wheua / mamae.
- Ko nga tauhohe o te taraiwa o te nuinga o te mate, i kitea i roto i te 1 ōrau o te tūroro i tukinotia ki te ruxolitinib, tae atu ki te iti o te rotaroki, te anemia, te pupuhi, te ngawari, me te mate pukupuku. Ko nga tauhohe whakaheke o te uaua he nui ake i roto i nga turorotanga e tukinotia ana ki te ruxolitinib i whakaritea ki te placebo i te Study 1, ko te iti o nga rotaroti (e mohiotia ana e te 13 ōrau o ngā tāngata e tukinotia ana ki te ruxolitinib, i whakaritea ki te 1 ōrau o ngā tāngata e tukinotia ana ki te placebo) me te anemia (i mohiotia e 45 ōrau o ngā tūroro e tukinotia ana ki te ruxolitinib, ki te 19 ōrau o ngā tūroro e tukuna ana ki te placebo). I kitea nga kitenga penei i te Akoranga 2.
Ko etahi atu maimoatanga e whai hua ana mo te whakanui me te whakahaere i nga tohu tae atu ki te chemotherapies, te tango i te hiwi, te splenectomy ranei, me te raukati raukati-iti iho ki te raau. Ka taea te hoatu i nga rewharewha toto mo te matemia, a, mo nga turoro e whai ana i te anemia, ko nga whero wheua-whakaongaonga whero pēnei i te erythropoietin, androgens (hei tauira, danazol), me nga immunomodulators (hei tauira, lenalidomide) ka taea te whakamahi.
Whakaaturanga
I runga i nga rangahau o mua, ko etahi o nga tangata i kitea i te myelofibrosis kua ora mo nga tau maha, i era atu waahanga, kaore i iti iho i te 3 ki te 5 tau mai i te waahanga. Kei te 60 ōrau o ngā tūroro e whai ana i te myelofibrosis tuatahi / idiopathic e 5 tau. He nui te hunga mate, ahakoa, e 10 tau neke atu ranei.
Ko te hunga e kaha ana ki te mahi tino pai ko te hunga e nui atu ana te nui o te nui o te hemoglobin i te 10 g / dL, he nui ake te nui o te papa pereti i te 100x3 / uL me te hunga iti ake o te ate. Ko te rahi o te rahi me te ira tangata kaore he tino paanga ki te oranga i roto i nga akoranga, ahakoa i roto i te ariā, ko te whakaiti i te rahi o te waahanga ka taea te whakaputa i nga painga ora ki etahi take.
He Kupu Mai i
I tenei wa, ko te oranga o te hunga e whai ana ki te myelofibrosis tuatahi he mea nui atu ki a ratau tohu me o nga tohu o te mate i te timatanga, a, kaore i te nui te awe o tetahi maimoatanga ranei; Heoi, he ariä tenei i roto i te whanaketanga e rere ke ana ka puta te pütaiao. Kei te puta tonu nga maimoatanga hou me te tere haere o te taiao i tenei rohe.
Kaupapa:
> Myelofibrosis: Nga Marama Hou mo te Kaiora Hauora: Edition 2013. Ngā Tohu Mātauranga, Jul 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-me: Ko te Hangarau Whakamatau Whakamatau Ahuwhenua International (DIPSS) mo te Myelofibrosis Paerewa e whakauru ana i nga Whakaaturanga Papatono mai i te Karyotype, te Platelet Count, me te Whakawhitinga Whakawhitinga. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Ngā Tohu Myelodysplastic: Ngā Aratohu Mahi Mahi Hauora i te Hangarau Toi. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.