Aromatawai Amegakaryocytic Thrombocytopenia

Ko te thrombocytopenia megakaryocytic tino pai (CAMT) ko tetahi o te roopu nui o te reanga o te mate wheua o te wheua, pēnei i te anemia o Fanconi ranei i te mate o te dyskeratosis. Ahakoa ko te kupu he mangai, he pai te mohio ki te titiro ki ia kupu i runga i tona ingoa. Ko te tikanga o te whanau ko te whanau. Ko te Thrombocytopenia te wahanga hauora mo te tatau iti.

Ko te Amegakaryocytic te whakaahua i te take mo te thrombocytopenia. Ka hangaia nga pereti i roto i te wheua wheua e te megakaryocytes. Ko te thrombocytopenia Amegakaryocytic te tikanga ko te iti o te papa pereti he tuarua ki te kore o te megakaryocytes.

Nga tohu o te Thrombocytopenia Amegakaryocytic Kaiaka

Ko te nuinga o nga tāngata me te CAMT e kitea ana i roto i te wa o te whanautanga o te tamaiti. I te rite ki era atu tikanga me te thrombocytopenia, ko te rere o te wai ko nga tohu tuatahi. Ko te tipu ka puta i roto i te kiri (ko te purport), te mangai, te ihu, me te waahanga ira. I te nuinga o nga tamariki katoa i kitea i te CAMT, i kitea etahi kitenga kiri. Ko te nuinga o te toto e pangia ana e te mate urupare (roro), engari he mea koa kaore i te nuinga o te waa.

Ko te nuinga o te taakaha o te wheua o te wheua kaore i rite ki a Fanconi anemia ranei dichkeratosis congenita he tino mate whanau. Ko nga kotiro me te CAMT kaore he pakarutanga o te mate whanau e hono ana ki a ia.

Ka taea e tenei te awhina i te wehewehe i te CAMT mai i tetahi atu tikanga e whakaatu ana i te whanau me te thrombocytopenia e kiia ana ko te thrombocytopenia kei te ngaro te raurou syndrome (TARS). Ko tenei ahua he thrombocytopenia nui engari kei te whakaatuhia e nga waahanga poto.

Te whakamātautau

Ko nga tatauranga toto katoa (CBC) he whakamatautau toto i te wa ka mate te tangata mo nga take e kore e mohiotia.

I roto i te CAMT, ka whakaatu te CBC i te thrombocytopenia nui me te paanga pereti i te nuinga o te iti iho i te 80,000 nga kamera i te microliter kaore he anemia (te toto o te taaka toto toto iti), te rereke ranei i te tatauranga toto toto ma. He maha nga take mo te tamaiti whanau hou ki te whai i te thrombocytopenia na te waahanga ka uru ki te whakatau i nga mate maha ano mai i te ruha, te cytomegalovirus (CMV), me te wehenga (he mate pukupuku nui). Ko te Thrombopoietin (ano hoki ko te tipu megakaryocytic me te tipu whanaketanga) he puna e whakanui ana i te hanga pereti. Ko nga taumata Thrombopoietin i roto i nga tangata e whai ana ki te CAMT e whakanuia ana.

I muri i nga take maha o te thrombocytopenia kua tohaina , ka hiahiatia he koiora wheua wheua hei aromatawai i te hanga pereti. Ko te koiora wheua o te wheua i roto i te CAMT ka whakaatu i te ngaro o nga megakaryocytes, te toto toto e whakaputa ana i nga papanga. Ko te huinga o te nui o te papa pereti me te kore o nga megakaryocytes he tohu mo te CAMT. Ko te CAMT ka puta mai i nga whakawhitinga i roto i te ira MPL (hinengaro thrombopoietin). Kei te noho i roto i te ahua o te ahuatanga o te mana o te whanau, ko te tikanga o nga maatua ki te kawe i te tikanga mo ta raua tamaiti kia whakawhanake i te ahua. Mena he matua kawe nga matua, he 1 i te 4 tupono o te tamaiti me te CAMT.

Mena ka hiahiatia, ka taea te tukuna te whakamatautau ira ki te titiro mo nga whakawhitinga i roto i te ira MPL, engari kaore i te hiahiatia tenei whakamatautau hei hanga i te tohu.

Maimoatanga

Ko te maimoatanga tuatahi e tohutohu ana ki te whakamutu me te aukati i te toto ki te whakawhitinga pounamu. Ka taea e nga whakawhitinga platelet te tino whai hua, engari me tino paanui me nga painga ka rite ki etahi ka whiwhi i nga rewharewha papapihi ka taea te whakawhanake i nga otaota parataiao hei whakaiti i te whai huatanga o tenei maimoatanga. Ahakoa ka taea te tukatuka i etahi momo o te thrombocytopenia ki te thrombopoietin, no te mea kaore he nui o te megakaryocyte ki nga tangata e whai hua ana ki te hanga pereti, kaore ratou e aro ki tenei maimoatanga.

Ahakoa ka pahekehia nga pereti i te tuatahi, ka taea te whanaketanga o te anemia me te leukopenia (kaute te toto toto). Ko tenei whakaheke o nga momo momo toto toto e toru e huaina ana ko te pancytopenia, a ka hua pea i te whanaketanga o te anemia aplastic nui . Ka puta noa tenei i waenganui i te 3 - 4 nga tau, engari ka tupu i te pakeke o etahi o nga turoro.

Ko te rongoā curative anake i tenei wa ko te pūtau tawhito (te wheua wheua) te whakawhitinga. Whakamahia ai e tenei mahinga pukene putea mai i nga kaitautoko taurite (he maha nga taina mehemea e wātea ana) ki te whakahou i te hanga toto i roto i te wheua wheua.

He Kupu Mai i

Ko te rapu i to pëpë he mate hauora tonu i muri tata i muri i te whanautanga o te whanau. Kia hari, ka taea te whakamahi i nga whakawhitinga pereti ki te aukati i nga waahanga o te totohu, me te whakawhitinga i te whakawhitinga pūtau ka taea te rongoa. Me korero ki te rata a tou tamaiti mo nga raruraru me te whakarite kia mohio koe ki nga waahanga maimoatanga katoa.

> Mahinga:

> Olson TS. Ko te anemia aplastic i roto i nga tamariki me nga taiohi. I: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.

> Ae DL. Nga take o te thrombocytopenia i roto i nga tamariki. I: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.