Ko te macroglobulinmiamia a Waldenström, ko WM ranei, he momo lymphoma kore-Hodgkin e whakauru ana i nga pūtau whakaputa-ira. I roto i te nuinga o nga mea, he nui noa atu te nuinga o te hiko e mohiotia ana ko te immunoglobulin M me te IgM, me te "macroglobulinomia" e pa ana ki tenei pikinga. Ahakoa te whakaaro he lymphoma, he painga te wheua wheua.
Ko te WM anake e puta ana i te ono o nga take mo te miriona tangata, a ka tere ki te ahu whakamua ki te maha o era atu taangata, engari kaore he rongoa.
Ko nga tangata he nui nga taumata tiketike o te IgM i roto i to ratau totoranga ka nui ake te painga o te WM ki te whakawhanake i te WM, a, ko te tau toharite i te taurangatanga kei waenganui i te 60 tau.
Ngā Hononga Hangarau
E ai ki nga rangahau tata, 90% o te iwi me te WM he whakawhitinga motuhake i roto i te ira e mohiotia nei ko MYD88. Ko tenei ira ka awhina i nga reta ki te tohu tetahi ki tetahi kia noho pai, kia ora. Ko te whakawhitinga i roto i tenei ira ka taea e te mokowhiti te whakawhiti ki te noho, i nga waa katoa, ka tuku pea i nga waeine WM ki te whakanui ake. Kei te tumanako he hou nga mahi whakaora hou i tenei kitenga.
Ko te whakawhitinga tino noa e kitea ana e te tirotiro a te FISH kua whakakorea, a ka puta i runga i te chromosome 6. Ka kitea tenei huringa ki te 55% o nga tangata me WM. He tokomaha ki te WM he maha nga whakawhitinga ira.
Nga tohu
Ko te nuinga o te 25% o nga mate kaore he tohu i te wa e ako ana ratou kei a WM. Engari ko te nuinga o nga tāngata he tohu me nga tohu i te wa o te whakamatauranga, he mea tino nui ki te whakawhitinga o nga waro pukupuku i roto i te wheua wheua, i te ngarara porohita ranei i roto i te toto.
Ko nga tohu tino noa he ngoikore me te ngoikore e tika ana ki te anemia.
Ko etahi atu tohu ko te kirika, te wera o te po, te rahi o te waipiro hiko, te whakanui i te kiri me te ate, te mate o te nerve me te neuropathy taiao, i etahi wa ki te ngoikore me te pupuhi me te pupuhi i nga ringaringa ranei. Ka taea hoki e nga tangata me te WM te whakaatu i te ahua o te pakanga ki te mate e kore e haere.
Ko te tohu tohu o te WM ko te mokupuku e meinga ana e te kohikohinga o te pūmua IgM i roto i te toto. Ko te mate pukupuku o te wairangi ka puta mai he ngoikore, he ngoikoretanga o te toto, he poto o te manawa, he kiriroki, he taapikotanga matapoke (te kitenga pouri), te vertigo, te rereke ranei o te hinengaro hinengaro (te whakama, te ngaro o te hinengaro, te whakamutu).
He aha te mahi a WM?
Kaore he paerewa paerewa mo te WM me etahi atu o nga lymphomas iti-iti, "smoldering" ranei, kaore e kitea noa ana nga turoro e kore nei he tohu. Ko te maimoatanga e whakawhirinaki ana ki te maha o nga mea rereke, ko te tangata takitahi - hei tauira, te tau, te hauora o te ao - me nga mate mate-hei tauira, te tere o te haere haere, te taumata o te pūmua IgM.
Ko etahi maimoatanga e whai ana ki te karo i nga tohu me nga raru. Plasmapheresis i runga i taua maimoatanga. He iti noa iho te rite ki te dialysis-ka uru koe ki te miihini e taea te tango i etahi o te IgM mai i te toto hei awhina i te whakaheke i te matotoru o te toto.
Ko etahi o nga kaitohutohu e whai ana ki te pupuri i nga ruma-kore-mana i te haki. Ko nga maimoatanga o naianei e uru ana ki nga kaitautoko - hei tauira, te chlorambucil me te cyclophosphamide - nga analogu nucleoside - fludarabine me te cladribine - te rituximab antibody monoclonal me te bortezomib inhibitor proteasome. Ka whakamahia hoki nga hoahoa.
Engari, kaore ano he whiringa kua whakaaetia e te US FDA mo te maimoatanga o WM. I te nuinga o nga wa, ka akiakihia nga turoro me te WM ki te whakaaro mehemea ka taea e nga whakamatautau haumanu te huarahi pai.
Te Pakanga
Ko nga tohu maimoatanga mo nga turoro me nga mate o te rerenga ka uru atu ki tetahi atu waahanga o te whakamaatatanga tuatahi, te whakamahinga o tetahi atu kaihoko tuatahi, me te chemotherapy nui-nui ka whai muri mai i te whakawhitinga pūtau hematopoietic (HCT).
I nga tau kua pahure ake nei, kua piki ake nga mohiotanga o te matauranga pütaiao mö te whanaketanga o te WM, a, kua whakaatuhia he mahinga hou mo nga mahi WM.
Ko etahi o enei kaitohutohu hou e whakapai ana i nga urupare.
Ko nga kaitohutohu rangahau i raro i te ako mo nga turorotanga me te WM rerenga atu ko:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* I te Oketopa 20, 2014, ka whakapuakina e Janssen te tukunga o te tono New Drug Application mo te Ibrutinib ki te US Food and Drug Administration (FDA), me te rapu whakaaetanga mo te maimoatanga o WM.
He aha te mea kaore pea i te Horizon?
Ko te pai ake o te mohio ki te koiora o te mate ka tipu ki te neke atu i nga whakapainga ake.
- Ka taea e nga rangahau rangahau katoa o te genome te awhina i te tautuhi i nga whakawhitinga motuhake i roto i nga roopu o nga turoro me WM.
- Ko nga rangahau mo nga whakarereketanga a-whanau i roto i te WM ka taea te awhina i nga kairangahau ki te ako mehemea ka angitu etahi mahinga.
- Hei whakamutunga, ko te taiao wheua wheua he mahi matua hei whakanui i nga pūtau pukupuku me te angitu, me nga kaimanaiao he aha te mohio me pehea ka hatepea atu tenei awhina.
- Ko te rongoā i te whakamahi i nga momo T kua oti te hangaia, kua raupapahia ranei hei whakaeke i nga kamera pukupuku kua whakaatu i te whakaaetanga mo te maimoatanga o etahi mate pukupuku toto.
Ngā Aratohu
Mo etahi atu korero mo WM, whakaarohia hoki nga pae e whai ake nei:
Ko te Macroglobulinemia Foundation International te International Waldenström
http://www.iwmf.com
National Cancer Institute
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Mahinga:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Nga waahanga maimoatanga hou mo Waldenstrom macroglobulinemia. Lymphoma Clinical, Myeloma & Leukemia. 2013; 13 Suppl 2 >: S310-316 >.
> MODIA L265P whakahou i Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = pono.
> Crowther-Swanepoel D, et al. Ko nga momo rereke i te 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 me te 16q24.1 te awe i te mate pukupuku o te mate pukupuku lymphocytic. Nature genetics . 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. British Journal of Hematology. Sep 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) Whakapikihia Te Whakamahinga Hauora Hou Ka tukuna ki te US FDA mo te macroglobulinemia a Waldenstrom. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac
> Society American Cancer Society. Waldenstrom Macroglobulinemia.