Ko te roangaro a Pierre Robin (he syndrome) ko te ahuatanga taiao e puta ai he huinga o nga āhuatanga e whai ake nei i te wa e whanau ai:
- he wera iti rawa iho i raro i te tipu (ko te ingoa tenei ko te micrognathia)
- ka pupuhi i te papa me te kore rere o te ngutu ngutu, te nuinga o te waa hoiho me te U-ahua
- he pourewa teitei
- he arero e whakanohohia ana ki roto i te korokoro, a ka taea te kopikopiko i te ara e raruraru ai i te manawa (panuirangi)
- i roto i te 10-15 pauna o te take macroglossia (rerekē te reo nui), ranei ankyloglossia (here te reo) pea
- nga niho i te wa e whanau ai me te mate pukupuku niho
- he maha nga mate o te taringa
- mate mate (75 ōrau o ngā take)
- te ngaro rongo (60 ōrau o ngā take - te nuinga o te whakahaere)
- kohia te kaha o te awatea o te awa (rare)
- ētahi atu taiao taringa tae atu ki nga rerekētanga i roto i nga wheua taringa i roto, nga arai hiko , me te aukati
- nga ngoikoretanga o te tinana (he kore)
Ko enei mea rereke i te wa whanau ka arahina ki nga raruraru korero i roto i nga tamariki me te roopu a Pierre Robin. I roto i te 10-85 ōrau o ngā take ka puta ake he whakaaturanga pūnaha me te:
- Nga raruraru kanohi (hypermetropia, myopia, astigmatism, sclerosis corneal, stanosis tawhito nasolacrimal)
- Kua tuhia nga raruraru cardiovascular i roto i te 5-58 ōrau o te take (te amuamu i roto i te ngakau, te urupare o te patent patter, te oval patrol, te repera tawhito, me te whakawhitinga tahumahu)
- He maha nga raruraru kaore e kitea (70-80 ōrau o ngā take) me te whakauru ki te whakaheke, te polydactyly, te katodactyly, me te oligodactyly, te karapuroto, te hikoroke, te koroheketanga hipoki, te koroheketanga o te kopa, te scoliosis, te kyphosis, te lordosis, me era atu kino o te taura
- Ko nga mea rereke i roto i te puna o te pokapū matua ka tuhia ki te 50% o nga take, me te whakauru atu: ko nga waahanga whakawhanaketanga, ko nga whakapae korero, ko te whakapae, ko te hydrocephalus.
- He nui ake nga taaputupuku taiao engari ka whakauru i nga whakamatautau kore, te hydronephrosis me te haurangi.
Ko te roanga o te roanga o Pierre Robin ko te 1 i roto i te 8500 whanau, e pa ana ki nga tane me nga wahine rite. Ko te roangaro a Pierre Robin e taea te puta ake, engari he hononga ki etahi atu momo tawhito tae atu ki: syndrome syndrome, syndrome syndrome, syndrome Shprintzen, Syndrome Mobius, syndrome 18 syndrome, trisomy 11q syndrome, deletion 4q syndrome, me ētahi atu.
E toru nga ariā mo te aha e whai hua ai a Pierre Robin. Ko te tuatahi ko taua hypoplasia mandibular e puta ana i te wiki 7-11 o te hapu. Ko tenei ka hua te reo e noho ana i roto i te waha o te waha o te waha e kore e taea te whakakore i nga papaa o te papa, me te hanga i te papa o te U. He nui te nui o te nui o te wai o te waikawa o te waikawa.
Ko te ariā tuarua ko te whakaroa o te whanaketanga neurological o te ngutu o te arero, nga pou pharyngeal, me te palate e whai ana i te roa o te whakawhitinga nerve hypoglossal. E whakaatu ana tenei ariā he aha te nuinga o nga tohu e whakatau ana mo te ono tau.
Ko te ariā tuatoru ko te raruraru nui i roto i te whanaketanga e puta ai te painga o te rhombencephalus (te hindbrain - te wahi o te roro kei roto i te brainstem me te cerebellum).
Kaore he rongoa mo te raupapa a Pierre Robin. Ko te whakahaere i te kaupapa, ko te mahi i nga tohu o ia tangata. I roto i te nuinga o nga wa, ka tere haere te peke o raro i te tau tuatahi o te oranga, ka puta noa mai te ahua o te kura tuarua. Ko te tipu taiao e whakaora ana i nga raruraru o te rewharewha (rererangi) kei reira. I etahi wa ka hiahiatia he huarahi rererangi (pēnei i te huarahi rererangi me te roopu) ka whakamahia mo tetahi wa. Me whakapai ake te parapara parapara i te mea ka taea e te raruraru te whangai me te hau. Ko te nuinga o nga tamariki me te roangaro a Pierre Robin e hiahiatia ana he rongoā korero.
Ko te kaha o te raupapa a Pierre Robin e rere ke ana i waenga i nga takitahi me etahi atu ka rua pea nga tohu e pa ana ki tenei ahua, engari he maha nga tohu o te hoa.
Ko te tohu o te tohu cardiovascular ko te pokapū o te pokapū ka nui atu te uaua ki te whakahaere i etahi o nga mea kino rererangi e pa ana ki te raupapa a Pierre Robin. Kua whakaaturia e nga rangahau ko te raupapa motuhake a Pierre Robin, (i te wa e puta mai ana te mate me te kore tetahi atu mate mate), kaore i te nuinga o te mate o te mate tangata, ina koa kaore nga raruraru a te pūnaha mate pukupuku o te mate pukupuku o te rorohiko.
> Mahinga:
> Paerewa Paerewa Tae. Pierre Robin Raupapa. http://www.cleftline.org/parents-individuals/publications/pierre-robin-sequence/
> Medline Plus. Pierre Robin. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001607.htm
> Mukuhia. Pierre Robin Syndrome. http://emedicine.medscape.com/article/844143-overview#a4