Ko te mate urutaru he mate kotahi, engari he tokomaha. Kei te timata nga tohunga ki te mohio me pehea noa te ahua o te reukemia he rereke i nga huarahi nui.
E wha nga momo o te mate kano e takoto ana i runga i te mea he tino pukupuku ranei, he koiora ranei, ko te reuchemias lymphocytic, a ko enei waahanga matua ko enei:
- Ko te kano-a-mate (ko te myelogenous) te reukemia (CML)
- Ko te lymphocytic acute (ko te lymphoblastic) te kanui (KATOA)
- Teukemia lymphocytic roa (CLL)
Mō AML
Ko te mate kano o te taiao koiora he mate pukupuku o te wheua wheua -ko nga ngongo o te wheua, kei te hangaia nga wahanga toto-me te mate pukupuku hoki o te toto.
Ko te AML ka whakaarohia ko te "taiao" kaore e tere ana. Ko te waahanga o te ingoa ka puta mai i nga miiloid-he huinga o nga pūtau e whakawhanakehia ana i roto i nga momo momo toto totoro tawhito, pērā i te toto whero whero, nga pūtau toto ma, me nga pereti.
He maha nga ingoa o te AML: Ko te mate urutaru mutelogenous kaore hoki e mohiotia ana ko te rewena myeloid tawhito, he rewena myeloblastic taraihi, he reukemia granulocytic nui, me te reukemia kore tutohokiu.
Ka taea e te AML te pa ki nga tāngata o nga tau katoa. Ko te kaupapa a te GLOBOCAN 2012 mo te Hauora o te Ao, ko te 352,000 nga tāngata i te ao katoa ko AML, a, ka nui haere te mate o te tau.
Ko nga tohu me nga tohu o AML ko:
- Fever
- Nga mamae mamae
- He ngoikore me te ruha
- Te poto o te manawa
- Pae kiri
- Nga mate maha
- He maamaha ngawari
- Ko nga toto rereke , pērā i te pupuhi me te toto mai i nga ira
Nga waahi
Ko te whakariterite o te AML i runga i nga ahuatanga miihini o nga pūtau mate pukupuku, te morphology, kei te whakanui ake i nga kitenga hou e pā ana ki nga huringa ira ranei rerekētanga e uru ana ki nga ahua rereke o tenei kino.
Ko nga kairangahau i te Wellcome Trust Sanger Institute me nga kaitohutohu i whakahou ake nei ki te kaupapa matauranga, i runga i nga korero mo nga whakawhitinga ira ko te awhina i te whakamaramatanga o te AML-me te whakarereke ano i te ariā o te AML mai i tetahi raruraru kotahi ki tetahi ki te 11 nga momo momo rereke o te kino , me nga rereke e taea ai te whakamarama i nga wa ora rerekē i waenganui i nga turoro me AML.
I whakaputaina e nga kairangahau o ratou ako i runga i nga tikanga o te AML i te putanga o Pipiri 2016 o "New England Journal of Medicine," me nga tohunga e whakapono ana enei ahuatanga ki te whakapai ake i nga whakamatautau haumanu me te awhina i te hunga e tukuna ana ki a AML me te tukinotia i nga ra kei mua.
Ko te Study NEJM
I rangahau nga kairangahau i te 1,540 nga maimoatanga me te AML i whakauruhia ki nga whakamatautau haumanu. I tohua e ratou te nui atu i te 100 ira e mohiotia ana ko te mate urutaru me te kaupapa o te tautuhi i nga "kaupapa ira" i muri i te whanaketanga o te mate.
I kitea e ratou ka taea te wehewehea nga turoro me te AML ki te 11 neke atu o nga roopu matua, ia raweketanga rereke o nga rereketanga ira me nga momo rereke me nga ahuatanga. E ai ki te ako, ko te nuinga o nga turoro he huinga ahurei o nga huringa taiao e tarai ana i ta ratou mate pukupuku, ka awhina i te whakamarama i te aha e whakaatu ai a AML i nga rereketanga o nga rerenga ora.
Ngā pānga
Ko te mohio ki te hanga mate o te mate kano o te kaitautoko ka taea te whakapai ake i te kaha ki te tohu mehemea ka whai hua nga maimoatanga o tenei wa. Ko nga korero o tenei momo ka whakamahia hei hoahoa i nga whakamatautau haumanu hou hei whakawhanake i nga maimoatanga pai mo ia waahi o te AML; ā, ka mutu, ko te whakamātautau whānui o te AML i te taatai he nui ake te mahi.
I te Rangahau o te Ao 2008 (World WHO Health Organization), kua timata nga tohunga ki te whakanui i te AML pakeke ki roto i nga "roopu puero" rereke, "tae atu ki nga huringa ira rereke ranei i nga kakano e tohuhia ana penei: t (15; 17), t (8; 21 ), inv (16) -t (16; 16), t (6; 9), inv (3) -t (3; 3), MLL whakaeke ira, me te whakahua, CEBPA ranei NPM1 rerekētanga.
Heoi, i te mea i whakaaturia i roto i nga akoranga o te NEJM tata nei, kaore e pai te mahi a te WHO ki te whakariterite i nga take a AML. I roto i te rangahau, e 736 nga turorotanga me AML, 48 ngarau ranei o aua mea, kaore ano kia tohatohahia i runga i nga roopu o te WHO, ahakoa 96% o nga maimoatanga, i tino kiia he rereke rereke-rereketanga taiao e whakahou ana i te kino.
Ko te kitenga o te maha o nga momo rewhare hou, nga rerekētanga o nga taraiwa maha mo te manawanui, me nga tauira whakawhitinga matatini i awhina i nga kairangahau ki te arotake ano i te whakarōpūtanga ira ira o AML mai i te timatanga.
Te aromatawai AML me te Whakaritea, i runga i nga Motu Whakamutunga
No reira, ka hoki nga kairangahau ki te poari ka ngana ki te whakawhanake i tetahi kaupapa hou ki te whakariterite i te AML e whakamahi ana i nga korero e puta ake ana.
Ko te whakariterite tino whakaaetanga me nga kaupapa whakamaharatanga mo AML te whakamahinga o te WHO - tae atu ki nga raupatu cytogenetic-hei tauira t (15; 17) -e mahi tahi ana me NPM1, FLT3ITD, me CEBP, i runga ake nei.
I te marama o te ako hou, ka tūtohu nga kaituhi, i te wa poto, me whakaarohia te TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A, me te IDH2 mo te whakauru ki nga aratohu whakatairanga no te mea he mea noa, he kaha te awe ki nga hua hauora.
Hei tohu AML, ko te aromatawai i nga "ira ira-ira" RUNX1, ASXL1, me te MLLPTD i te taatairanga ka tautuhi i nga mate i roto i te "chromatin-spliceosome group." Koinei te waahanga tuarua tuarua o nga mate o te AML i roto i te ako, me te rereke ki te Ko nga akomanga o te AML, kaore tetahi reinga ira e tautuhi ana i tenei roopu.
Ma te whakamahi i tenei pünaha i whakaritea, ko te 1,236 o nga 1,540 nga taatai me nga whakawhiti rereke ka taea te whakarōpū ki tetahi roopuroto kotahi, ae 56 nga tāngata i whakatau i nga paearu mo nga waahanga e rua, neke atu ranei. Ko te katoa o nga kaitautoko e 166 me nga whakaheke rereke kaore i tohua.
Te Papamuri o nga Hangaranga Whakaritea
Ko te AML kaore i rite ki te nuinga atu o nga mate pukupuku. Ko te tirohanga mo te tangata e whai ana ki te AML, kei runga ake i etahi atu korero, pēnei i te tiwhikete kua whakatauhia e nga whakamātautau mahi, me te tau o te manawanui, me etahi atu whakamātautau whakamātautau.
Ka taea e nga subtypes AML te hono ki te tirohanga a tetahi kaitautoko me te maimoatanga pai. Hei tauira, he maha nga waahi o te reukemia o te reukemia o te waiariki (APL) e whakamahia ana ma te whakamahi i nga raau taero i rereke mai i nga mea e whakamahia ana mo era atu taapiri o AML.
Ko etahi o nga punaha matua kua whakamahia hei whakariterite i te AML ki roto i nga waahi ko te waahanga French-American-British-United Kingdom (FAB) me te whakahaerenga hou o te Ao Hauora (WHO).
Ko te whakamaoritanga o te AML i te French-American-British-United Kingdom (FAB)
I nga tau 1970, ka wehewehea e tetahi o nga tohunga a te Rukino, o Amerika, o Ingarangi hoki te AML ki roto i nga waahi, M0 tae atu ki te M7, i runga i te momo o te pūtau e whakawhanakehia ana e te reukemia, me te pehea te paari o nga kamera. Ko te nuinga o tenei ko te pehea o te waahi o te mate pukupuku i kitea i raro i te miihini i muri i te mahinga o te mahi.
Ingoa Tuatoru FAB
M0 Kaore te matemia o te myeloblastic mute
M1 Teukere mye-rowhero me te iti o te pakeke
M2 Teukere myeloblasti me te maturation
M3 Teukere promyelocytic aukati (APL)
M4 Teukere myelomonocytic mute
M4 eos Teukere myelomonocytic me te eosinophilia
M5 Teukemia monocytic nui
M6 Teukemia erythroid nui
M7 Teukemia megakaryoblastic
Ko nga ahua M0 puta noa i te M5 ka tiimata katoa i nga ahua o te toto toto ma. M6 AML ka timata i roto i nga momo tino ngoikore o nga rerenga toto toto whero, ka timata a M7 AML ki nga momo ngoikore o nga rauropi e hangaia ana e nga pereti.
Te Whakahaere Hauora o te Ao (WHO) te whakariterite o AML
He pai te whakamahi i te pünaha Whakarōpūtanga FAB me te whakamahia tonu ki te whakarōpū i te AML ki roto i nga waahi, engari ko te matauranga kua pahure ake mo te whakatairanga me te tirohanga mo nga momo AML, a ko etahi o enei rereke i puta mai i roto i te Pūnaha Hauora o te Ao 2008 (WHO).
E wehewehe ana te pünaha WHO i te AML ki ëtahi momo:
AML me etahi momo kino
- AML me te whakawhiti i waenga i nga chromosomes 8 me te 21
- AML me te whakawhitinga, te whakawhiti ranei i roto i te kukuhu 16
- AML me te whakawhiti i waenga i nga chromosomes 9 me 11
- APL (M3) me te whakawhiti i waenga i nga chromosomes 15 me te 17
- AML me te whakawhiti i waenga i nga chromosomes 6 me 9
- AML me te whakawhitinga, te whakawhiti ranei i roto i te chromosome 3
- AML (megakaryoblastic) me te whakawhiti i waenga i nga chromosomes 1 me te 22
AML me nga huringa o te myelodysplasia
AML e pā ana ki te chemotherapy o mua ranei
Kaore i tohuhia te AML (AML e kore e taka ki tetahi o nga waahanga o runga ake nei, na reira ka whakariteritehia ano he mea i mahia i te punaha FAB):
- AML me te rereketanga iti (M0)
- AML kore matua (M1)
- AML me te matua (M2)
- Teukere myelomonocytic mute (M4)
- Teukemia monocytic aukati (M5)
- Teukera erythroid aukati (M6)
- Teukemia megakaryoblastic mute (M7)
- Te mate pukupuku tawhito
- He panmyelosis nui me te fibrosis
Ko te sarcoma Myeloid (e mohiotia ana ko te sarcoma granulocytic ranei te chloroma)
Te whakawhitinga o te kiriuinga me te mate Down
Ko te reukemias nui me te biphenotypic nui :
Ko nga leukemia tenei e whai ana i nga hanganga lymphocytic me te myeloid. I etahi wa ka karanga KATOA ki nga tohu myeloid, AML me nga tohu lymphoid, ranei te leukemias nui.
I runga ake i nga ahuatanga WHO i whakarerekehia mai i te American Cancer Society.
Kaupapa:
Papaemmanuil E, Gerstung M, et al. Te whakarōpūtanga ira me te tohu i roto i te kanikani myeloid. N Engl J Med . 2016; 374 (23): 2209-21.
Wellcome Trust Sanger Institute. Ko te mate o te myeloid aukati kei te 11 nga mate rereke. I tae atu ki Pipiri 2016.
American Cancer Society. He aha te maimoatanga o te taukiri myeloid nui? I tae atu ki Pipiri 2016.