Ka raruraru te raruraru i te Pakaru i roto i nga Pūtau Toto
Ko te hemoglobinuria nocturnmal nocturnal (PNH) ko te mate pukupuku toto o te toto. I tapahia i mua mo tona tohu o te urine pouri (hemoglobinuria) i whakaputaina i te ata. I whakaarohia ko te rereketanga o nga rerenga toto whero ( hemolysis ) i puta ai te urine pouri i roto i nga whara (paroxysms) i puta i te po. Kua whakaaturia e te rangahau, ko te rerekino i roto i te PNH, i puta mai i te paheketanga o te koiora, puta noa i te ra, kaore ano hoki e puta i roto i nga pakaru.
Ko te huringa o te tae urine ka puta i nga wa katoa, engari he tino whakaari i te po i te urine.
Ko te whakamaramatanga ake o te hemoglobinuria o te poraka paroxysmal kua whakahou ano i te mate o te mate pukupuku, te toto i roto i nga uaua (thrombosis), me te kore i te hanga o nga momo toto katoa ( hematopoiesis ). Ka pangia e te PNH nga tane me nga wahine o nga iwi katoa, ka puta pea i nga tau katoa, engari he mea tino kitea i roto i nga pakeke.
Nga tohu
He maha nga tangata whai PNH kahore he tohu. Ko nga tohu o te PNH e whakawhirinaki ana ki te waahi o te matehuinga, te thrombosis, te hematopoiesis ngoikore ranei.
- Hemolysis - urine cola-colored (hemoglobinuria), anemia hemolytic
- Te whero - te wahi e wehe ai te kopa i nga tohu. Mena kei te takoto te konupae i roto i te huha o te ate, tera pea he reweti me te ate nui. I roto i te kopu, ka mate te kaokao i te mamae mamae; i roto i te upoko, he mate pukupuku. Ko nga kakahu i roto i te kiri ka oho ake, he mamae, he whero whero i runga i nga waahanga nui o te kiri, penei i te tuara.
- Hematopoiesis iti - te anemia (kaua e nui te toto whero whero), te mate ki te mate (kaore nga mahinga toto toto), me te rereke rereke (kaore he iti o nga waahi).
Te whakamātautau
He maha nga whakamatautauranga taiwhanga e taea ai te whakamatau i te hemoglobinuria o te poraka paroxysmal. Ko te tino tino whakamatautau i te toto ki te kite i te CD55 me te CD59, e rua nga pauna.
Ko te kore o enei kaimoana i runga i nga ira toto whero e whakaatu ana i te taatutanga o te PNH. I te wa o te whakamatauranga, ka whakamahia etahi atu whakamatautau toto tae atu ki nga tatauranga toto toto katoa (CBC), te reiculocyte count, te lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin, me te haptoglobin. Ka taea te tango i te tauira wheua wheua (biopsy) me te tirotirohia i raro i te microscope.
Maimoatanga
Ko te maimoatanga he mea kei runga i nga tohu. He maha nga pakeke e tukinotia ana ki te steroids (prednisone) i ia ra, i te wa e puta mai ai te waipiro me te huri ki nga ra rereke i te wa o te murunga. Ka awhina te whakakino me te whakakapi o te waipiro ki te whakakapi i nga mate e tika ana ki te hauora. Ka whiwhi etahi o nga tangata i nga homoni-a-toro hei whakaongaonga i te hanga toto toto whero. I roto i te anemia nui, ka tika te whakawhitinga toto. Ka taea te whakamahi i nga rereke o te toto ki te whakaiti i te whanaketanga o nga pungarehu toto. Ka taea te tukinotia hematopoiesis kaore i te antithymocyte globulin (ATG).
Ka taea e te wheua wheua (kapi) te whakawhitinga i nga rerenga toto i roto i te PNH me nga mea noa. Ko te nuinga o nga tangata takitahi me te PNH ka hiahiatia he whakawhitinga mo te roa ake. Mena kua oti te whakawhitinga i te mutunga o te mate kaore nga hua e pai ana no te mea e mate ana te tangata i taua wa.
Nga Rongou Tuatahi mo te PNH kua whakaaetia
I te Maehe 16, 2007, ka whakaaetia e te US Food and Drug Administration (FDA) a Soliris (eculizumab) mo te maimoatanga o te PNH. Ko te whakaaetanga i whakaritea i runga i nga hua o nga rangahau e whakaatu ana i te maimoatanga me te peculizumab i whakaiti i te whakaheke whakaharahara i roto i te haumanu, me nga ra o te hemoglobinuria i ia marama kua heke iho.
Puna
> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, et al. "Te Toronga me te Whakahaere o Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria." Te toto 106 (2005): 3699 - 3709.