Nga momo, tohu, me te tohu o PKD
Ko te Polycystic Kidney Disease, ko te PKD ranei, he momo momo tawhito o te mate pukupuku. I te wa e tohu ana te kupu, "poly" -cystic e pa ana ki te aroaro o nga kiore maha (kua kati, nga putea kau, i etahi wa kapi ki te wai) i roto i te whatukuhu. Ko nga kenereki taatohi i te nuinga o te waa kaore i te kite i nga mea kaore i kitea, engari kaore i te PKD te tohu o te huka i roto i te whatukuhu.
Ko te PKD, ko tetahi o nga take maha ka taea ai e te tangata te whakawhanake i nga kiore i roto i te whatukuhu.
Ko te kohinga tawhito motuhake me te kaupapa o te PKD e hanga ana hei tino tino motuhake. Ehara i te mea he mate kino, a, ka kitea e te nuinga o nga turorotanga kaore o ratou whatukuhu e whakaheke ki te kore, te mate urutaru , te whakawhitinga whekau ranei.
Ētahi atu momo o Cysts
Ko te ahua o nga kenereki tawhito (ehara i te mea he pKD-related cysts) kei roto i:
- He kowhatu maeneene iti, he mea tino pai te hua o te mahinga pakeke. Tata ki te tekau ma rua örau o ngä tängata o te 50 ki te 70 me te 22.1 ōrau o ngä tängata katoa neke atu i te 70 neke atu i te kotahi huka i roto i te kökihi.
- He kino (ka taea e nga kiore te tohu mo te mate pukupuku i roto i nga whatukuhu, i etahi wa ka kiia ko nga kakano matatini).
- Kua riro, pera me te hunga mate ki te mate pukupuku tawhito (CKD).
No reira, i te wa e tuhia ana nga hukahu i roto i te whatukuhu, ko te mahi i muri ake ko te wehewehe i te mea he pai te rapu i te tau, PKD, tetahi atu mea ranei.
Genetics
Ko te PKD he mate turoro noa, e tata ana ki te 1 i roto i te 500 nga tangata, a ka noho tonu hei take matua o te ngoikoretanga taakahi .
Ko te mate e mau tonu ana mai i tetahi o nga matua (90% o nga take), kaore pea, ka kaha ake, ka whakawhanake i te "de-novo" (e kiia ana ko te whakawhitinga noa).
Ko te märamatanga ki ngä momo o te PKD he mea nui ki te märama ki te mate 'tohu me te akoranga. Ko te tikanga tuku iho mai i te matua ki te tamaiti ka rereke i waenga i nga momo e rua o te PKD.
Ko te PKD mana (AD-PKD) te mana tino nui noa atu me te 90 ōrau o ngā take PKD he momo tenei. Ko nga tohu ka puta ake i muri mai i te wa o nga tau 30 ki te 40, ahakoa te whakaatu i te tamaiti i te kore e mohiotia.
Ko nga ira kino ko te PKD1, PKD2, ko te PKD3 ranei. Ko wai o enei ira ko te whakawhiti me te ahua o te whakawhitinga he nui te paanga ki te hua o te PKD. Hei tauira, ko te PKD1 te ira, kei runga i te koromatua 16, ko te pae whakawhiti noa ake i kitea i roto i te 85 pauna o nga take o te ADPKD. Ko nga kino i roto i te ira (me te mea ko te keehi me etahi atu whakawhitinga) ka arahi ki te tipu o nga pukupuku epithelial i roto i te hanu me te whakangungu muri mai.
Ko te PKD (AR-PKD) kaore ano kia pai wawe, ka taea te tiimata wawe, ahakoa ka whanake te pepe i te wa e hapu ana. Ko tetahi o nga take kaore tenei ahua o te PKD he raumati no te mea kaore e roa te oranga o nga mate e pa ana ki te whakaputa me te whakawhiti i te whakawhitinga ki a raatau tamariki.
Ano, ki te whakariterite, 90% o nga take PKD kua whakawhiwhia, me nga momo uri, 90% te mana nui. No reira, ko nga turoro me te PKD ka nui ake te PKD (AD-PKD) te autosomal.
Te Paari me te Wāhi Whakamori
Ko te pae o te whakawhitinga ka whai pänga ki te akoranga mate.
Ki te whakarerekētanga PKD2, ka nui ake te tupu o nga kiore, a, kaore ano te nuinga o te taangata e tupu tae noa ki nga tau 70. Whakatauritehia tenei ki nga whakawhitinga ira ira PKD1, i reira ka taea e nga turoro te whakawhanake i te ngoikoretanga taakaha i waenganui o te 50 tau.
Ko nga mate ki nga rerekētanga PKD2 kaore i te mohio noa ki tetahi hitori o te whanau o PKD. I tenei take, ka taea pea te tupuna e kawe ana i te whakawhitinga mate i mate i mua i te mate nui o te mate ki te tohu i nga tohu, me te hiahia mate urupare.
Nga tohu
He maha nga tohu ka kitea i roto i te PKD. Ko nga tauira o te nuinga ko:
- Ko te mamae o te mate ki te whakanui ake i nga whatukuhu
- Nga mate pukupuku Urinary
- Ko nga kohatu taatini (no te mea ka rere te urine i roto i te huka)
- Ka taea e nga huka te whakauru i roto i etahi atu oona ano he ate me te pancreas ano hoki
- Ko nga mate ka whai i te toto toto tiketike e hoatu ana i nga whatukuhu 'i roto i te hanganga totohanga toto
Te whakamātautau
Ahakoa he maha nga whakawhitinga mo te PKD i te wa e whanau ana, kaore pea i te kitea i nga waahanga o te kenekau. Ka tipu enei huka ki roto i nga putea kapi i roto i nga tau tekau ma rua, i te wa ka timata ai ratou ki te whakaputa i nga tohu, i nga tohu ranei i te wa e tae atu ai te tangata ki te 30 tau. Heoi, ka taea te tango i nga mate o te whekihi ki te waahi o te ngoikore. mai i tera wa.
Ko te nuinga o nga tangata e mohio ana ki te hitori o te whanau o te PKD, he iti rawa te waahanga o te mate ki te PKD mai i te mea e mohio ana te hunga mate me nga taiohi i te tino kaha o te whanau o te mate. I nga waahi kaore pea i te mohiotia te hitori o te ao, i te mea "he pai," he tino uaua te waahanga me te hiahia kia aromatawaihia e te nephrologist. I roto i tenei take, i mate te matua i mate i mua i te mate o te mate i te waahi ki te ahu whakamua ki te mate pukupuku. Hei whakamutunga, ki te mea he take mo te "whakawhitinga noa," kaore he PKD i roto i tetahi matua.
Ko te taatutanga tuatahi o te PKD e hangaia ana ma te whakamahi i nga ahuatanga o te ahua o te ahua o te raupapa ultrasound or CT. Engari, no te mea he maha nga kiripiri i roto i nga whatukuhu kaore e tika ana kei a ratou te PKD. Ka taea noa iho he take mo tetahi atu-nui-te maha o nga kirikiti maamaa, me etahi atu mea e rite ana ki te mate pukupuku mate pukupuku (kaore ano i te PKD).
A, no te mea kaore he maatauranga, ka taea e te whakamatautau ira te whakautu, te whakautu ranei i te taatau. Ko nga whakamatautau taiao he mea utu nui engari me te nuinga o te waa e whakamahia ana i te wa e tika ana te waahanga.
Ko te akoranga o te mate
Kia pehea ake te roa o te hunga e whai ana ki te PKD ki te whakawhanake i te toronga tahua? Koinei pea te paahitanga o te tau kotahi e pa ana ki nga tangata hou kua pangia e te PKD. I roto i te ahua kino rawa atu i te wa e haere whakamua ana nga turoro ki te whakaoti i te kore o te taangata, me te hiahia ki te whakapapa me te whakawhitinga, ka taea e te mahi tahua (GFR) te whakaheke i te 5 nga tau i ia tau. Na, ko te tangata e timata ana me te GFR o te 50 ka taea te tiki ki te GFR o te rima i roto i te iwa nga tau, i te wa e hiahiatia ana te waarangi me te whakawhitinga.
Kia mahara kaore rawa te hunga mate ki te PKD e whakaheke ki te whakaoti i te korenga taakahi. Ko te mea e hiahiatia ana kia whakaakonahia, ko te hunga katoa me te PKD e tika ana kia haere whakamua ki te waahi e hiahiatia ana e te mate urupare. Ko nga mate ki te rerekētanga ira ira PKD2 ka kitea he pai ake te tupono ki te karo i te kore o te reanga. Koinei te take, kaore e iti iho i te hawhe o nga take PKD ka kitea i te wa o te manawanui o te mate, me te mea e kore e turoro te mate.
> Mahinga:
> Rawa D1, Gibson RN, Donlan J, et al. Ko te rangahau o te raupapatanga o te raupapatanga rauropi: ko nga raraunga motuhake mo nga mate pukupuku o te mate urutomo. AJ J Kidney Dis. 1993 Hakihea; 22 (6): 803-7
> KM Thong ACM Ong. Ko te hītori tūturu o te mate o te mate pukupuku polycystic matua: Ko te wheako 30-tau mai i tetahi pokapū kotahi. QJM: He Tuhituhi Tuhituhi Motuhake , Rangatira 106, Putanga 7, 1 Haratua 2013, Nga Pukapuka 639-646
> Torres VE, Harris PC, Pirson Y. Te mana o te mate pukupuku polycystic nui. Lancet 2007 Apr 14; 369 (9569): 1287-301
> Davies F, Coles GA, Harper PS. Polycystic Kidney Diseases Re-aromatawai: Ko te Akoranga-Taupapa. QJM: He Pukapuka Tuhituhi Motuhake , Tuhituhi 79, Putanga 3, 1 Hune 1991, Pepa 477-485
> Pūnaha Raraunga Raraunga o Amerika. 2016 Pūrongo raraunga a te USRDS tau: Epidemiology o te mate pukupuku i roto i te United States. National Institutes of Health, National Institute of Diabetes me te Ataata me te Kote Hinengaro, Bethesda, MD, 2016.