He take o te mate tupapaku i nga taiohi taitamariki
Ko te cardiomyopathy ventricular tika arrhythmogenic (AVRC) he momo ira ka whakakakehia ai te uaua ki te mate pukupuku me te kiko o te kiri, te ngako, te nuinga o te hauora. Ko te take nui ko te AVRC he mea tino nui ka taea e ia te whakaputa i nga waahanga mate pukupuku o te mate pukupuku . (Ko te AVRC te ingoa "hou" mo tenei ahua, e kiia ana ko te "dysplasia ventricular tika arrhythmogenic".)
He rereke te AVRC, engari kaore i te tupato. Ka kitea i roto i tetahi o nga 2000 ki te 5,000 pakeke ki te rapu koe mo taua mea. Engari, ko te wa anake e rongohia ana e te iwi katoa mo te AVRC, ka mate te tupapaku taiohi, no te mea ko AVRC tetahi o nga mate pukupuku e pa ana ki te matenga ohorere i nga taiohi taitamariki .
He aha nga tohu o te AVRC?
Ahakoa ko te AVRC he cardiomyopathy - ara ko te mate pukupuku o te ngakau - kaore e tino raruraru i nga raruraru uaua e nui ana hei whakaputa i te hinengaro ngakau . Engari, ko tona tino whainga ko te mea ka taea e ia te whakaeke i nga whakapae hinengaro - i roto i te waahanga, nga taapiri -a-whao-a-whao , te tachycardia ventricular , me etahi atu wararara ventricular .
Ko nga tohu e puta ana i te AVRC e pa ana ki nga whakapae e puta ana. Ko nga tangata whai AVRC e whakaatu ana i nga waahi o nga palpitations , te rama-rama, te syncope ranei. Engari, ka mate pea te matenga ohorere, a, ko te mate ake pea, ko te matenga tupapaku ko te tohu tuatahi o te raruraru o te ngakau.
Ahakoa ka taea e te AVRC te mate tupapaku i tetahi wa, ka puta pea tenei kaupapa i nga waahanga o te mahi kaha. Koinei te take ko te AVRC tetahi o nga tikanga e hua mate mate tata ana i te hauora, i nga taiohi taitamariki.
Ko te nuinga o nga tangata ki te AVRC - ki runga ki te 40% - kaore he tohu i nga mea katoa, a ka kitea anake ka whiwhia mo te mate mo te mea kua kitea he mema o te whanau.
He pehea te korero a te AVRC?
Ko te whakamatau i te AVRC ka whakatutukihia ma te tirotiro i te electrocardiogram (e whakaatu pinepine ana i te whiriwhiringa motuhake o te QRS), me te echocardiogram (e whakaatu pinepine ana i nga ahuatanga kino i roto i te uaua ngakau pukupuku o te ventricle tika - me etahi atu o te ventricle maui).
Mena ka noho tonu te maimoatanga, i etahi wa ka taea e te MRI mate pukupuku te awhina i nga waahi. Ka taea hoki e nga whakamatautau taiao te awhina ki te hanga i te tohu, me te tūtohu mo nga tāngata katoa kei tenei ahua.
Ahakoa he awhina i nga waahanga ka taea te awhina i te tachycardia ventricular mai i te tachycardia ventricular i puta mai i etahi atu mate pukupuku, kaore i te pai te awhina o aua whakamatautau, kaore hoki e hiahiatia.
I te wa e hangaia ai te taatai, ka tūtohuhia hoki te tirotiro i te ira mo nga whanaungatanga tuatahi. Mō te kotahi i roto i te toru o nga whanaungatanga tuatahi o te tangata whai AVRC ka whakawhanake i tenei ahuatanga.
Te whakahaere i te AVRC
Ko te whāinga matua ki te maimoatanga i te AVRC ko te karo i te matenga matemate o te tachycardia ventricular or fibrillation.
No te mea he maha tonu te mate o te mate ki te mahi i roto i tenei ahua, ko nga kaitono o te AVRC kia whakaheke i nga whakataetae whakataetae katoa, me te kore pea o nga ngoikoretanga ngoikore pērā i te korowha me te taraiwa.
I tua atu, me kaha ki a raatau i tetahi ngohe e whakaputa ana i nga whakapae nui.
Ko nga arrhythmias e pa ana ki te AVRC ka puta mai ma te whakaongaonga aroha - ko te waahanga o te pūnaha taapiri motuhake e whakanui ake ai i nga taumata o te adrenaline, a ko te kawenga mo te whakaerenga rererangi. Koinei te take he raruraru te mahi a AVRC. Na, ko te nuinga o nga kaimora o te kaitohutohu e whakaatu ana i te whakamahinga o nga kaitautoko beta i roto i tenei ahua, ki te whakakore i te painga o te adrenaline i roto i te ngakau.
Ko nga kaiwhakawhanawhana kaore e hiahiatia ana mo te nuinga o nga tangata ki te AVRC, mo te tangata kua whai take ki te hopu i te mate pukupuku, he waahanga o te tachycardia ventricular aukati, he waahanga o te tukutahi korearo, ko te rechocardiogram hoki e whakaatu ana i te uru nui o te uaua ngakau pukupuku.
Mo te hunga whai AVRC kahore nei o enei tikanga, kaore pea te mate o te mate ohorere e iti ana - i te mea kei te whai i nga here mahi me te tango i o ratou poraka beta.
I roto i nga tangata whai AVRC kua awhinatia e te whara, ka kitea te pai o te waitohu mo te wa roa ki te karo i te mahi, te tango i nga peta peta, te tango i te kaiwhakawhiwhi kaitautoko, me (i etahi wa) ka tango i te tarukino antiarrthythmic .
He Kupu Mai i
Ko te cardiomyopathy ventricular tika arrhyhythmogenic ko te huru ira e taea ai te whakaputa i nga mate pukupuku o te mate pukupuku, a ko tetahi o nga take o te matenga ohorere i nga taiohi taitamariki. Ma te maimoatanga kaha, he pai te mahi a nga tāngata me tenei ahuatanga.
> Mahinga:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS He aratohu mo te Whakahaere o nga Tangata me nga Ngaa Rawa Rawa me te Whakatairanga o te Cardiac Mutu Mate: Te Whakarite Whakatikatika: He Ripoata a te Kaitohutohu Mahi Hinengaro o American American / American Heart Association mo nga Aratohu Whakangungu Hauora me te Ronguku Taiao. Heart Heart 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Te Whakataetae o te Whakauru me te Whakauru Whakauru Nga Mahi Whakauru Ki Nga Takahanga Kaaataihi I Nga Tangata I Nga Mahi A Nga Mahi Kaarangi Karaitiana Arrhythmogenic Cardiomyopathy: Nga Hua Mai Te Akoranga Motuhake a Te Tai Tokerau o Amerika mo te Karauna Cardiomyopathy Mataora Arrhythmogenic. Eur Heart J 2015; 36: 1735.