Ka taea e nga raau taero me te haere mai te whakaora i te PKD
Ko te mate o te whekihi Polycystic ( PKD ) ko te mate urutaru e whakaatu ana i te aroaro me te tipu haere o te huka i roto i nga whatukuhu. Kaore i te ahua o nga kirikiri maamaa , kaore te PKD i te mate kino me te nui o nga turorotanga PKD e mate ana i te mate o te taakahi, te mate urutaru , te whakawhitinga whekau ranei.
Ina mohio te kaitautoko mo o raatau materangatanga o te PKD, ko te patai tuatahi e kii ake ana, mehemea ka taea te whakatau.
I mua i to maatau he aha te maimoatanga e mahi ki te whakaiti i te mate, he waahi poto ki te mahi o te hormoni e huaina ana ko te ADH, ko te hormone anti-diuretic (e mohiotia ana ko vasopressin) he mea tika.
Ko te Rohe o te ADH i roto i te PKD
Na te ADH i awhina i te oranga mai i nga moana ki te whenua, i nga wa kua pahure. Mena ehara i te mea mo te ADH, kaore e taea e te maha o ngaa ora te tu atu i te kaha o te kaha o te mahinga o te mata o te whenua i raro i te ra wera!
I hangaia e tetahi wahi o te roro i huaina "hypothalamus," ko te ADH he hormone e mahi ana i te whatukuhu me te pupuri i te wai me te tiaki i te wai. Koinei te mea e pouri ana te urine me te arotahi ki te kore e nui te wai hei inu i te ra ranei i waho i te ra wera. Na reira, ka taea e te kaha o te wai te whakawhiti me te nui o te "recycled" ki te whakatutuki i o tatou hiahia (i runga i nga waahanga atu, tae atu ki to maatau wai, tae atu ki te pamahana homa).
Nahea te ADH ki te whakawhiti korero mo te CKD? Kua whakaaturia e nga whakaaturanga ko te ADH tetahi o nga kaihautai nui o te tipu tipu (te take mo te ngoikoretanga taakahi) i roto i te PKD. I etahi atu kupu, mehemea ka taea e koe te whakaheke i te taumata ADH, ka pakaru ranei i tana mahi ki nga kiore, ka taea pea te whakaheke i te tupu o te tipu, me te haere tonu o te PKD.
Ngā Kōwhiringa Toi o Nāianei
Ko te maatau ki te mahi a te ADH hei awhina i nga waahanga maimoatanga e wātea ana, me te aha hoki e mahi ai, mai i te nui o te wai ki te tango i nga raau taero.
- Te nui ake o te tango wai : I te mea koinei te ahua, ko te inu wai he huarahi pai hei pupuri i nga taumata ADH ki raro. Ka piki ake nga taumata ADH ka timata koe ki te mate. Ma tenei e whakarereke i te whakautu matewai ka whakainu koe i etahi wai, ka arahina ki te whakaheke i nga taumata ADH. I roto i tenei take, ko te whakaaro ko te pupuri i te ADH i raro i te whakahou i te tipu ADH. Kua tukunahia ka taea e tenei te whakaheke i te haere o PKD. He aha te whai huatanga me te whai kiko o te mea kei roto i nga kupu pono kei te ngaro tonu.
- Te whakahaere i nga raruraru: I te kore o etahi atu maimoatanga motuhake e wātea ana i tenei wa, ka iti noa iho ki te whakahaere i nga raru o PKD. Ko enei ko te toto toto nui, nga mate whekihi, nga kohatu taatai, me nga mekameka rereke. Ka whakahiatohia te whakaheke toto ki te whakamahi i nga rongoā motuhake e kiia ana ko nga kaitautoko ACE ranei ARB . Ko te nui ake o te tango i te wai ka awhina ano hoki i te whakaiti i te raruraru o etahi atu raruraru PKD e rua: ko te mate pukupuku me nga kohatu taakahi.
Ngā Kōwhiringa Tohu Whakaritenga
Ko to mätou märamatanga ki te mahi a te ADH i te kaha o te PKD kua arahina ki te rangahau whakatairanga e taea ai te tuku atu i nga waahanga maimoatanga raima atu i nga waahanga "awhina-awhina" i whakaahuahia i runga nei.
Ko te rangahau o naianei e arotahi ana ki te kimi i nga raau taero hei aukati i te mahi a te ADH, na reira ka kore e tipu te nui o te kirikiri (no te mea ko te nui o te piki te piki o te mate pukupuku i roto i nga mate PKD).
Anei etahi tauira:
- Tolvaptan: He rongoa tenei kua whakaaetia mo te maimoatanga o te taumata o te konutai me te mahi i te whakakore i te pae (ko te kaitautoko V2) ka whakauruhia e te ADH i roto i te ngakihi (whakaarohia te kaiwhiwhi V2 hei "keyhole" ki te e hiahiatia ana e te ADH ki te whakauru, ko te tolvaptan te "paatete rino" kei te wa e kore e taea e tenei te whakakore i taua mea).
Ko te whakamatautauranga TEMPO rongonui kua whakaatuhia he tono haumanu mo te tolvaptan i te whakaheke i te heke o te mahi whekihi i roto i te PKD. Ko te ahua o te ahua o te puhoi o te tipu o nga reta o te whatukuhu, e arai ana ki te iti iho o te mahi taakahi i runga i te toru tau. Heoi, kaore ano a Tolvaptan i tae atu ki nga manaaki a FDA i roto i te US mo te maimoatanga PKD, no te mea he āwangawanga e pa ana ki nga hua o te ate. Kua whakaaetia mo te maimoatanga o te PKD i etahi atu waahanga o te ao).
- Octreotide: Koinei te ahua o te homoni e huaina ana ko te somatostatin. Ko te whakamatautauranga i te tau 2005 i puta tuatahi ko te maimoatanga e ono nga marama ki te somatostatin ka taea te whakaheke i te tupu. Ahakoa e mohio ana mätou kei te whakaheke i te mahi penehi i roto i te PKD i muri i te tipu o te tipu, ka mutu te korero ko te whakaiti i te tipu o te tipu, i roto i tenei take, ka hurihia ki te tiaki hauora whai hua.
Na, i te tau 2013 i kite matou i nga hua o te whakamatautau ALADIN kua whakaputaina i roto i te Lancet. He roa ake te waahanga o tenei akoranga i nga waahanga o mua atu i te waahanga o te waahanga o te taakahi me te tohu o te mokupuku i te tau kotahi, engari kaore i te toru tau.
I te mea ko nga raraunga kua tae mai nei, kei te kitea e whai mana ana te octreotide i roto i te maimoatanga o te PKD. Mo etahi take, ka puta te poraka o te octreotide i te tipu i roto i te reta tahua i runga i te tau kotahi, engari kaore he huakore o nga hua mo te wa roa. Ko te tikanga, he mea nui ake nga rangahau matawhānui e titiro ana ki nga raraunga whakaoti rapanga roa.
Ahakoa kua whakaatuhia e enei o nga kai-pitihana te whakaaetanga i tenei wa (i tua atu i etahi atu tautohetohe pera me nga kaipupuri MTOR me etahi atu raau taero i nga whakamatautau haumanu), ko te utu he tino raruraru. Ko nga mea katoa e rite ana, ko te octreotide he ahua ke atu i te tolvaptan mo te mea ka taea te maimoatanga ora. I te tau 2017, ko te utu mo te 30-ra (15 mg) pire purapura ka utua ki te $ 11,000 ki te $ 12,000 i te US, i te 90 nga nekehanga o te octreotide (100 mcg injections) e whakahaere ana i te $ 300 ki te $ 400!
> Mahinga:
> Nagao S, Kazuhiro N, Makoto K, et al. Ko te nui ake o te tipu o te wai e heke iho ana te heke o te Polycystic Kidney Disease i te PCK Rat. J Am Soc Nephrol. 2006 Aug; 17 (8): 2220-7. Epub 2006 Pipiri 28.
> Higashihara E, Nutahara K, Tanbo M, et al. He nui ake te nui o te wai ki te whakakore i te mate i roto i te mate pukupuku nui o te mate polycystic autosomal? Ko te Whakawhitinga Hauora o te Nasrology. 2014 Mahuru; 29 (9): 1710-9.
> Torres V, Chapman A, Devuyst O, et al. Tolvaptan i roto i te Patient with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med 2012; 367: 2407-2418, 2012. MEI: 10.1056 / NEJMoa1205511
> Caroli A, Perico N, Perna A, et al. Te painga o te whakawhitinga a te somatostatin i runga i te whakatipu me te huka i roto i te mate pukupuku a-mate polycystic tino nui (ALADIN): he porowhita, he waahi-rohe, he whakamatautau maha. Lancet. 2013 Noema 2; 382 (9903): 1485-95. doi: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.