Ko Evans Syndrome he huihuinga o te rua o nga mate pukupuku aarai mate i te wahi e pakia ai e to taatai taiao taau, o nga toto toto whero me / ranei o nga pereti. Ko etahi o enei ko te thrombocytopenia (immune thrombocytopenia (ITP) , anemia hemolytic autoimmune (AIHA) , me te / neutromenia autoimmune (AIN). Ka taea e enei taatai te puta i te wa ano engari ka puta ano i roto i te manawanui kotahi i nga wa rereke e rua.
Hei tauira, mehemea kua rongohia koe ki te ITP, ka rua tau i muri mai kua taatatia ki a AIHA, ka uru atu koe ki a Evans Syndrome.
Nga tohu
I roto i te nuinga o nga wa, kua tohua koe ki tetahi o nga mate o te tangata: ITP, AIHA, AIN ranei. Kei te whakaatu a Evans Syndrome ki tetahi o nga mate kino takitahi. Ko nga tohu ka uru mai:
Ko te iti o te pereti (te thrombocytopenia) he mea tino nui:
- Te whakanui ake
- Te whakaheke ake o te toto: te pupuhi o te toto i roto i te mangai, te ihu, te pupuhi, te toto i roto i te urine, i te hiko
- Nga waa whero i te kiri e kiia ana he petechiae
Anemia:
- Te mauiui me te ngoikore
- Te poto o te manawa
- Te nui o te ngakau (tachycardia)
- Te wewete i te kiri (te hae) me nga kanohi
- Te urine pouri (tea, coca-cola)
Ko te iti o te neutrophil (neutropenia):
- Fever
- Nga mate o te kiri me te mangai
- Kaore he tohu
He aha te mate pukupuku a Evans i Whakanuia ai oku Tuku Motuhake?
He mate matekore a Evans Syndrome.
Mo etahi take kore, ka tautuhia e tō pūnaha taraiwa o nga pūtau toto whero, o nga pereti, me / ranei o te taiao rererangi hei "tangata ke" me te whakangaro ia ratou. Kaore i tino maramahia he aha i pakaru ai etahi tangata i te toto toto kotahi, penei i roto i te ITP, AIHA, i te AIN ranei, neke atu i te kotahi i Evans Syndrome.
Te whakamātautau
Ko te nuinga o nga tangata me te Evans Syndrome kua mau i tetahi o nga mate pukupuku, ko te whakaatu o tetahi atu rite ana ki te Evans Syndrome. Hei tauira, ki te mea kua tohua koe ki te ITP me te whakawhanake i te anemia, me tuhi to rata ki te whakatau i te take o to taatai. Mena kua kitea to taatai ki te AIHA, ka kitea koe me Evans Syndrome.
No te mea ko enei raruraru e pa ana ki to toto, ko te utu toto katoa (CBC), ko te taahiraa tuatahi i roto i te mahi. Kei te titiro to rata ki te tohu anaemia (te hemoglobin iti), te thrombocytopenia (te iti o te papa pereti) te neutropenia ranei (he iti te neutrophil count, he momo toto toto ma). Ka whakawakia o toto i raro i te microscope hei ngana ki te tautuhi i te take. Ko te ITP me te AIN he tohu mo te whakakore i te tikanga kahore he whakamatautau taipitopito motuhake. Me tautuhi tō rata i ētahi atu take. Kua whakapumautia te AIHA e nga whakamatautau maha, ko te nuinga o te whakamatautauranga ko te DAT (te whakamatautau antiglobulin tika). Ko te DAT e rapu ana i te taunakitanga e whakaekehia ana e te pūnaha matewhakaro nga wheua toto whero.
Nga maimoatanga
He raupapa roa o nga maimoatanga e taea ana. Ka tukuna nga maimoatanga ki te taura toto e tino pa ana, mehemea he tohu koe (he ngoikore te toto, he paku o te manawa, he nui te ngakau o te ngakau, te mate):
- Nga taero: Ko nga rongoā rite te prednisone kua whakamahia mo nga tau i roto i nga mate o te mate autoimmune. Ko te raupapa raina tuatahi mo AIHA me te whakamahi hoki i roto i te ITP. Engari, ki te whai koe i te Evans Syndrome, ka hiahia pea koe ki te taraiwa mo nga wa roa ka hua pea etahi atu take ano he toto totora tiketike (te whakaheke toto) me te kaaka toto (he mate huka). Mo konei, ka taea e te rata te rapu mo nga rongoā rereke.
- Ko te immunoglobulin kino (IVIG): Ko te IVIG te maimoatanga tuatahi mo ITP. Ko te mea nui, ko te IVIG e wewete i to raau matea mo te wa poto kia kaua e paheke nga pounamu. Ehara i te whai hua te IRIG i te AIHA, i te AIN rānei.
- Te Tino Kino: Ko te mokete ko te wahi matua o te whakangaromanga o nga rerenga toto toto whero, nga pounamu, me nga korepiriki i Evans Syndrome. I etahi o nga maimoatanga, ka taea e te tango o te hiko te whakapai ake i te toto, engari he iti noa tenei.
- Rituximab: Rituximab i roto i te rongoā ka karangahia he aniana monoclonal. Ka whakaitihia i a koe o nga B-lymphocytes (he toto toto maamaa e hanga ana i nga potae), ka taea te whakapai ake i to toto.
- G-CSF (filgrastim): Ko te G-CSF he rongoā whakamahia hei whakaongaonga i te hinu wheua kia nui atu ai te kore o te tangata. Ka whakamahia i etahi wa ki te whakanui i te tatauranga neutrophil i roto i te AIN, mehemea he mate koe.
- Ngongo rongoora: Ko enei rongoā ka whakakore i te rauropi mate. Ka uru atu enei ki nga rongoā ka rite ki te motika mophenolate (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
He aha te Maatauka Ka Mahia Au?
Ahakoa ka taea e nga turoro te urupare ki nga maimoatanga takitahi me te whakapai ake i nga tatauranga toto, tenei urupare mehemea he wa poto noa atu nga maimoatanga.
> Mahinga:
> Schrier SL. Te mamae o te taraiwa Heemolytic Mimiko: Nga mahi i UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.