Ko nga tamariki e hiahia ana ki te rino ki a ratou kai, ko te take te nuinga o nga mātua e ngana ana kia kaha a raatau tamariki ki te kai i nga kai rino i ia ra. Mehemea kaore he rino, ka tupono ki te mate o te mate rino .
He aha te mea ka nui rawa te rino, engari?
Auaha, ehara i te mea he raruraru mo te nuinga o nga tamariki, i te mea e whakatau ana te tinana i te nui o te rino e pa ana ki a raatau. Engari mehemea he hemochromatosis ratou, he mate tawhito e taea te noho mai i nga matua o te tamaiti, ka taea e te tamaiti te paku nui te rino, ka arai atu ki te rino i roto i te ate o te tamaiti, te ngakau, te pancreas, me etahi atu mea.
Nga tohu o Hemochromatosis
Ko nga tohu, nga tohu, me nga raruraru e pa ana ki te hemochromatosis ka taea te whakauru mai:
- te mamae o te mamae (arthralgia) me te mate pukupuku
- ngoikore
- heke iho te kaha
- te mate taimaha
- mamae mamae
- ngaronga makawe
- nga raruraru ngakau, tae atu ki te cardiomyopathy me te ngoikore o te hinengaro me nga whakapae
- te mate ate, me te ate nui (hepatomegaly), te cirrhosis, me te ngoikore o te ate
- te tango kiri kiri me te kiri parahi
- hypothyroidism
- te mate huka
- Tuhinga o mua
- amenera (kore o te wa)
Ko te nuinga o nga tamariki kei te hemochromatosis kaore he tohu, ahakoa, kaore pea e puta ake nga tohu tae noa ki te nuinga o te wa, i te mea ka whakarewa ake te rino i to ratau tinana.
Te whakamatau i te Hemochromatosis
Mai i te mea kaore he tohu o nga tamariki kei te hemochromatosis, heoi he uaua ki te taatai. Ko te ahuatanga o te korero ko te whanaunga tata e tata ana ki te hemochromatosis me te mea he mate mate, ka whakamatautauria etahi mema o te whanau.
Na ka taea e te tamaiti te whakamatautau i tana tamaiti ki mua i te mea ka whai tohu ia, no te mea ko te hitori o tona whanau.
Ko te whakamātautau mo te hemochromatosis ka taea te whakauru i nga whakamatautau toto hei ine i te nui o te rino i roto i te tinana o te tamaiti, tae atu ki te rapu mo te:
- te whakaheke i te whakawhiti whakawhitinga
- Tuhinga o mua
- te rino hiko tiketike
- kua whakaitihia te kaha o te kaha o te wera rino (TIBC)
Ka huaina tenei ko te huinga rino i te nuinga o nga whare.
Nga whakamātautau ira mo te Hemochromatosis
Ka taea ano hoki te whakamatautau ira hei titiro mo te ira kino (te ira HFE) e hua ana i te hemochromatosis herara, tae atu ki te C282Y, H63D, me te S65C rerekētanga. Ko nga tamariki e rua nga kape o nga momo HFE rereke ka whai hemochromatosis (he mea nui pea mo te tohu mo te mea kei a raua nga pitihanga o te ira whakaheke), mehemea ka whai tetahi o nga ira whakaheke, ka waiho hei kaikawe. kaore e whakawhanake i tetahi o nga tohu o te hemochromatosis.
Ko te mahi o te whakamatautau ira o nga tamariki he iti tonu te tautohetohe ahakoa. Kia mahara ki te American Academy of Pediatrics e kī ana "kaore i te whakaatuhia he whakahekenga i te matemate me te taiao i roto i te whakamatautau ira mo te maha o nga tikanga e whakaatu ana i nga whakamatautauranga o mua," me te "ko te matauranga o te ahuatanga o te morearea ka piki ake he urupare ki nga urupare hinengaro, me te kaha, te whakahirahira a nga kaipupuri, nga kaituku mahi, me etahi atu. "
I roto i te nuinga, mo te maha o nga tikanga, tae atu ki te hemochromatosis, e taunaki ana ratou ki te whakarere i nga whakamatautau ira tae noa ki te pakeke o te tamaiti, ka taea ranei e ia te whakatau whakatau, me te mohio.
Ko tetahi atu take pai ki te whakakore i nga whakamatautau ira ko te 50% noa iho o nga tangata e whakamatau ana i te pai mo te hemochromatosis ka whai tohu.
I tetahi atu, ko nga tohunga o te National Human Genome Research Institute e whakaatu ana "no te mea ko te taatai wawe o te taatai ko te maimoatanga wawe me te whakahaere i nga mate matea, ka whai hua pea ki te tautuhi i nga tamariki e raru ana." E ai ki ta ratou "ko te whakamatautau ira ka whakaarohia he pai mo nga hoahoa ki te whai hapu."
I te nuinga o te tikanga, me whakaaro noa nga tamariki mo te whakamatautau mo te hemochromatosis ki te:
- he hemochromatosis nga matua katoa (ka hemo te tamaiti ki te hemochromatosis hoki)
- kotahi whaea he hemochromatosis me tetahi atu he kaikawe mo te hemochromatosis (50% ka whai tamaiti te hemochromatosis)
- ko nga matua e kawe ana mo te hemochromatosis (25% ka whai tamaiti te hemochromatosis)
Ki te kore te matua e wātea ana mo te whakamatautau ira, ka taea e koe te whakatau i te mate o te tangata ki te whai i nga ira mo te hemochromatosis e ai ki te mema o te whanau he hemochromatosis:
- mehemea he mate hemochromatosis to tungane o to papa ranei, ko to tupapaku o te rua o nga ira mo te hemochromatosis ko te 1%
- mehemea kei te mate tetahi o ou matua i te hemochromatosis, ko to tupapaku o te rua o nga ira mo te hemochromatosis ko te 5%
- mehemea he mate hemochromatosis to tuakana, tuahine ranei, ka tohua pea e koe te rua o nga ira mo te hemochromatosis he 25%
Kia mahara hoki he maha nga tohunga e whakaatu ana kia whakatohia te whakamatautau ira mo nga mema pakeke o te whanau ki te hemochromatosis, kaore i te whakamatautau ira i runga i nga tamariki o te whanau.
Ano, mehemea he hemochromatosis tetahi matua, ka whai tohu ano hoki tetahi atu matua, ka puta he kino mo nga momo hemochromatosis, kaore pea te tamaiti e whakamatautauria, no te mea ko ia anake te kaikawe. Mena he matua a tetahi matua, he kino ano te matua, na, i etahi wa ka whakamatautau te tamaiti ki te kite mehemea kaore ia he kaikawe.
Nga maimoatanga mo te Hemochromatosis
Ko te maimoatanga matua mo te hemochromatosis ko te patupomato rongoa, i roto i te nekehanga o te toto (e 500 ml) i te maimoatanga i ia wiki. Mai i te nui o te rino i roto i to ratau tinana kei roto i to ratau toto, he huarahi pai tenei ki te tiki atu i te rino i roto i to ratau tinana, e nui ana te toto.
Ko etahi atu maimoatanga e taea te whakauru i te whakamarokerahu me te deferoxamine me te whakaiti i nga kai teitei-rino, te huaora me te rino, te huaora C (ka taea te whakanui i te absorption o te rino), te waipiro, me te makutu rawake (no te mea he mate o te mate mai i te huakita i roto i te maataitai mata) .
He aha te mohio mo te Hemochromatosis
Ko etahi atu mea e mohio ana mo te hemochromatosis pumau kei roto ko:
- Ko te hemochromatosis kua pumau ko te mate turoro o te ira me te mea tino nui i roto i te iwi e whai ana i te waahanga o te raki o te Ika-a-Kiwa.
- Ko tetahi o nga 8 ki te 12 nga tangata he kaikawe mo te hemochromatosis, engari no te mea me kawe nga matua e rua, ka whakaekea e te tangata te ira mo te hemochromatosis ki a raua tamaiti, he iti te mate o te whakawhanaketanga o te hemochromatosis mo te nuinga o nga tamariki.
- Mena kei te parearea te tamaiti mo te hemochromatosis ka whakatau koe ki te whakaroa i nga whakamatautau ira, ka whakaarohia he whakamatau i te toto (i nga tau e rua ki te rima), tae atu ki te rino maroke, te TIBC, te whakawhitinga whakawhiti me te taumata ferritin, kia mohio ai ia kei a ia te whakawhanake i nga tohu tohu rino.
- Ko etahi atu o te hemochromatosis ko te hemochromatosis me te mate hemochromatosis.
- Ka taea te mahi i te koiora ate ki te ine i te nui o te rino i roto i te ate, ki te mea kei te whakaaro he tamaiti ranei he hemochromatosis.
Ka taea e te kaimatologist me te / te kaitautoko ranei te awhina ki te whakaaro koe kei te parea to tamaiti mo te hemochromatosis.
Kaupapa:
Heeney MM. Iron homeostasis me nga raruraru o te rino i runga i te rino: He tirohanga whānui. Hematol Oncol Clin North Am 01-DEC-2004; 18 (6): 1379-403
Hoffman: Hematology: Kaupapa Tuatahi me te Mahi, 4th ed.
National Institute Human Genius Research Institute. Akoranga mo te Hemochromatosis. I tae atu ki Mei 2016.
Nelson et al, American Academy of Pediatrics Committee on Bioethics: take taiao me te whakamātautau ira i roto i nga pediatrics. Pediatrics (2001) 107: pp 1451-1455.