Ko te mate urutuka hukareki maoro (MSUD) he mate taiao e mate ai te roro me te paheketanga o te pūnaha o te pūnaha. Ko te kino o te ira e whakaputa ana i nga hua MSUD i roto i te paheketanga i roto i te ngongo e kiia ana ko te waikawa-alpha-keto achydrogenase, (BCKD), e tika ana mo te pakaru o te waikawa amino acids leucine, isoleucine, me te valine. Mena te BCKD te haurangi, kei te hangaia enei waikawa amino ki nga taumata oona i roto i te tinana.
Ka tohua e te MSUD tona ingoa mai i te meka, i nga wa e tiketike ana nga waikawa amino o te toto, ka mau te urine i te kakara reka.
Ko te mate o te hukareti hukareti maoro e tupu ana i roto i te 1 ki te 180,000 nga whanau whanau me te pa ki nga tane me nga wahine. Ko te MSUD e pa ana ki nga iwi o nga iwi katoa, engari he nui ake te reanga o te mate i roto i nga taupori e nui ana nga marena, penei i te hapori Mennonite i Pennsylvania (US).
Nga tohu
He maha nga ahua o te maimoatanga o te hukarere tirikara. Ko te momo tino (tino maoro) ka whakaputa i nga tohu i roto i nga kohungahunga hou e 4 ki te 7 nga ra. Kei roto i enei tohu:
- He kai rawakore
- Te mate
- Poari te pauna taimaha
- Ko te whakapiki ake i te waatea (he uaua ki te ara)
- Ko te ahua o te huka tahu huka ki te urine
- He rerekētanga i roto i te tangi o te uaua, te wehenga o te uaua me te hopu
Mena ka mahue i te waahanga, ka mate enei tamariki me nga marama tuatahi o te ora.
Ko nga takitahi me te MSUD tawhito, te ahua tuarua o te mate, ka whakawhanake i te nuinga o te waa, engari kaore e whakaatu ana i nga tohu o te MSUD whakamaori.
Ko te MSUD waenga ko te puka tino nui. Ko nga takitahi me tenei momo he 3-30% o te taumata noa o te hauora BCKD, na ka timata nga tohu i nga tau katoa.
I roto i te hunga e aro ana ki te MSIM, ka whakaatuhia e nga takitahi he whakapai ake i te tukunga atu o nga taputapu tawhito.
Ko te ahua tino nui o te mate ko te MS3 e ngoikore ana i te E3, i te mea ka nui ake te hauora o te hauora o te tangata.
Te whakamātautau
Mena ka whakapaehia te mate o te hukarere hukareki mao i runga i nga tohu o te tinana, ina koa te ahua o te urine urine, ka taea te whakamatautau toto mo nga waikawa amino. Mena kua kitea te alloisoleucine, kua whakapumautia te waahanga. Ko te tirotiro i nga tamariki hou mo te MSUD ka mahia i roto i nga maha o nga kawanatanga kei roto i te US
Maimoatanga
Ko te maimoatanga matua mo te maimoatanga o te hukapere hukarere maimoana ko te whakawhitinga o nga ahua kai o nga waikawa amino e toru, te leucine, te isoleucine, me te valine. Ko enei whakataunga kai hei oranga tonu. He maha nga raupapa hokohoko me nga kai mo te tangata takitahi me te MSUD.
Ko tetahi o nga raruraru mo te maimoatanga o te MSUD ko te mea ka mate te tangata, ka whara, ka pakaru ranei, ka kaha ake te mate. Ko te nuinga o nga tangata ka hiahia ki te hauora i enei wa mo te whakahaere hauora kia kore ai e raruraru.
Ko te koa, ma te piri ki nga here kai me te arowhai hauora a te hunga takitahi me te maimoatanga o te hukapere tirikara maoro ka ora i nga wa roa me te oranga hauora.
Kaupapa:
Bodamer, OA (2003). Te maimoatanga o te urutuka hukarere. eMedicine.
Morton DH, Strauss KA, Robinson DL, et al. Te whakamātautau me te maimoatanga o te maimoatanga o te hukapere maple: he rangahau mo te 36 nga turoro. Pediatrics 2002; 109: 999.