Tautuhinga:
Ko Diamond Blackfan Anemia (DBA) he anemia kaore e taea e te wheua wheua te nui o nga toto totoro (e kiia ana ko te apiara whero whero). Ko te waahanga o te roopu nui atu o nga raruraru e kiia nei ko te reanga o te kokonga wheua.
He aha nga ahuatanga o te DBA?
Tata atu ki te hunga mate katoa i te tau tuatahi o te ora.
- Anemia: Ko te anemia o te DBA he mate nui, me te nuinga o nga mate whakaheke toto.
- Nga mate o te whanau: Kei te hawhe o nga turoro me te DBA he mate kino o te tinana. Ko nga waahanga o te tinana e pa ana ki te nuinga:
- Te upoko, te kaki, me te mata
- Heart
- Ngā pou
- Ngā pūnaha ahurea me te urinary
- He poto poto
- Te piki ake o te kino o te mate pukupuku: Ko nga tangata whai DBA kua nui ake te painga o te mate pukupuku. Ko etahi o enei ko te kanikani mieloid taiao (AML), he materoto mielodysplastic (MDS), me nga pukupuku totoka.
He aha te take o te DBA?
Ko te DBA ko te mate o te mate wheua o te wheua. Tata ki te hawhe o nga take ko te tikanga o te whanau ko te whakawhitinga ira i tukuna e tetahi matua. Ko etahi atu take he takirua, ka puta ke. I roto i nga puka hapori, kaore ano nga mema katoa o te whanau e pa ana. Ka taea e tetahi matua te whakawhiti me te DBA, engari kaore e rongohia kia tae noa ki te wa e whiua ana tana tamaiti.
Ko nga ruma katoa kei roto i te tinana e whai oranga ana, ka mate i te mate o te whare i raro i te tukanga tino whakahaere.
I roto i te DBA he whakawhitinga ira ka meinga nga pūtau kapi (hanga i nga pūtau toto whero me nga whea toto whero wawe i roto i te momona) ki te whaiaro tere atu i te mea ka arahina ki te whakaheke i te hanga o nga ira toto whero.
He aha te tohu o te DBA?
Ko te tatauranga toto katoa (CBC) e tautuhi ana i te anemia me te whakaatu nui atu i nga pūtau toto whero noa (macrocytosis).
I te nuinga o te waa ka wehe te anemia me te kore huringa i roto i te maama toto toto ranei i te tatauranga pereti. Ko te iti o te Reticulocyte (reticulocytopenia) no te mea kaore e taea e te wheua wheua te utu mo tenei anemia.
Me wehe te DBA mai i te erythroblastopenia tere o te tamaiti (TEC) ka taea te whakaatu i roto i te tau kotahi, engari ka whakatau i te waa. Ko te nuinga o te taumata o te hemoglobin fetal me te erythrocyte adenosine deaminase taumata i te DBA, engari kaore i te TEC.
Mena ka whakaarohia he tangata ko te DBA, ka tukuna he whakamatautau ira. Mena kua tautuhia te whakawhitinga ira, me whakamatauria nga mema o te whanau i te nui o te mate o te mate pukupuku.
I etahi wa ka whakamahia he wawata wheua me te koiora hei aromatawai i te taiao e hangaia ana nga whero totohe. Ko te wheua wheua ko te tikanga noa engari mo te kore o nga totohu totohu toto whero (nga kamera wawe e whakawhanakehia ana ki nga pūtau toto whero).
Ko nga paearu whakamatautau paerewa ko:
- Tau iti iho i te 1 tau
- Macrocytic (nui ake i te noa) anemia me te kore huringa i roto i te taura toto toto ranei paanga pereti
- Reticulocytopenia
- Ko te wheua wheua noa engari mo te kore o te whakaheke toto toto
Mena kei te whakapaehia tetahi o te manawanui ki te DBA engari kaore e tutuki i enei paearu whakaata, he tohu tuarua e taea ana te tautoko i te waahanga mate.
He aha nga maimoatanga mo te DBA?
Ahakoa te nuinga o nga türoro e hiahia ana ki te maimoatanga tae atu ki te 25% o nga türoro ka whai i te taupatupatu noa.
- Nga whakawhiti: Ko te anemia o te DBA he mate nui, me te whakaheke i nga whakaheke toto. Koinei te kaupapa hauora tuatahi kia tae noa ki te haumaru ki te tīmata i te tapatoru.
- Corticosteroids: Ko te steroid rite ki te prednisone / prednisolone ko te hiku o te rongoā mo nga tamariki me te DBA. Kua tīmata nga taakaero me te wero ki te horopeta o raro e hiahiatia ana hei whakakore i te hiahia mo te whakawhitinga. Mena kaore he whakautu, ka whakahoutia nga whakawhiti.
- Te whakawhitinga o te momona o te karauna: Ka taea te whakaora i te mahinga o te momona o te hinu. Ka puta mai nga hua pai mai i nga kaipupuri whanaunga. Ko te whakawhitinga ki nga kaitohutohu me whai i nga whakamatautau ira kia kore ai ia he ahua humarie o DBA.