Te Poutupuku Metabolite i Whakararuhia
Ko te mate a Leigh he mate urutomo kaore e pa ana ki te tumuaki o te rorohiko (te roro, te taurakira, me nga nerves). Ko te mate o Leigh e tupu ana i nga raruraru i roto i te mitochondria, nga pokapu kaha i roto i nga ruma o te tinana.
Ko te mate urutaru e mate ana i te mate o Leigh ka taea te tango i nga huarahi rereke e toru. Ka riro i te X-wahine (chromosome) he ngoikoretanga taiao o te ngongo e kiia ana ko te piro dehydrogenase pyruvate (PDH-Elx).
Ka taea te waiho hei tohu mo te hokinga mai o te tinana e pa ana ki te huihuinga o te haurangi e kiia he cytochrome-c-oxidase (COX). Ka waiho ano kia waiho hei urunga i roto i te DNA i roto i te mitochondria pūtau.
Nga tohu
Ko nga tohu o te mate a Leigh e timata ana i waenga i nga tau 3 marama me te 2 tau. Mai i te mate e pa ana ki te pūnaha o te pokapū matua, ka uru mai nga tohu:
- he ngoikore te ngoikore
- te uaua ki te pupuri i te upoko
- Ko te ngaro o nga pükenga motuka i te tamaiti ko te hopu i te toenga me te wiri
- Tuhinga o mua
- ruaki
- haurangi
- te tangi tonu
- pakaru
I te mea ka kino ake te mate a Leigh i te wa, ka uru mai nga tohu:
- te ngoikoretanga whānui
- te kore o te reo uaua (hypotonia)
- nga waahanga o te waikawa o te waipiro (te whakanui i te waikawa lactic i roto i te tinana me te roro) ka pangia e te hauhautanga me te mahi penehi
- raruraru ngakau
Te whakamātautau
Ko te maimoatanga o te mate a Leigh e pa ana ki nga tohu o te tamaiti me te tamaiti.
Ka taea e nga whakamatautau te whakaatu i te ngoikore o te dehydrogenase teitei, i te aroaro o te waikawa raupae. Ko nga tangata takitahi me te mate o Leigh e whai kiko ana i te kino i roto i te roro e kitea ana e te rorohiko. I etahi tangata, ka taea e te whakamatautau ira te tohu i te wahanga o te whakawhitinga ira.
Maimoatanga
Ko te maimoatanga o te mate a Leigh te nuinga o nga huaora pēnei i te huapiu (huaora B1). Ko etahi atu maimoatanga e arotahi ki nga tohu e puta mai ana, penei i te raukati anti-hopu, te ngakau ranei, te rongoa ranei. Ka taea e te tamaiti te whakatutuki i te kaha o te whanaketanga o te tinana, te mahi, me te rongo korero.
Kaupapa:
> "NINDS Leigh's Disease Information Information." Nga mate. 13 Paenga-whawha 2007. Te Whakahaere A-Motu mo nga Ngaa Neuroro me te Ngaro.
> Te mate o Leigh. Tuhinga o mua. 17 Hakihea 2007. Te Whakahaere mo te Raa Rawa
> Macnair, Trisha. "Te mate o Leigh." Te Hauora o te BBC. Hōngongoi 2006.