He Arotake o Nga Tohu, te Ngataiao, me te Maimoatanga o Nga Syndromes Hypereosinophilic
Aronga
Ko nga syndromes Hypereosinophilic (HES) ko te roopu o te whakaraerae o te eosinophils (eosinophilia) e mate ana i te mate (te kiri, te ngongo, te hinengaro, te wahanga ira). Ko te nuinga o te iwi kua neke ake i te 20 tau i te taatai, engari ka tupu i roto i nga tamariki. Ko te nuinga o nga HES e whakaarohia ana ko nga tikanga whaitake (kaore e taea te taraiwa) engari ko te waahanga ka kiia ko nga neoplasu myeloproliferative ka taea te whanake ki te mate pukupuku.
Whakamārama
Ko te Hypereosinophilia kua tautuhia he kohinga eosinophil tino nui atu i te 1500 nga waro / microliter i runga i nga toto toto katoa (CBC) i nga wa e rua i wehea e te marama iti rawa i te marama kotahi, me te whakahou ranei i te hypereosinophilia i runga i te koiora. Ko te Hypereosinophilia kei roto i nga taangata kua tautuhia i runga i te waahanga o te koiora. I runga i te koiora wheua o te wheua, kua tautuhia te hypereosinophilia ina neke atu i te 20 ōrau o ngā pūtau tawhito he eosinophils. I runga i etahi atu mea, ka tautuhia he "nui" te whakauru o nga eosinophi ki roto i te kiko i roto i te whakaaro o te kairangahau (te rata e arotake ana i te koiora).
He maha nga tikanga ka puta i te eosinophilia engari ko enei kaore i tino raruhia te kino o te tinana i roto i te HES. Ka taea te wawahi i te Eosinophilia ki nga wahanga e toru: te ngawari (500 ki te 1500 eosinophils / microliter), he ahuareka (1500 ki te 5000 eosinophils / microliter), me te nui (nui atu i te 5000 eosinophils / microliter.
Ngā momo
Ka taea te wehewehea te HES ki nga waahanga nui e toru: te tuatahi (te neoplastic ranei), te tuarua (he reactive) ranei, me te idiopathic. Ko te Homo Hiko he tohu mo te whakakoretanga, te tikanga kaore e kitea tetahi atu take o te eosinophilia. I te HES tuatahi, ka whakaongaonga te huringa ira ki te wheua wheua ki te whakatere i te hanga eosinophil rite ki te polycythemia vera ranei te thrombocythemia faufaa .
I te HES tuarua, ko te mate o te mate (te mate parasite, te lymphoma, me etahi atu) e whakaputa ana i nga pūmua (e huaina ana ko te cytokines) e whakaongaonga ana i te hanga eosinophi.
Nga tohu
Ko nga tohu o te HES e takoto ana i runga i te rohe e pa ana, me te whakauru atu:
- Te kiri: te paratao, te maturuturu o te kiri, te hives,
- Ko te poaka: te mare, te poto o te manawa, te pupuhi
- Te ngakau: mamae pouri, raruraru te manawa,
- Neurologic mate
- Nga pungarehu o te toto (te thrombosis)
- Mata: Te matakite matapo
- Ko te Gastrointestinal (GI): te mate taimaha, te mamae mate, te ruaki, te matereti
Te whakamātautau
Ka rite ki te korero i runga ake, ko nga eosinophils ko tetahi o nga momo toto toto e rima (he korepuropi, he lymphocytes, monocytes, eosinophils me basophils). Ko te whakamatautau materanga tuatahi ko te tatauranga toto katoa. Ko te nui o te eosinophil neke atu i te 1500 nga hiko / miihana i runga i nga wa e 2 ka whakamatau i nga whakamatautau tuatahi I te timatanga, me whakakore nga take maha o te eosinophilia .
I te wa e whakapaehia ana a HES, ko te aromatawai e arotahi ana ki te rapu i te whakauru o te okana. Ko te aromatawai o te ngakau ka uru ki te electrocardiogram (ECG) me te echocardiogram (ultrasound of the heart). Me mahi te whakamatautau i te mahi a te hinu. Ka whakamahia te rorohiko kaute (CT) hei tirotiro i nga tohu o te HES i roto i nga ngongo me te kopu.
Ko nga whakamatautau atu ka arotahi ki te whakatau mehemea he taunakitanga mo te neoplasiferative neoplasm. Ko tenei ka uru atu ki te mahi toto me te wawata wheua wheua . Ka whakamatauria te momo mo te wheua wheua mo nga huringa ira e hono ana ki te HES. Mena he nui ake te maha o nga ruma mast, ka tukuna he whakamatautau ki te titiro mo te mastocytosis rauropi (tetahi atu momo miiloproliferative neoplasm).
Maimoatanga
Ka whakatauhia to maimoatanga e to momo momo o te mate hypereosinophilic me te kaha o nga tohu. Kaore he tikanga kia tika te maimoatanga i te materanga mate, engari kaore pea ka nui te maimoatanga o te HES.
- Nga Taehau: Ka taea te whakamahi i nga steroid rite prednisone me te methylprednisolone.
- Imatinib: Imatinib he rongoā ā-waha hei whakamahi i te mate pukupuku e kiia ana he inhibitor tyrosine kinase.
- Vincristine: Ko te Vincristine he chemotherapy (IV) e taea te whakamahi. Mena ka urupare koe, ka iti ake te kaute o te eosinophil i roto i nga haora o te whakahaere.
- Hydroyxurea: Ko te Hydroxyurea he rongoā chemotherapy ora. Kia rua wiki te roa kia kitea he whakautu ki tenei rongoā.
Mena he ahuatanga o te neoplasiferative neoplasm (te nui o te huaora B12 teitei, te whakanui ake i te kiri, te eosinophil teitei, me era atu), ko te maimoatanga tuatahi he imatinib. Mena kei te whakauru mai te hinengaro, ka honoa nga taakaero. Mena kaore i te whai hua te imatinib, he maha nga rongoā rite ka taea te whakamahi. Ko te nuinga o nga tangata e kore e hiahiatia he maimoatanga ki te HES, engari me aroturuki tupato mo nga paanga o te taiao, te whakawhanaketanga o te toto (te thrombosis), me te haere tonu o te mate. Mena he whai i te taha o te okana, ko te steroids he raupapa raupapa tuatahi. No te mea ko te whakamahinga o te hauota tawhito e hono ana ki te maha o nga painga o te taha, kotahi tonu nga tohu, ka taea te whakawhiti ki tetahi atu rongoā pērā i te hydroxyurea, te whakawhitinga ā-ira, te tikanga rānei mo te maimoatanga tonu.
I runga i nga korero o runga ake, ko nga taakaro he mea nui o te maimoatanga. I mua i te tīmatanga o te steroids he mea tino nui ki te whakatau mehemea kei te whaarea koe mo te mate parasite ko Strongyloides. Ka kaha ake te mate o te Steroids i te mate Strongyloides. Mena e hiahia ana koe ki te maimoatanga tere me te raruraru kei a koe he mate Strongyloides, ka tukuna koe mo te mate (te rongoā waha mo nga ra e 2).
He Kupu Mai i
Ko te ako ki a koe he mate hypereosinophilic ka taea te whakamataku. Kia hari, ko te nuinga o nga tangata me HES e kore e hiahiatia he maimoatanga. Mo te hunga e mahi ana, he maha nga waahanga me te mea kei te akohia inaianei.
> Nga punawai
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Ko nga mate o te Hypereosinophilic: Whakaaturanga hauora, te pathophysiology, me te taatai me te mate Hypereosinophilic: Tohu. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Kua tae atu ki te 5 o Hūrae, 2016.)