He mate Neurodegenerative
Ko te MELAS syndrome (mopchondrial myopathy, encephalopathy, acidosis lactic, me te whiu) he mate neurodegenerative haere tonu e meinga ana e nga rerekētanga i roto i te DNA mitochondrial. Ko te Mitochondria nga hanganga i roto i o maatau rorohiko e nui ana te kawenga mo te whakaputa i te kaha e hiahia ana nga kamera ki te mahi i ta raatau mahi. Kei a Mitochondria o ratou ake DNA, i nga wa katoa ka riro mai i te whaea.
Engari, ko te mate MELAS kaore i tino riro; Ko te rerekētanga o tenei mate he maha noa atu te puta.
No te mea kaore i mohiohia te mate me te mea he uaua ki te whakamatautau, kaore i te mohiotia tonu he tokomaha kua whakawhanakehia e MELAS puta noa i te ao. Ko te mate pukupuku e pā ana ki nga rōpū iwi katoa me nga tane me nga wahine.
Ko nga tangata whai paanga ka timata te whakaatu i nga tohu i waenga i nga tau 4 me te 40. He rawakore te korero; he mate te mate. Kaore he rongoa mo te mate MELAS; Ko te atawhai hauora e tino awhina ana.
Nga tohu
No te mea kei te puta te mitochondria i roto i nga waero katoa o nga turorotanga me te mate MELAS, ka taea te whakawhanake i nga momo momo tohu, he maha tonu te whakaraerae. Ko nga whero e pakaru ana i te roro, e arai ana ki te hopu , te pakaru, te paralysis ranei. Ko te hinengaro (mate o te roro) e pupuhi ana, e pupuhi ana, he matapo, he turi, a ka arahi i te mate. Ko te myopathy (mate mate) he uaua ki te haere, te neke, te kai me te korero.
Te whakamātautau
I roto i te maha o nga tangata e mate ana i te MELAS, he mate, he tohu pera ranei me te mate pukupuku, te ruaki, te hopu ranei, ko te tohu tuatahi kei te he tetahi mea. Ko te putanga tuatahi o te patunga ka puta i te wa iti i waenganui i nga tau 4 me te 15, engari ka tupu i roto i nga kohungahunga, i te hunga pakeke ranei.
I mua i te mate tuatahi, ka tere te tamaiti ki te tipu me te whanake, kei te whai i te haurangi ako, i te hinengaro hinengaro ranei.
Ka taea e nga whakamatautau te tirotiro i te taumata o te waikawa lactic i roto i te toto me te waiwhakaro . Ka taea e nga whakamatautau toto te tirotiro mo te haurangi (creatin kinase) kei roto i nga mate pukupuku. Ka taea te whakamatauria he tauira uaua (biopsy) mo te mate kino tawhito o MELAS. Ko nga rangahau atahanga rorohiko, penei i te rorohiko kua tohua (CT scan) ranei te atahanga whakapae ira (MRI), ka taea te rapu tohu mo te mate o te roro i te patunga.
Maimoatanga
Engari, kaore ano he maimoatanga kia mutu ai te kino o te mate MELAS, a, ko te hua mo nga tangata takitahi me te mate kaore he painga. Ka taea e te whakangungu pai te whakangungu ki te whakapai ake i te manawanui o nga tāngata me te kaiora. Ko nga rongorau hinengaro, tae atu ki nga taputapu kai, kua whakaatu i nga painga mo etahi tangata. Ko enei maimoatanga he coenzyme Q10, phylloquinone, menadione, ascorbate, riboflavin, nicotinamide, creatin monohydrate, idebenone, succinate, me te dichloroacetate. Ahakoa ka awhinahia enei taputapu ka awhina i nga tangata takitahi me te mate MELAS.
Kaupapa:
Scaglia, F. (2002). MELAS mate. eMedicine.
Kaufmann P, Engelstad K, Wei Y, et al. Ko te hitori taiao o MELAS e hono ana ki te DNA mitochondrial m.3243A> G tohu. Neurology 2011; 77: 1965.