Mehemea kaore he whanau hou, kaore i te rongohia te cystic fibrosis (CF) tae noa ki te puta mai o nga tohu ka nui ake te nui o te tipu me te raruraru o te rewharewha . Ko te tikanga, ka puta tenei i nga tau e rua o te ora - engari i te wa i hangaia ai te taatai, kua oti te kino.
Engari, me te whakamatautau tamariki, heoi, ka kitea te CF i nga wiki torutoru o te ora, ka taea e nga përe te timata i te maimoatanga tonu, na reira ka karo i te matekore me te mamae o te rewharewha e kore e taea.
Ko te maimoatanga wawe me te maimoatanga he kaha ki te whakanui ake i te tumanako o nga tangata me te CF. Ko nga tangata e noho ana inaianei me te cystic fibrosis e tino hiahia ana ki te ora i roto i nga tau tekau ma toru, engari ko etahi rangahau e tohu ana ko nga tamariki i whanau i tenei ra me te CF ka ora ki o ratau rima tekau, no te mea he maatauranga wawe me te maimoatanga pai ake.
Te tukatuka tirotiro
Ko te whakamātautau tamariki mo te cystic fibrosis he whakamatautau kia kitea ai pea he kaha ki te whai i te fibrotic cystic. Koinei te taahiraa matamua i roto i te tukanga e whai mutunga ana ki te taatai i te fibrotic cystic, te tautuhi i nga kaihoko CF, ka whakakore ranei i nga waahanga e rua. Mena he pai nga hua o te tirotiro tuatahi, ehara i te mea ko te tamaiti he cystic fibrosis. Ko te arotahi pai ko te tikanga me mahi ano etahi atu whakamatautau hei whakatau i te hiranga o te hua pai.
Papa Tuatahi - Te Whakanui i te Kara Whero
Ko te taahiraa tuatahi o te whakamatautau tamariki ko te whakamatautau toto e mahia ana i nga ra e rua i muri i te whanau.
Ka tohua te toto mai i te pëpi, ka tukuna ki tëtahi rüpü käwanatanga hei tirotiro mo te maha o nga mate. Ko te whakamātautau whakamātautau mo te CF e titiro ana ki nga taumata tiketike o te taonga e kiia ana ko te testpsinogen immunoreactive (IRT), he koikoi i hangaia e te pancreas. Ko nga tamariki whanau me te cystic fibrosis he maha nga taumata o te IRT i roto i to ratau toto, engari ko etahi atu tikanga ka taea te whakanui i te haurangi.
Mena he pai te titiro a te tamaiti mo te CF, ko te tikanga ka kitea nga taumata tiketike o te IRT. Ka whakatauhia e ia kaute ana aratohu mo nga taumata noa me te kino o IRT. Ko etahi o nga kaute he uara tautuhi e tino pai ana, a, ko etahi ka whiriwhiri i te waahanga o nga taumata IRT teitei e whakaatuhia ana i ia ra.
Hipanga Tuarua - Nga Whakamātautau Tangata
Mena he pai te whakamatautau tamariki hou mo te IRT, he nui te whakamatautau o te nuinga o nga taangata mo te toto kia kitea he panui o te tamaiti o te Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR). He nui ake i te 1,200 nga rereketanga i roto i te ira CFTR e meinga ai te cystic fibrosis. Ehara i te mea kaore he mahi, he moni ranei ka taea te whakamatautau mo te katoa, engari ko te nuinga o nga ahuatanga e whakatau ana mo te maha o nga whakawhitinga tino rereke. Ano, ka whakatauhia e ia kaute ko nga whakarereke kei roto i te roopu whakamatautau.
Mena ka kitea he rereke o te ira CFTR, he potae CF te potae, he mate pukupuku cystic fibrosis ranei. Ka whakamōhiohia e te kaute ā-rohe te rata tuatahi a te pēpi me etahi atu ahua, ka whakamōhio atu hoki ki te tari hauora poari, ki ētahi atu pokapū rānei kua whakaaetia, kua whakaakona ki te whakarato i te whai i nga whanau.
Mena kei te piki nga taumata IRT engari kaore he whakawhitinga o te ira CFTR e kitea ana, ka tukuna nga hua o nga whakamatautau e rua ki te rata tuatoru tuatahi o te pepeke ka whakatauhia mehemea ka hiahiatia etahi atu whakamatautau.
Tuatoru Tangata - Te Tohu Whakatau
Ko te whakamatautau a te wera i te wera, te whakamatautau wera, ko te whakamatautau paara koura kua whakamahia hei whakamatautau i te fibrosis cystic mo nga tau maha. Ka whakatauhia e te whakamatautau te nui o te tote i roto i te wera o te tangata, he mea nui atu i te tangata noa ki CF. Ko te nui o te nui atu i te 60 mmol / rita te nui o te wairangi ka kiia he hua pai.
Ina whiwhi te rata ratonga tuatahi i nga hua o te whakamatautau tamariki mai i te taiwhanga o te kawanatanga, ka whakatau ia mehemea me mahi ano etahi atu whakamatautau. Mena kua piki nga taumata IRT engari kihai i kitea he rerekētanga o te CFTR, ka taea e te taakuta tuatahi te tono i te whakamatau i te wera i te mea noa ko te pepeke tetahi o nga whakawhitinga kore iti e kore e whakauruhia ki te raupapa whakamatautau ira.
Mena kua kitea te whakarereketanga a te CFTR , ka tohaina e te taakuta atawhai tuatahi te whakamatau i te wera ki te whakatau mehemea he mate CF te mate. Mena he pai te whakamatautauranga o te wera, kei te tamaiti te cystic fibrosis me te nuinga o nga wa ka tukua atu ki te pokapū CF kia whakaaetia hei maimoatanga. Mena kua whakamatautauhia he tohu whakawhitinga i roto i te ira CFTR, engari he kino te whakamatautau a te reta, he putea te potae, engari kaore i te mate, kaore hoki e maimoatanga. I roto i tetahi take, ko te tohutohu taiao e mahi tahi ana me te whanau ki te whakamarama i nga painga o te hua mo te wa roa.
Puna:
Pukapuka, AM, PhD, Accurso, FJ, MD, White, TB, PhD, Campbell, III, PW, MD, Hoffman, G., BS, Parad, RB, MD, MPH, Wilfond, BS, MD, Rosenfeld, M ., MD, MPH, Sontag, MK, PhD, Massie, J., MBBS, FRACP, PhD, Farrell, PM, MD, PhD, me O'Sullivan, BP, MD. "He Aratohu mo te Whakamahinga o nga Papatono Whakaaturanga Hou o te Fibrosis Cystic: Kaupapa Awheawhe Awhearanga o te Hinengaro o te Hinengaro". Pediatrics. 2007. 119: 2 e495-e518. 6 Hōngongoi 2008.